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Bow Hunter综合征（BHS）丨病例分享

2023-02-07作者：论坛报沐雨经验

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作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院王共强

导读：Bow Hunter综合征（Bow Hunter's Syndrome，BHS），也称为旋转性椎基底动脉供血不足（vertebrobasilar insufficiency），是椎基底动脉卒中的一种罕见病例，是由优势椎动脉(VA)的旋转狭窄或动态闭塞导致的椎基底动脉循环不全(VBI)的典型例子。罕见的非显性椎动脉受累或双侧椎体受压的病例也有报道。临床特征为颈部转动时引起后循环缺血。Bow Hunter综合征这个词是1978年提出的，当时一个39岁男性猎鹿弯腰后出现了延髓外侧综合征，推测可能为射箭瞄准（我的理解是此时需要头转90度）引起动态、单侧椎动脉闭塞所致。

病例1

59岁，男性，因慢性头晕10个月就诊，描述为旋转感，伴有步态不稳和头部旋转时视力模糊。

在检查中，旋转的感觉可以通过大部分向左的头部旋转来诱发。当患者将头转向更中性的位置时，症状慢慢消退。颈部的屈伸不会引起眩晕。Dix–Hallpike试验没有引起眼球震颤，Romberg试验是阴性的。我们没有观察到任何其他神经异常。初诊为良性阵发性位置性眩晕；然而，Epley手法，前庭康复治疗和meclizine无效。

鉴于患者眩晕的难治性，缺乏明确的诊断和持续的头部旋转诱发症状的能力，脑血管造影显示左侧椎动脉局灶性80%狭窄，头部向左旋转。我们诊断为Bow Hunter综合征(BHS )，并将患者转介给神经外科医生进行颈椎前路椎间盘切除术，并移除钩突和相关的骨赘，这些骨赘压迫了左椎动脉。手术后3个月，患者描述没有旋转性眩晕，只有残余头晕，逐渐改善。

病例2

84岁，女性，既往风湿性关节炎、严重抑郁和儿童期痫性发作。因眩晕和姿势不稳就诊。

来院时乘坐轮椅，因为严重性风湿性关节炎。2周前意外从床上摔下，伤及头部。当时急诊室X线无明显异常，出院回家。出院后，患者一直颈部疼痛。入院3天前，发作性姿势性不稳，眩晕和呕吐。患者既往无类似症状。患者到达急诊室头CT无异常。颈部CT显示复杂C1椎体骨折和齿突骨折并向后移位合并严重退行性变。

入院后再次发作，持续30秒，特点为突然对刺激无反应，大声呼吸，向左或向右凝视偏离（gaze deviation to either the right or the left）。最醒目的是经典剑术师姿势，右侧或左侧手臂强制性伸展，同时对侧手臂弯曲。发作后立即恢复到基线精神状态。

CTA显示左侧椎动脉狭窄或夹层（黄色箭头），右侧椎动脉闭塞。椎动脉狭窄或闭塞的部位都接近C1骨折处。此时，发现患者每次发作似乎与体位改变有关，包括给患者洗浴或为患者翻身时。

MRI和MRA未发现卒中的证据，但是发现右侧椎动脉未闭塞（先前CTA显示闭塞）：

DSA，左侧椎动脉造影开始显示血流正常，术中把患者头向左旋转15°时患者症状复发，此时显示左侧椎动脉闭塞。结合患者右侧椎动脉间歇开放，提示该患者为双侧旋转性椎基底动脉供血不足。

随后患者进行了枕颈融合术。术后患者无法唤醒，提示术中缺血。复查脑MRI发现后循环卒中。

之后的几天病人在ICU通过机械通气仍保持着最低限度的清醒。考虑到病人广泛的脑干损伤以及不良预后结局，经与其家属商量，病人随后被送往安养院。

延伸阅读

自1978年首次描述以来，BHS病因中已列出了几种情况，如骨赘、纤维带或侧椎间盘突出。其他不太常见的原因包括颈部肌肉肥大、颈部肿瘤和对侧/同侧椎动脉夹层，伴或不伴假性动脉瘤。

BHS的发病机制与VAs的解剖过程密切相关，VAs可受到头部运动的影响，并受到几个颈椎结构的压迫，通常在寰枢椎水平。因此，反复的剪切应力、由于动脉-动脉栓塞的血流停滞导致的血栓形成和血管解剖被认为是可能的潜在机制。由于旋转性椎基底动脉供血不足重新定义为在侧支循环不良的情况下机械性椎动脉闭塞，大部分持续时间短暂。闭塞的原因包括骨刺、fibrous bands、捏脊手法、颈椎间盘突出和创伤。由于文献中描述的病例数量有限，BHS的确切发病率仍然未知。患有并发脑血管危险因素的50-70岁男性代表了BHS患者的原型，然而也描述了儿科年龄的病例。

临床表现从后循环短暂缺血症状(如头晕和眩晕、孤立性或暂时性眼震和意识丧失)到不可逆缺陷，包括延髓和小脑梗塞，取决于代偿流量和动态闭塞的持续时间。诊断方法包括CTA、MRA、TCD和DSA。动态血管造影是诊断的金标准，就是患者进行椎动脉造影时旋转患者的头部，此时发现畅通的椎动脉发生闭塞就可以诊断。因此，后部缺血性卒中的所有其他可能病因以及前庭功能障碍和眩晕的偶发原因都应包括在BHS的鉴别诊断中。

BHS是一种罕见的卒中原因，是VBI的典型例子。该术语最早出现于20世纪50年代，几十年来被广泛用于表示后循环灌注区域的复发性症状性缺血，反映了由于血流动力学显著狭窄或动脉-动脉栓塞导致的侧支结构灌注不足。然而，最近有人提出，VBI实际上应局限于与头部运动引起的直接椎动脉压迫相关的椎基底动脉缺血，这反映了在BHS发生的生理病理机制。具体来说，压缩经常被注意到发生在VAs的最动态部分，C5-C7 (V1-V2)或C1-C2 (V3-V4)。在这些节段中，在头部转动期间，血管在两个横向孔之间逐渐拉伸，变得特别容易受到微创。

鉴别诊断临床有时可能很困难，导致无法识别的病例，造成有害后果。事实上，后循环短暂性脑缺血发作(TIA)或轻微中风可导致相当大的中风复发风险，尤其是在椎基底动脉狭窄或合并其他脑血管风险的情况下。BHS主要与优势VA受压有关，而对侧血管经常发育不良、闭锁和狭窄。这些诱发因素可导致转头时侧支循环受限，为进一步评估高度怀疑BHS的病例(如复发性后部短暂性脑缺血发作/中风和颈椎异常患者)提供了潜在线索。在非显性VA诱发的BHS病例中，Iida等人提出了头部旋转诱发的下摆性眼球震颤(DBN)作为另一个临床线索。此外，如果执行不当，仪器调查可能会导致不确定的结果。事实上，BHS的一个特征性发现是当患者处于中立位时症状的改善，因为Vas没有被压缩。因此，用静态血管成像(例如，CTA和MRA)进行诊断是不可行的。动态超声是一种非侵入性和潜在有用的诊断工具，但即使在高度专业化的神经病学机构中进行，它也可能导致错误的结果。然而，当怀疑BHS时，许多学者推荐DSA作为明确的诊断方法。

Bow hunter综合征由于受影响的椎动脉动态狭窄，最常见的原因是骨赘，较少见的原因是椎间盘突出或肿瘤，患者在旋转或伸展头部时通常会出现可重复的短暂眩晕。BHS的发病率尚不清楚，也没有诊断和治疗指南。用于诊断BHS的影像学检查包括计算机断层血管造影术、磁共振血管造影术和脑血管造影术。一些患者可以非手术治疗，而另一些患者则受益于手术，这似乎具有良好的预后。

来源：神经科学论坛

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