急性主动脉综合征（AAS），包括主动脉夹层，透壁性主动脉溃疡和主动脉壁间血肿，是一种致死率极高的心血管疾病。近年来，由于不健康的生活方式和高危因素的增多，AAS的发生率在迅速地升高。

主动脉夹层

主动脉夹层占AAS的多数，发病急，疼痛迅速达到高峰，多有剧烈的撕裂刀割样难以忍受的疼痛，疼痛沿主动脉走行区域分布，可表现胸背颈腹部疼痛，分为两型，累及到升主动脉的为Stanford A型（占70％），只累及锁骨下动脉以下降主动脉的为Stanford B型。A型少数可以累及冠状动脉开口（以右冠开口多见），伴发右室ST段抬高的心梗，导致主动脉瓣关闭不全时在胸骨左缘第三肋间可以听到哈气样舒张期杂音。

主动脉夹层患者多伴有血压明显升高，可出现双上肢血压不等，严重患者可出现晕厥，低血压或休克。由于夹层内有大量新鲜血栓形成和降解，所以D一二聚体明显升高，D一二聚体是新鲜血栓的交联纤维蛋白降解的产物，血栓越多升高越明显，明显高于肺栓塞和心梗患者。当患者有D一二聚体明显升高，肌钙蛋白阴性，胸背疼更剧烈时，应考虑主动脉夹层的可能。胸片可见纵隔影增宽，血管超声 或CT可发现撕裂的内膜片和有造影剂充盈的血管假腔，不能耐受造影剂者可以选用MRI确诊。

AAS的发病机理

AAS常见于高血压和动脉粥样硬化患者，血压越高动脉受到的剪切力越大，越容易发生扩张，低密度脂蛋白胆固醇（LDL一c）升高，诱发斑块形成和炎症反应，动脉壁斑块内的LDL一c，可诱导白细胞分泌多种炎性介质，肿瘤坏死因子和基质金属蛋白酶9等降解动脉壁中层的胶原纤维和弹力蛋白，使动脉发生扩张，LDL一c越高越容易发生动脉扩张和瓣膜狭窄，家族性遗传性严重高胆固醇血症患者早年就容易发生严重的主动脉扩张和主动脉瓣狭窄。当动脉管腔＞相邻参考血管直径的30％为动脉扩张，＞50％为动脉瘤样扩张或动脉瘤，主动脉根部直径通常＜3cm，当直径扩张＞5cm时，动脉壁中层平滑肌细胞明显减少，血管壁变薄，容易出现主动脉夹层或瘤体破裂，应积极行主动脉根部置换术。

主动脉扩张还见于胆固醇升高等引起的退行性主动脉瓣狭窄，大动脉炎等，重度主动脉瓣狭窄应给介入（TAVI）或外科换瓣治疗，预防AAS的发生。少数AAS见于遗传免疫性疾病和梅心病等感染疾病，当患者有指（趾）细长，眼晶状体脱位和主动脉根部扩张，要考虑马方式综合征，如果有口腔消化道和外阴部溃疡，眼炎，毛囊炎和主动脉根部扩张的患者，要考虑白塞氏病，后者要给予系统的免疫抑制剂治疗，更积极的考虑外科干预，避免AAS的发生。

主动脉瘤

主动脉瘤被列为冠心病的等危症，与吸烟，血压和血糖高，血脂异常有关，少数与创伤和感染相关，上述危险因素引起动脉中层慢性炎性反应和退行性变，主动脉瘤多见于腹主动脉，可触及随心跳搏动的包块，当腹主动脉瘤体直径＞5cm，胸主动脉瘤体直径＞5.5cm，或瘤体增大迅速每年＞0.4cm，或有明显胸腹痛，气急呑咽困难等压迫症状，出现瘤体破裂先兆时，应考虑覆膜支架介入或外科手术治疗，预防破裂。

透壁性主动脉溃疡和主动脉壁间血肿

主动脉透壁性溃疡，动脉粥样硬化斑块是发病的基础，当斑块周围细胞以增殖为主时，表现为管腔狭窄，当以平滑肌等细胞降解为主时表现为溃疡，大的穿透性溃疡可有明显胸腹痛，可诱发壁间血肿或动脉夹层。 

壁间血肿主要是动脉中层滋养血管破裂内出血引起，与高血压和LDL一c升高形成的斑块关系密切，少数情况下见于内膜破裂血液进入血管壁，破口又愈合，CT或超声可以见到动脉壁呈新月体样或全层增厚＞0.7cm，没有撕裂的内膜片和假腔，血肿1～2周内可以吸收，如反复出现严重胸腹痛，有可能诱发了主动脉夹层或透壁溃疡，应给予积极地介入或外科干预。

AAS治疗主要是控制心率和血压，镇静止痛，A型主动脉夹层应尽快行外科手术，如果没有手术，前2天死亡率近50％，一个月死亡率＞95％，B型主动脉夹层可采用药物保守治疗，或覆膜支架介入等治疗。

AAS病情重，预后差 ，预防AAS的发生至关重要，要强化各项危险因素的控制达标，临床上常常重视动脉狭窄而忽视了动脉扩张的防治，当主动脉根部扩张＞3.5 cm，腹主动脉瘤＞2 cm或有主动脉溃疡时，一定要引起特别重视，控制好各种危险因素，目前对上述患者尚没有统一的血压等控制达标标准，如果能耐受，血压最好控制在120／80 mmHg以下，心率60次／分左右，以减少动脉壁受到的剪切力，优先选用能阻断有害激素，即降压又逆转动脉重塑的药物，如阝受体阻滞剂，Ras系统阻滞剂和醛固酮受体抗凝剂等。根据患者危险分层，低密度脂蛋白胆固醇应控制在1.4～1.8 mmol／L以下，可以选用强效他汀类，胆固醇吸引抑制剂和PCSK9抑制剂等。如果能耐受，糖化血红蛋白应该＜6.5％，优先选用既降糖降压又降体重，优化能量代谢，阻断有害激素，能逆转血管重塑的药物，如SGLT2抑制剂等。严格戒烟，吸烟和腹主动脉瘤等关系密切，可使腹主动脉瘤的发生增加3～6倍。精神放松，缓解压力，劳逸结合，清淡饮食，控制体重，通过上述治疗，能有效减少主动脉扩张和主动瘤的发生和进展，有时可使主动脉瘤缩小或主动脉扩张逆转，延缓或避免AAS的发生。