患者男性，58岁。

主诉：“尿色加深1月，皮肤黄染伴瘙痒25天”。

现病史：患者1月前无明显诱因下出现尿色偏黄，并逐渐加深，25天前发现皮肤及巩膜黄染，伴有瘙痒，无腹痛及发热表现。

当地医院查肝功能：ALT  868 U/L，AST  435 U/L，AKP 467U/L，总胆红素：173.8μmol/L，直接胆红素143.1μmol/L。

血常规及凝血常规：均正常。

外院门诊查腹部MR：胆总管、肝内外胆管及胰管扩张，胆总管下端狭窄，胰头上方部分淋巴结显示。

MRCP：胰头形态及信号异常，继发肝内外胆管及胰管扩张。既往有高血压病史，否认其他疾病及家族史。

查体：皮肤巩膜黄染，腹部无明显压痛。

考虑黄疸待查入院。

入院后检验结果

影像学检查：CT提示肝内外胆管扩张。

超声内镜：胰头部不规则低回声占位，边界不清，胆总管扩张，下段狭窄，可见低回声占位，周围可见肿大淋巴结，胰腺形态肥大，局部有条索状高回声。

患者因黄疸入院，完善相关检查，考虑梗阻性黄疸，多次影像学均提示有肝内外胆管的扩张，超声提示胰腺头部不规则占位。梗阻的原因考虑胰腺MT，胆总管下段占位及壶腹部肿瘤，胆管的良性狭窄等。为进一步明确及诊治，进行ERCP治疗。

ERCP：

考虑患者虽然病理阴性，但仍不能除外恶性肿瘤，因此行PET-CT检查，结果显示：胰头部饱满，胰腺组织葡萄糖代谢不均匀增高，考虑炎症可能。

患者黄疸，虽然影像学提示肝内外胆管扩张，ERCP也提示胆管有狭窄，但是活检阴性，临床上无消瘦病史，PET-CT未提示恶性依据，肿瘤标志物不高，目前恶性肿瘤依据不充分，因此给予置入胆总管支架后肝功能明显好转，胆红素恢复正常后出院，密切随访。

患者第一次入院完善检查，无明确恶性依据，考虑胆总管狭窄，良性可能，给予支架置入后黄疸好转，准予出院，密切随访。

影像学检查：

ERCP：

患者明确的胆管狭窄，MRI多次提示胰腺占位，但半年来占位没有明确进展，PET-CT及胆管反复活检刷检均是阴性的，到底是不是恶性肿瘤？胆管全程的狭窄，胆管壁的增厚，胰头的低信号占位，胰腺的形态肥大，这些是不是另有原因？多器官弥漫性肿胀？是不是会是IgG4相关型疾病？

想到这个可能的病因后，给予患者行IgG4血清学检查发现IgG4 8.30 g/L（0.03~2.01 g/L）果然升高。再次详细询问病史及补充超声检查发现：颌下腺弥漫性病变。

为明确最终诊断，给予患者行内镜下超声穿刺，胰腺穿刺：少量胰腺组织，腺泡无明显异型，间质纤维组织增生，另见少量消化道上皮及纤维素样渗出物，未见明显肿瘤成分，免疫组化IgG4+。

最终诊断：IgG4相关硬化性胆管炎，自身免疫性胰腺炎，IgG4相关颌下腺疾病 ，ERCP支架置入术后，高血压病。

预后：给予激素治疗后，IgG4及肝功能显著下降。

定义：IgG4 相关性疾病( IgG4-related disease， IgG4-RD)是一种与IgG4 相关，累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病。1995 年日本学者Yoshida等提出AIP，即自身免疫性胰腺炎；之后研究发现其为伴有血清IgG4 升高和(或)组织IgG4阳性浆细胞浸润的全身性硬化性疾病，并于2010 年获得正式命名。

流行病学：性别：男女比例接近1.6~4.9:1； IgG4相关性头部颈部疾病：男性占48%；年龄：大多数50岁以上（ 平均年龄59~68岁，范围42~79岁）。

诊断：病理检查是金标准，器官组织中存在IgG4 阳性浆细胞浸润为依据：

影像学：一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤。

血清学：血清IgG4 水平显著升高(＞1350 mg/L)

临床对不同累及部位症状不同，对糖皮质激素治疗反应良好。