200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）
慢淋之家团队
慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）是主要发生在中老年人群的一种具有特殊免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
临床上主要对于外周血淋巴细胞计数增高的患者使用外周血涂片形态学分析、流式细胞术免疫分型等进行CLL的筛查。待明确诊断后再进一步完善分期分组、预后评估等检查。
外周血B淋巴细胞绝对计数≥5×109/L；
外周血涂片特征性地表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%；
部分患者就诊时有贫血或血小板减少，中性粒细胞比例明显减低，但初诊患者罕见粒细胞缺乏。
骨髓涂片增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞明显增多，以成熟小淋巴细胞为主，可有相当数量的大淋巴细胞，原始及幼稚淋巴细胞少见。红系、巨核系细胞至疾病晚期明显减少。
如外周血淋巴细胞有典型的形态学与免疫表型特征，CLL的诊断无需骨髓穿刺/活检。
1、评估残存的正常骨髓和明确贫血与血小板减少的原因。贫血/血小板减少可由于CLL细胞浸润骨髓，也可以由于骨髓增生异常综合征(MDS)、PRCA、自身免疫或缺铁等所致；
2、对不典型病例确认无骨小梁旁区定位或周期素D1(cyclinD1，CCND1)、细胞核Sox11阴性，以进一步排除套细胞淋巴瘤(MCL)；
3、明确骨髓浸润类型；
4、评估化疗反应。典型病例的诊断、常规随访无需骨髓检查。
免疫分型是CLL诊断、鉴别诊断、预后评估及微小残留病灶(MRD)检测最重要的方法之一，为排除其他B或T细胞疾病，以及最新的诊断标准要求B淋巴细胞≥5×109/L，因此对所有形态学怀疑是CLL的淋巴细胞增多的患者，均应该免疫分型确诊。
CLL外周血典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+/-；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b弱表达（dim）。
流式细胞术免疫表型确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。
需要进行CpG寡核苷酸+白细胞介素2刺激的染色体核型分析；荧光原位杂交（FISH）检测del(13q)、+12、del(11q)、del(17p)；
可采用克隆测序技术检测免疫球蛋白重链可变区（IGHV）基因突变状态及片段使用，二代测序（NGS）技术检测TP53、IGHV、NOTCH1、SF3B1、BIRC3、MYD88 等基因突变，以帮助判断预后和指导治疗；
血清生化，包括肝肾功能、电解质、LDH等；血清β2-MG；血清TKI；感染筛查：乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒等检测；免疫球蛋白定量；网织红细胞计数和直接抗人球蛋白试验（怀疑有溶血时必做）；妊娠筛查（育龄期妇女，拟采用放化疗时）；
对于颈、胸、腹、盆腔增强 CT检查各指南的推荐程度不一，中国CSCO指南及FILO指南建议所有CLL患者治疗前行全身CT以评估病情，IWCLL、ESMO 指南建议仅临床试验中的患者行CT评估。
尤其应注意，临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统，均仅依赖体检和血常规检查，无需超声、CT或MRI等检查。但部分患者外周淋巴结病变小但腹腔有大包块，因此仍建议在有条件的情况下，治疗前进行颈、胸、腹、盆腔增强 CT检查。
在怀疑有Richter转化时用于指导活检。
评估患者心脏情况，对后续治疗方案选择提供指导。
当怀疑CLL诊断时，应完善包括血象、免疫分型等在内的实验室检查，必要时进一步完善骨髓检查、细胞遗传学检查、分子学和其他系统检查。影像学检查方面，根据患者病情选择增强CT或PET-CT检查，同时完善心脏功能评估。
下列哪些免疫组化标记有助于慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤的鉴别：
A、CyclinD1
B、LEF1
C、SOX11
D、PAX5
E、BCL6
参考答案：A、B、C、D、E，您答对了吗~
5月限定
参考文献（向下滑动查看更多）
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017