壹生资讯-恶性度高的甲状腺未分化癌到底可不可治？

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2022-01-06作者：论坛报林皓资讯

头颈部肿瘤支持护理和治疗的相关问题非原创

作者：复旦大学附属肿瘤医院杨舒雯王蕴珺

甲状腺未分化癌（ATC）是所有甲状腺肿瘤中恶性程度非常高且预后极差的一个病理分类。

它的病情进展极快，平均生存期为 2.5～6.0个月，6个月致死率为68.4%，12个月致死率可达80.7%。

病因

甲状腺未分化癌病因不明，其发生受环境、遗传和激素因素的影响。

近年来, 对甲状腺未分化癌的发生和发展的分子机制研究有了很大的进展。目前发现基因突变(如配对盒基因8（PAX8）、抑癌基因TP53、Ki-67、BRAFV600E突变等可能在甲状腺未分化癌的进展中起着重要的作用。

临床表现

ATC 多发生于老年患者，发病年龄 65～69 岁，男性较女性少见，临床约 80%表现为迅速增大的肿块，其次是声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难等症状，主要是由于 ATC 恶性程度高，进展速度快，常累及周围结构引起症状。

临床表现为以下症状时需注意 ATC 的可能：

①患者年龄较大；②颈前肿物近期增长迅速且质硬固定；③分化型甲状腺癌多次手术史，颈前肿物复发且增长迅速；④伴呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑和（或）颈部疼痛症状且进展速度快。约 50%的患者在就诊时有远处转移。

治疗

ATC的治疗以多学科综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗。

对于可切除的 ATC 病人，推荐行甲状腺全切或近全切+治疗性中央区和侧颈区淋巴结清扫。

如果有气管或食管侵袭，可考虑行局部区域性切除手术以获得姑息治疗。如果进行根治性切除，则需要多学科综合治疗协作组（MDT）根据疾病的程度、手术根治性、气管和食管重建以及对预期术后治疗（如放化疗）的影响等进行全面讨论后才能作出决定。

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近年来，靶向治疗越来越多地被应用于无法手术切除的晚期 ATC 病人。BRAFV600E是 ATC 中常见的基因突变，因此，2018年美国食品与药物管理局（FDA）批准 BRAF/MEK 抑制剂组合（达拉非尼+曲美替尼）用于治疗携带 BRAFV600E 突变的 ATC 病人。

对于ⅣC期NTRK和RET基因融合的病人，指南推荐在临床试验背景下使用FDA批准的原肌球蛋白受体激酶（TRK）抑制剂（拉罗替尼和恩曲替尼）和转染重排（RET）酪氨酸激酶抑制剂（塞尔帕替尼和普拉替尼）。

除了基因突变和基因融合，ATC 也具有免疫浸润的特点并且肿瘤表达程序性死亡配体-1（PD-L1）等免疫标记物。

有研究表明，联合治疗（包括免疫治疗）对ATC病人有效。此外，回顾性数据分析表明，靶向治疗联合免疫治疗可明显改善ATC病人预后。

来源：复旦大学附属肿瘤医院头颈外科

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