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山西、天津、浙江 风湿 示范病例

2023-05-24作者：医学论坛报醒醒资讯
示范基地

山西省人民医院 郭莹莹

一例系统性红斑狼疮诊治体会

病例资料

  • 姓名：韩某某

  • 女，32岁

  • 职业：职员

  • 主诉：颜面部皮疹3月，咳嗽1月，气短半月

  • 现病史

    • 2022年2月

      • 海鲜

      • 颜面部皮疹

      • 光过敏

      • 未重视

    • 2022年3月

      • 多关节肿痛，握拳受限

      • 干咳，少量黏白痰

      • 气短，不能平卧

      • 双下肢可凹性水肿

      • 进行性加重

      • NT-proBNP3008pg/ml

      • 纠正心衰，效差 

    • 2022年4月29日

      • 我院急诊

      • 全血细胞减少

      • 补体C3、C4降低

      • 胸腹CT示多浆膜腔积液

      • 心超示肺动脉高压（轻度）

      • “系统性红斑狼疮”

    • 2022年5月1日

      • 收住入院

  • 既往史、个人史、婚育史无殊

入院检查

  • 体格检查:

    • 呼吸：18次／分；脉搏：72次／分；体温：36.3℃；血压：152／84mmHg 

    • 贫血貌，双侧面颊部可见点片状红色皮疹，凸出皮面，压痛阴性 •双肺底呼吸音弱，心腹未见异常

    • 双手第1-5近端指间关节、掌指关节肿胀，压痛阳性，握拳受限

    • 双下肢可凹性水肿。

  • 辅助检查:

    • 血常规：WBC 2.49x10^9/L，Hb 67g/L，Plt 89x10^9/L

    • 尿常规：酸碱度6.0，蛋白质-，潜血2+

    • 便常规：OB（+-）

    • 生化：肝肾、电解质、血脂、心肌酶谱、肿瘤标志物、传染病系列未见异常

    • 炎性指标:CRP 2.93mg/L，ESR 28mm/h；

    • 补体：C3 ＜0.18g/L  C4 ＜0.06g/L

    • 专科抗体:抗核抗体谱：ANA（++） S 1:1000  抗核小体蛋白、抗双链DNA、抗组蛋白、抗   Sm、抗nRNP/Sm、抗SSA、抗SSB、抗Ro52(+)

      抗双链DNA抗体（+）1:32

    • 类风湿四项：抗CCP 61.06CU/ml IgM-RF 61.06IU/ml

    • 免疫球蛋白、血管炎五项、抗心磷脂抗体组合：阴性 

    • 心脏彩超：动脉导管未闭（管型）左房轻大  肺动脉高压（轻度40mmHg）心包积液（少量）。

    • 腹部彩超：脾大 饮水后胆囊 肝、胰、双肾及门脉未见明显异常。

    • 胸部CT：双肺支气管血管束增粗、部分小叶间隔增厚伴浅淡磨玻璃影，间质性肺水肿不除外

    • 左肺舌段及右肺中叶内侧段小叶性肺不张。

    • 心脏增大，心包积液；心腔密度减低，符合贫血改变。

    • 纵隔、双侧锁骨区及腋窝肿大淋巴结。

    • 双侧胸腔积液，伴邻近肺组织膨胀不全。

    • 胸壁皮下软组织水肿。

    • 脾稍大。

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  • 病历特点:

    • 育龄期女性，病史3月，进行性加重

    • 皮疹、光过敏；多关节肿痛；咳嗽、气短；

    • 颜面部对称性皮疹，双手第1-5近端指间关节、掌指关节肿胀，压痛阳性；

    • 双肺呼吸音弱；双下肢可凹性水肿

    • 全血细胞减少、尿潜血2+、低补体、高BNP •多种抗体阳性

    • 动脉导管未闭、肺动脉高压、多浆膜腔积液、间质性肺水肿

  • 初步诊断：

    • 截屏2023-01-19 13.40.28.png

    • 系统性红斑狼疮 •SLEDAI 14分 •中度活动

    • 血液系统受累

    • 全血细胞减少

    • 心脏受累

    • 肺动脉高压

    • 左心轻大

    • 浆膜腔积液

    • 心包积液

    • 胸腔积液

    • 脾大

    • 动脉导管未闭

    • 高血压病2级（高危组）

  • 治疗方案:

    • 甲强龙 80mg 静脉输注1/日（共10天）

    • 泼尼松片 40mg 口服 1/日

    • 环磷酰胺 0.4g 静脉输注（过敏反应）

    • 吗替麦考酚酯片 0.5g 口服2/日

    • 硫酸羟氯喹片 0.2g 口服2/日

    • 降压、利尿、抗感染、降肺动脉压对症

      • 皮疹

      • 关节

      • 咳嗽

      • 气短

      • 水肿

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  • 指标转归

    • 截屏2023-01-19 13.47.37.png

      • 血液系统

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      • 肾脏

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      • 心脏

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      • 肺脏

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      • 疾病活动

病例思考

  • SLE肾脏受累和非肾脏受累的免疫抑制剂选择

  • 狼疮肾炎多靶点方案的理论基础

  • 小惊喜：他克莫司可能对SLE-PAH有效？

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示范基地

天津医科大学总医院 苏丽

树欲静而“栓”不止

患者基本信息

  • 男，45岁

  • 主诉：颜面、双下肢水肿2年余，胸闷、气短20天

  • 既往体健，BMI=37kg/m2

  • 现病史：

    • 2019年

    • 颜面、双下肢水肿，泡沫尿、夜尿增多，周身散在瘀斑，间断口腔溃疡，高血压

    • PLT 65*10^9/L

    • 尿Rt: PRO 4+(4.3g/24h), BLD 3+, WBC 9.75/HP, 颗粒管型13.2/uL

    • Cr 81umol/L(GFR78ml/min*1.73m2), ALB 28g/L

    • IgG 1220mg/dl, 补体C3 23.90mg/dl, C4 3.48mg/dl, ANA 1:320核颗粒型, dsDNA 177.7IU/ml、ARPA +, 磷脂抗体谱、LAC (-)

    • 胸腔积液、心包积液

    • 肾穿: 弥漫增生型狼疮性肾炎伴基底膜增厚Ⅳ-G(A/C)+V, AI=11(0-24)，CI=2(0-12)

    • SLE LN, SLEDAI-2K 27分

    • MP 120mg, HCQ,MMF 1.5g/d (IgG低) → 1g/d

  • 2020年

    • + CsA 100mg/d

    • 尿PRO 0.5-0.7g/24h

    • 2020.9-11

    • 尿PRO 0.9-1.2g/24h

  • 2021年

    • 尿PRO 0.5-0.6g/24h

    • 2021.7-2022.3 贝利尤 

    • 尿PRO 0.2-0.3g/24h

    • MP 6mg/d MMF 0.75g/d

  • 2022年3月

    • 胸闷、气短、心悸，低血压，逐渐加重，静息状态下呼吸困难、不能平卧

    • UCG: PASP 70-75mmHg

    • 收住入院

入院检查

  • 实验室检查：

    • 血Rt: PLT 157*10^9/L

    • 尿Rt: PRO 1+

    • 尿PRO 363mg/24h

    • 便Rt+OB

    • D-二聚体 0.91ng/ml

    • ALB 28g/L

    • ALT 39U/L, CK 67U/L

    • Cr 74umol/L

    • (GFR 85ml/min*1.73m2)

    • NT-proBNP 3364pg/ml

    • 血气: PO2 63.57mmHg

    • IgG 712mg/dl

    • C3 84.9mg/dl

    • CRP 2.96mg/dl

    • ANA 1:160核颗粒型

    • dsDNA 45.9IU/ml

    • 磷脂抗体谱、LAC (-)

    • PCT

    • G试验、GM试验

    • EBV、CMV

    • T-SPOT.TB

    • 痰培养（-）

  • 影像学检查：

    • 截屏2023-01-19 14.20.21.png

  • 诊断：

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  • 疾病评价：

    • 截屏2023-01-19 14.22.08.png

  • 随访情况：

    • 截屏2023-01-19 14.22.30.png截屏2023-01-19 14.23.12.png截屏2023-01-19 14.23.28.png

  • Treat to target：

    • 截屏2023-01-19 14.24.20.png截屏2023-01-19 14.24.32.png截屏2023-01-19 14.24.44.png截屏2023-01-19 14.24.56.png

  • PTE危险因素：

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  • IMD与TE：

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  • SLE与PTE：

    • 截屏2023-01-19 14.28.40.png

  • CRE与PTE发生、发展相关：

    • 截屏2023-01-19 14.29.41.png

  • “未纳入分类标准”的抗磷脂抗体： 

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病例总结

  • 青年女性，SLE LN+APTE PH

  • 达标治疗

    • 糖皮质激素

    • HCQ

    • MMF+CsA

    • 贝利尤单抗

  • 合并症

    • 急性肺栓塞

    • 肺高压

    • CTEPH？ 

  • 反思

    • BMI升高患者的管理

    • “未纳入分类标准”的抗磷脂抗体的检测

    • 监测凝血功能、CRP


示范基地

浙江省人民医院 王天乐

一例多肌炎合并间质性肺病病例分享

患者基本信息

  • 姓名：胡某某

  • 女，73岁

  • 主诉：肢体酸痛、言语含糊5-7天，

  • 首次住院时间：于2019.9.18入住神经内科

  • 既往史： 既往有“高血压、糖尿病”病史

  • 病史特点：5-7天前患者在日常生活中出现肢体酸痛不适，主要为双上肢近端、肘部及双膝部不适、无力感，伴有肩颈部酸胀不适感，诉同时感言语稍含糊，舌头稍不灵活，症状持续存在，无进食呛咳，无脸部及肢体麻木，无肢体活动障碍，无头痛头晕、恶心呕吐等，查“颅脑CT：脑白质慢性缺血性改变”，遂收入院。

  • 入院查体：P 83次/分 R 20次/分 BP 201/89mmHg T 37.6℃，神志清，精神可，构音清晰，对答切题，双瞳等大等圆，对光反射灵敏，眼震未引出，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，口角无明显歪斜，颈软，心律齐，未及杂音，两肺闻及少许干罗音，腹部软，肝脾肋下未及，上肢肌力4+级，下肢肌力5级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，四肢痛触觉粗测对称。

  • 初步诊断：

    • 后循环缺血 

    • 2型糖尿病 

    • 高血压病

入院检查


  • 辅助检查：

    • 风湿全套：RF（-）、CRP  17.37mg/L

    • 血常规：wbc 6.1*10^9/L，Hb 103g/L，Plt 212*10^9/L，血沉 23mm/h

    • 生化：ALT 32U/L，AST40U/L，ALP 55U/L，CK 534U/L，LDH 472U/L，Alb 29.1g/L，余肾功能电解质正常

    • 甲状腺全套：（—）

    • 肿瘤标志物：CA125 42U/ml，铁蛋白：158ng/ml，余基本正常

    • 9.18胸部CT：两肺多发感染性病灶

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  • 呼吸科会诊：

    • 肺部感染  间质性肺炎？

      • 自身免疫、痰培养、细菌涂片，痰找抗酸杆菌、T-SPOT、G试验、GM试验、隐球菌抗原等；

      • 舒普深 2.0 Q8h抗炎

  • 辅助检查：

    • T-SPOT：（—）

    • 抗核抗体谱：ANA 1：100，抗Ro 52 （+），抗Jo-1抗体（+

    • G试验、GM试验（—）

      • CRP  2.23mg/L；血常规： wbc 5.3*10^ 9/L，Hb 110g/L，Plt 239*10^ 9/L，血沉 14mm/h

      • 生化：ALT 48U/L，AST 49U/L，ALP53U/L，CK 498U/L，LDH 472U/L，Alb 29.8g/L，余肾功能电解质正常；

      • 丙肝抗体 0.09S/CO，梅毒抗体 阴性，梅毒抗体 0.1S/CO，艾滋病毒抗原抗体  0.05S/CO

  • 胸部CT：

    • 两肺多发感染性病灶，对照2019-09-18片两肺上叶病灶略吸收

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  • 辅助检查：

    • 肌炎谱：抗Ro52 阳性，抗Jo-1 抗体阳性，余阴性；

    • 支气管镜：肺泡灌洗液GM试验等均（—）

    • 肌电图：双侧正中神经腕部损害，CTS考虑

    • 欠缺点：肌活检病理等

  • 病例特点：

    • 老年女性

    • 上肢近端肌痛、肌无力感

    • 炎症指标轻度升高，肌酶升高

    • 肌炎谱提示抗体异常

    • 胸部CT间质性改变、肺部感染

    • 其它病原体检查阴性

  • 诊断：           

    • 多肌炎  肌炎伴肺间质纤维化

    • 间质性肺病

    • 肺部感染

    • 高血压

    • 糖尿病 等

  • 治疗：

    • 间质性肺病

    • 肺部感染

    • 高血压

    • 糖尿病 等

  • 辅助检查：

    • CRP  7.37mg/L

    • 血常规：    wbc 9.0*10^ 9/L，Hb 118g/L，Plt 264*10^ 9/L，血沉 4mm/h

    • 生化：ALT 17U/L，AST 13U/L，ALP 56U/L，CK 33U/L，Alb 34.1g/L

  • 症状好转后，带：甲泼尼龙片16mg bid等出院

  • 出院后因疫情等原因，逐渐减量后停药，未规律复诊…

  • 2021.3.8再次入院

    • 症状：患者自行停用激素后出现肌肉疼痛伴乏力加重

    • 检查：

    • CRP  2.7mg/L

    • 血常规：    wbc 3.7*10^ 9/L，Hb 108g/L，Plt 214*10^ 9/L，血沉 4mm/h

    • 生化：ALT 27U/L，AST 37U/L，ALP50U/L，CK 330U/L，Alb 33.5g/L

    • 1.抗核抗体：ANA 1：320，抗Ro 52 （+），抗Jo-1抗体（+）；肌炎谱：抗Ro52 阳性，抗Jo-1 抗体阳性，余阴性；（2021.3.10）

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  • 治疗：

    • 甲泼尼龙针40mg qd

    • 联合他克莫司胶囊 0.5mg q12h

    • 羟氯喹 0.2bid 等

  • 随访指标：

    • 截屏2023-01-19 14.50.46.png截屏2023-01-19 14.50.59.png截屏2023-01-19 14.51.14.png

  • 21.5.23肺部CT

    • image.pngimage.pngimage.png

  • 2022.2肺部CT

    • image.pngimage.pngimage.png截屏2023-01-19 14.53.09.png

  • 特发性炎性肌病IIM：

    • 一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性的异质性疾病，包括PM、DM、IBM等；

    • PM/DM呼吸系统损害较常见，文献报道：ILD发生率：23.1%-70%；是预后不佳的主要因素

  • 疾病分类：

    • image.png

•特发性炎性肌病IIM：

  • 抗Jo-1抗体-抗氨基酰-tRNA合成酶抗体，被认为是ILD的标志性抗体

  • 研究报道：抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者ILD发生率达73%

  • Fathi等研究发现：抗Jo-1抗体阳性的抗合成酶抗体综合征患者病死率8%，肺功能恶化少见；抗Jo-1抗体阳性易发生ILD，但预后相对较佳

  • 总体治疗原则：

    • 截屏2023-01-19 14.56.26.png截屏2023-01-19 14.56.39.png


病例总结

  1. PM/DM—ILD是造成患者不良预后和死亡的一个主要原因

  2. 临床治疗中—个体差异，免疫抑制剂选择存在诸多困扰；本病例中激素联合FK-506取得良好效果

  3. 国内外指南推荐，FK-506双重达标，安全有效，PM/DM并ILD一种好的治疗选择

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