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乔布斯抗癌8年去世，其实，很多人搞错了病因

2024-07-01作者：CMT琳资讯

非原创

2011年，商业奇才，美国苹果公司联合创始人之一，曾任首席执行官的斯蒂夫·乔布斯在与病魔抗争8年后不幸离世，年仅56岁。至今仍有很多人认为乔布斯是死于被称为“癌中之王”的胰腺癌。其实，这一说法是自相矛盾的，通常胰腺癌的 5 年生存率不到 10%，胰腺癌患者的生存期很难超过2年。真实的情况是，乔布斯的死因并非胰腺癌，而是胰腺神经内分泌肿瘤。

可长期生存

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，PNENs）是一种罕见的胰腺肿瘤，它起源于胰腺神经内分泌细胞，这类细胞可以分泌神经激素，比如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、生长抑素等。PNENs的年发病率仅为1-2/10万，约占胰腺肿瘤的2%-3%。其实，PNENs是一类恶性程度较低，生存预后更好的胰腺肿瘤，早期的治愈率非常高，手术切除后可以获得长期生存。如果乔布斯能够早些发现，也许会避免无法挽回的结果.....

无功能性和功能性

根据肿瘤是否分泌多肽类激素和(或)生物活性胺,PNENs分为无功能性和功能性两类,其中功能性PNENs约占34% 。根据肿瘤遗传特质,还可分为散发性和遗传性两类,其中遗传性PNENs约占10%。

无功能性PNENs

临床上多无特征性临床表现,部分患者为体检时偶然发现。若肿瘤生长压迫周围器官可能会导致腹痛、腹胀、黄疸、胰腺炎、胆管炎、消化道梗阻、消化道出血等症状。胰尾部NEN若压迫脾静脉,引起静脉回流受阻,可继发区域性门静脉高压。

功能性PNENs

可分泌具有不同生理功能的激素,除非特异性临床表现外,临床可表现为激素相关临床症状。部分pNEN可同时或先后分泌多种激素,从而导致更加复杂的临床表现。

（1）胰岛素瘤：表现为体弱、多汗、心悸、冷汗、肢体震颤、意识模糊等阵发性低血糖表现。

（2）胃泌素瘤：表现为腹泻、腹痛、顽固性消化道溃疡。

（3）胰高血糖素瘤：表现为坏死性游走性皮疹及糖尿病症状，重度体重减轻。

（4）血管活性肠肽瘤：表现为大量腹泻、脱水、腹痛。

（5）生长抑素瘤：表现为糖尿病、胆石症、腹泻。

遗传性PNENs

多发性内分泌腺瘤病1型及4型、希佩尔-林道综合征、1型多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症等也可伴发pNEN,上述遗传综合征均为常染色体显性遗传,具有家族聚集倾向。若怀疑合并遗传性pNEN,建议进一步筛查相关突变基因(如MEN1、CDKN1B、VHL、NF1、TSC2等)。

辅助检查

血液和尿液检查：检查体内激素水平。
CT扫描：确定肿瘤的位置、大小以及转移。
核磁共振：检查胰腺、肝脏、胆道等器官。
奥曲肽扫描：价差体内的肿瘤细胞。
Ga68-PETCT：是一种敏感性、检出率最高的手段，适合用于原发灶不明的神经内分泌肿瘤
活检：确定是否有肿瘤细胞，以及肿瘤细胞的具体类型。
分子测试：基因检测、蛋白检测等检查，明确肿瘤亚型，确定治疗方法。

早期，手术是目前最佳治疗手段

目前，早期手术是PNENs达到治愈的重要治疗手段，其他包括新型辅助治疗、靶向治疗等。

对于不能手术的患者来说，化疗、靶向、免疫、SAA、干扰素、肽受体放射性核素治疗等都可以作为选择。肝脏是最常见的远处转移器官，肝转移瘤局部治疗方案包括射频消融和经动脉途径治疗。

乔布斯患病时，几乎没有任何有效的药物。虽然他做了基因组测序，结果并不理想，没有找到特别好的靶点和药物。后来胰腺神经内分泌瘤基因突变谱公布，发现MEN1是这类肿瘤最高频突变的基因。到目前为止，还没有很好的药物针对MEN1突变肿瘤的治疗方案，但医生和科学家一直在努力。

来源：梅斯医学（梅斯罕见新前沿）

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