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神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm，NEN)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤，可发生于全身各处，以肺及胃肠胰NEN(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN)最常见。国内外研究数据均提示，NEN的发病率在不断上升。美国流行病学调查结果显示，与其他类型肿瘤相比，NEN的发病率上升趋势更为显著。
● 神经内分泌肿瘤的临床表现？
● 神经内分泌肿瘤的诊断方法？
● 神经内分泌肿瘤的治疗措施？
大部分NEN都是无功能性的，患者可多年甚至终身无症状，临床上也无特异性表现，大多在体检时偶然发现，或因为一些非特异性肿瘤相关临床症状如压迫、梗阻、出血和转移征象而被发现。
不同部位的非特异性肿瘤相关临床症状不尽相同，中央型肺NEN常表现为呼吸道症状，如 咳嗽、咯血、胸痛等，胸腺和周围型肺NEN则多以体检偶然发现为主。胰腺NEN可出现梗阻性黄疸、胰源性门静脉高压及胰腺炎等表现。胃NEN可表现为腹痛、腹胀、反酸、嗳气、烧心等症状，若肿瘤较大还可出现消化道梗阻及出血等表现。
肠道NEN可表现为腹痛、腹胀、排便习惯改变、 肠梗阻和消化道出血等。总的来说，非功能性NEN常起病隐匿，临床表现缺乏特异性。临床上，少数NEN发病初期为非功能性肿瘤，但随病程进展，逐渐出现激素分泌，成为功能性肿瘤，因此对NEN的临床表现需行动态观察和评估。
图：非功能NEN可能的肿瘤非特异性症状
神经内分泌肿瘤的辅助诊断方法包括实验室检查、内镜检查、影像学检查等，其确诊需要最终的病理诊断。对于功能性神经内分泌肿瘤，可根据相应症状，检测血液胃泌素、胰岛素、胰高血糖素等激素水平。内镜检查包括肠镜、胃镜、气管镜、超声内镜，在内镜下取活检进行确诊。
在病理诊断方面，对胃肠胰神经内分泌肿瘤进行分类和分级，并采用核分裂象计数和(或)Ki-67 指数将进一步分为G1、G2、G3三个等级。这些级别根据肿瘤细胞的异型性、增殖指数和组织结构等特征进行划分，见下表：
神经内分泌肿瘤在治疗手段上会比其他肿瘤更多样，需根据肿瘤不同的分期、不同的大小、不同的位置、不同的生物学特征，采取不一样的治疗方式。
手术是神经内分泌肿瘤的基础性治疗，手术方式有根治性手术和减瘤术，在神经内分泌肿瘤的治疗中，减瘤术有着很高的地位。
其一，对于有功能症状的神经内分泌肿瘤患者来说，理想的减瘤术可以切除90%以上的肿块，在最大程度上控制患者的功能症状。
其二，减瘤术可以有效提高原本作用低微的药物疗效。
图：pNEN手术治疗策略
内科药物治疗主要应用于转移性的神经内分泌肿瘤，典型的有靶向治疗药物、化疗药物、生长抑素类药物等。
图：肺/胸腺TC/AC内科药物治疗选择策略
目前来说，免疫治疗对于大细胞神经内分泌肿瘤有一定的效果，但对神经内分泌瘤的治疗效果并不理想，一般不做推荐。
肽类受体核素治疗也称“生物导弹”，神经内分泌肿瘤细胞上有生长抑素，核素则可以作为一个“炸药包”，偶联受体后在肿瘤上富集，使肿瘤局部的射线剂量升高，起到杀伤肿瘤的作用。一线药物有如长效奥曲肽（octreotide long-acting release，octreotide LAR）及兰瑞肽水凝胶（lanreotide autogel）等。
神经内分泌肿瘤是非常复杂的一大类疾病，早诊断，及时治疗非常重要。当出现反复不明原因低血糖，腹泻，腹痛等症状，需及时就医，查明病因，对于早期没有转移或局部转移的神经内分泌肿瘤患者可以通过手术治愈，晚期患者也可通过综合治疗手段控制病情，改善患者生存。
来源：复旦中山神经内分泌肿瘤MDT
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