壹生资讯-【13天实战慢淋】day3：慢淋 3 大分期系统，这么解释一看就懂

您已通过HCP身份认证和信息审核

(

【13天实战慢淋】day3：慢淋 3 大分期系统，这么解释一看就懂

2023-05-24作者：医学论坛报秋宇资讯

原创

本期话题

慢淋的分期及预后

江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）

慢淋之家团队

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种异质性极强的疾病，部分患者疾病的进展缓慢，终生不需要治疗，而有部分患者疾病进展迅速，一经诊断就需要开始接受治疗，少部分患者预后极差，生存不超过两年。CLL的疾病异质性使得CLL的分期和预后评估系统至关重要。

疾病分期

Rai分期（表1）与Binet分期（表2）是CLL经典的分期系统，这两种分期系统根据体格检查所得淋巴结与脾脏肿大的结果以及是否存在血细胞减少对CLL患者进行分期。

小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的分期参照2014版的淋巴瘤Lugano分期（表3）。

以Rai分期为例，Rai 0期的患者预后极佳，半数以上的患者终生无需治疗，中位生存在10年以上，而Rai 4期的患者预后较差，所有患者均需要接受治疗，而且在接受以烷化剂为基础治疗的年代，中位生存不超过两年，当然，随着新型药物的发展，目前这部分患者的预后已经大为改善。

表1 Rai分期

（点击可查看高清大图，下同）

day3-表1 Rai分期.png

注：* 烷化剂为基础治疗患者的生存

表2 Binet分期

day3-表2 Binet分期.png

注：

* 烷化剂为基础治疗患者的生存，

# 颈部、腋下、腹股沟（单侧或双侧均计为1个区域）、肝脏及脾脏

表3 Lugano分期

day3-表3 Lugano分期.png

CLL患者的预后

NO.1

初治患者预后积分系统：CLL国际预后指数（IPI）

国际CLL-IPI工作组通过对大样本的接受一线化疗（少数化学免疫治疗）CLL患者分析得出结论，TP53异常（缺失和/或突变）[4分]、IGHV无突变[2分]、血清β₂-微球蛋白（β₂-MG）>3.5 mg/mL[2分]、临床分期Rai I-IV或Binet B-C[1分]、年龄>65岁[1分]是CLL的独立预后因素。通过将这些预后因素进行积分建立了CLL-IPI，可以将CLL分为低危[0-1分]、中危[2-3分]、高危[4-6分]、极高危组[7-10分]。内部与外部验证均表明CLL-IPI可以在接受免疫化疗的初治CLL患者中实现较为理想的预后分层。

NO.2

复发/难治患者预后积分系统

通过纳入6个随机对照试验或Mayo Clinic数据库的2475例接受靶向药物治疗的难治复发CLL患者，最终选定4个因素[每个1分，血清β₂-MG>5 mg/mL、乳酸脱氢酶>正常上限、Hb<110 g/L(女)或<120 g/L(男)、与最近治疗开始时间<24个月]将难治复发CLL分成4组：低危组[0-1分]、中危组[2-3分]及高危组[4分]，其24个月总生存分别为82.6%~95.1%、61.8%%~84.6%及44.4%~82.2%。

Take home message

CLL最常用的临床分期系统是Rai和Binet分期系统；CLL-IPI包括了TP53异常、IGHV突变、血清β₂-微球蛋白、临床分期以及年龄这5个预后因素，是目前应用最为广泛的预后积分系统。

今日互动小问题

CLL-IPI中共包含几个预后因素，分别是哪些？

昨日答案揭晓