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肺动脉高压简称肺高压,是一种由多种已知或未知原因引起的肺动脉压力异常升高的一种疾病。当发生这种情况时,心脏必须更加努力地工作,以将血液运输至肺部,因此,做功增加的心脏可出现右心室肥厚、右心衰竭甚至死亡。目前估测的人群患病率约为25例每百万人,占全球患病率的1%。根据其具体病因可大致分为五类:肺动脉高压、左心相关性肺高压、慢性肺疾病或缺氧相关性肺高压、肺动脉阻塞性肺高压及不明机制或多因素相关的肺高压。
早期症状包括:
●走动时出现呼吸困难
●感觉很累或易疲倦
随着时间的推移,患者可能会出现其他症状,包括:
●腿脚或脚踝肿胀
●胸痛
●晕倒
●食欲不佳
●腹痛
罕见症状包括:
●咳嗽
●吐血
常见的病因包括:
●自身免疫性疾病,例如硬皮病或系统性红斑狼疮(SLE)
●某些药物和药物诱发
●肺部凝块,称为肺栓塞
●出生时的心脏缺陷(也称为先天性心脏病)
●艾滋病病毒
●遗传因素
●肺部疾病,例如肺纤维化或慢性阻塞性肺病
●肝脏疾病
●睡眠呼吸暂停(睡眠时呼吸停止)
常规经胸超声心动图作为肺高压诊疗指南推荐的筛查手段,凭借其操作简便、无创、重复性好、诊断准确等优点,可用于肺高压的诊断筛查、病因鉴别和心功能评价并预测预后情况。肺动脉压力的评估通常借助三尖瓣反流速度进行估算,估测的肺动脉压力=4×(三尖瓣反流峰值速度)2+右房压力。当疑诊肺高压时,需同时借助其他超声征象进行综合评估,包括左右室、肺动脉、下腔静脉内径及右房面积。
通常还需要其他检查来找出可能导致肺高压的原因。这些包括:
●影像学检查,如胸部X光或CT扫描
●心电图
●血液检查
●肺功能
●睡眠呼吸监测——该测试检查受试者在夜间睡眠时的呼吸、氧气水平和其他身体机能。
最终,肺高压的确诊需要接受一项名为心导管的检查。该检查利用一根细而柔软的管子(称为“导管”)放入腹股沟、颈部或肩部的血管中,将导管移入患者心脏的血管后直接测量肺部的血管压力。
肺高压不能治愈,但能控制。
治疗包括多种不同的药物。有些药物可以缓解肺高压继发的症状,其他药物用于治疗肺动脉高压本身。不同类型的肺高压预后及治疗策略存在差异,应根据具体病因进行治疗。
针对肺高压症状的治疗包括:
●利尿剂,如呋塞米——这些药物有助于减轻腿脚肿胀。
●抗凝血药物——这些药物也被称为“血液稀释剂”或“抗凝剂”药物。它们有助于预防肺部血栓。对于儿童,可以改用阿司匹林。但并不是每个人都需要抗凝血药。
●氧气——医生可能会让患者使用氧气,氧气装在金属或塑料瓶中,可以随身携带。
●运动——一些患有肺动脉高压的患者因为疲倦而避免活动。但是,如果患者可以做一些活动,步行或其他轻度活动会有所帮助。
治疗肺高压本身的靶向药物主要包括:
●前列环素类似物
●内皮素受体拮抗剂
●5-磷酸二酯酶抑制剂
●其他,如鸟苷酸环化酶激动剂、前列环素受体激动剂……
这些药物可以以口服、静脉注射或皮下注射的方式给药。需要医生结合心脏超声、心导管检查等结果综合评估后给药。症状非常严重的患者可能需要手术。一种是在心脏上开一个小洞以减轻其工作量,另一种是肺移植或心肺移植。
肺动脉高压是一种严重的疾病,没有永久治愈的方法,但是可以控制的。随着时间的推移,患者的症状可能会加重,并且可能使患者难以进行日常活动,例如洗澡和穿衣。药物和氧气可能会让患者症状好转,并延长寿命。
肺高压早期缺乏特异性症状而常常被忽略。而晚期肺高压破坏性极大,对患者生活的各个方面产生不利影响,包括身体活动、综合健康状态、情感及社会功能。因此,肺高压患者的早期识别及早期诊断显得尤为重要。一旦确诊肺高压,应积极寻找病因。对于稳定的肺高压患者,建议每3~6个月复查一次心脏超声。
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