壹生大学系列课程-协和肌电图病例交流会

协和肌电图病例交流会

《协和肌电图病例交流会》由北京协和医院神经科发起，自2023年4月至今，已走过全国15个省市。25年4月我们再出发，中国医学论坛报壹生全程直播，整合一线实践经验，聚焦肌电图基础知识、操作及病例分享，欢迎感兴趣的同道参与交流讨论！

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进行性脊髓延髓肌萎缩（KD） | 协和肌电图病例交流会（1）

本病例精选自“协和肌电图病例交流会”，观看完整内容请点击以下链接：点击进入 ←病例题目进行性脊髓延髓肌萎缩（KD）讲者张晶山西医科大学第一医院

2026-07-06 5020 看过免费
肌萎缩侧索硬化症（ALS） | 协和肌电图病例交流会（2）

本病例精选自“协和肌电图病例交流会”，观看完整内容请点击以下链接：点击进入 ←病例题目肌萎缩侧索硬化症（ALS）讲者廖雅丽内蒙古医科大学附属医院

2026-07-06 2919 看过免费
肌萎缩侧索硬化症（ALS） | 协和肌电图病例交流会（3）

本病例精选自“协和肌电图病例交流会”，观看完整内容请点击以下链接：点击进入 ←病历题目肌萎缩侧索硬化症（ALS）讲者肖琦乐中南大学湘雅二医院

2026-07-06 2444 看过免费
进行性脊髓延髓肌萎缩（KD） | 协和肌电图病例交流会（4）

本病例精选自“协和肌电图病例交流会”，观看完整内容请点击以下链接：点击进入 ←病例题目进行性脊髓延髓肌萎缩（KD）讲者李芳宁夏医科大学总医院心脑血管病医院

2026-07-06 2415 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和站

协和肌电图病例交流会由北京协和医院崔丽英教授作为名誉主席，邀请北京协和医院管宇宙教授、刘明生教授、牛婧雯教授、谭颖教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！主办单位：北京协和医院神经科中国医学论坛报社会议时间：2026年3月30日 19:00-21:15会议日程：

2026-03-30 65942 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 澳门特别行政区站

协和肌电图病例交流会(澳门特别行政区站)由北京协和医院崔丽英教授作为名誉主席，邀请北京协和医院管宇宙教授、刘明生教授、牛婧雯教授、谭颖教授担任点评专家，分享6个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！主办单位：北京协和医院神经科中国医学论坛报社会议时间：2026年1月29日 19:00-21:15会议日程：

2026-01-29 78995 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 湖北站

协和肌电图病例交流会（湖北站）由北京协和医院崔丽英教授作为荣誉主席，武汉大学人民医院（湖北省人民医院）卢祖能教授和北京协和医院管宇宙教授作为会议主席，邀请武汉大学人民医院（湖北省人民医院）卢祖能教授、武汉协和医院吴艳教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！主办单位：北京协和医院神经科中国医学论坛报社会议时间：2025年12月25日 19:00-21:00会议日程：

2025-12-25 44846 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 吉林站

协和肌电图病例交流会（吉林站）由北京协和医院管宇宙教授和吉林大学白求恩第二医院刘忠良教授作为会议主席，邀请吉林大学白求恩第二医院康治臣教授、吉林大学白求恩第一医院叶玉勤教授、吉林大学白求恩第二医院段晓琴教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一王思鉴长春中医药大学附属医院、中医学院病史患者，男，52岁主诉：右下肢疼痛2个月现病史：2个月前无明显诱因出现右下肢疼痛，逐渐加重，无法忍受，疼痛主要累及右臀部、右大腿后侧、小腿外侧、脚背，伴麻木，外院给予止疼药等治疗效果不明显，于一周后行L4-5腰椎手术，术后右臀部疼痛缓解，仍有右下肢疼痛，术后活动减少，近期未关注下肢力量变化，二便正常。既往：体健。查体颅神经查体（-）；右足背屈2级，跖屈5级，余肌力5级；深浅感觉正常，肌张力正常。双上肢反射及双膝反射正常，右侧跟腱反射消失，左跟腱反射正常；病理征（-）。辅助检查外院腰椎核磁：腰椎曲度存在，各椎体边缘变尖。胸11、腰5椎体边缘局限性凹陷，腰4、5椎体邻近缘见条片状稍长T1稍短T2信号，压脂像呈稍高信号。腰4-5、腰5骶1椎间隙变窄。腰4-5、腰5、骶1间盘信号减低，并向后方突出，以腰5骶1间盘向左后方突出为著。椎管及脊髓内未见异常信号。外院肌电图（2025.9发病第7天）：右腓神经F波潜伏期延长，出现率降低，余未见明显异常。病例特点患者男性，急性起病；临床表现为逐渐加重的右下肢疼痛无力。曾行腰椎手术，术后轻微缓解。初步诊断腰椎病坐骨神经？神经丛？肌电图检查思路神经电生理检查结果运动神经传导感觉神经传导F波针极肌电图神经传导及针电极图腰椎X片肌电图异常总结：右腓神经运动波幅降低、右胫神经、腓神经、股后皮神经感觉损害。针电极提示右下肢神经源性损害，累及L5-S1水平肌肉，股四头肌未受累。下肢胫神经、腓神经感觉损害，定位在坐骨神经合并股后皮神经损害可以考虑梨状肌卡压导致或骶丛神经损害。结合臀上神经和臀下神经支配的臀中肌和臀大肌损害，可以考虑骶丛损害可能。肌电图定位诊断思路肌电图检查结论：右下肢神经源性损害（骶丛损害可能）小结患者以单侧下肢疼痛为主要主诉，外院曾因影像学提示腰椎病变行手术治疗，但术后症状未获明显缓解。经过肌电图，神经传导速度测定等电生理评估，发现患者腰骶神经丛支配区域存在特征性神经源性损害表现，最终诊断为骶神经丛病变。病例有三方面提示价值：一、需要具备临床思维的全面性，突破“影像学提示即病因”的惯性认知，针对术后症状无改善的异常情况，主动结合神经电生理检查追溯病理本质；二、电生理评估要做到精准性，通过肌电图对神经丛支配肌肉、神经传导通路的细致检测，为病变定位、定性提供关键客观依据；其三，诊疗决策的针对性，基于“腰骶神经丛病变”的明确诊断，可以为后续康复治疗与病因干预方案得以精准调整。病例二张海涛磐石市医院康复科病史患者，李某，男性，33岁主诉：左手握力减退20天。现病史：患者于20天前，劳动后自觉左手握力减退，未特殊处置，经充分休息后，症状有所减轻。既往史：无特殊。查体颅神经查体未见异常；左手握力较对侧略低，其余肌力未见异常。感觉查体未见异常。四肢腱反射对称引出，病理征（-）。初步诊断手指握力减弱：尺神经损害？颈椎病？肌电图检查：思路：进行感觉与运动神经传导检查，关注尺神经肘上-下传导速度。针电极关注神经源性损害分布肌肉。其它辅助检查：发言者总结：1、症状特点：五指抓握无力，无肌萎缩及感觉减退；农业劳动后发病；充分休息后症状减轻；症状不典型。2、肌电诊断与鉴别思路：正中神经卡压；尺神经卡压；臂丛神经损伤；神经根性病变。专家点评：此病例汇报的是一例手部无力的患者。在检查过程中医生又发现了患者近端的神经源性损害。对于整个诊疗过程来看存在一些问题需要注意：一、检查前病史采集不全，表现为病例中未描述上肢近端无力的主诉与体征，查体也未正确描述存在肌力、腱反射的异常；二、针电极肌电图采集mup时用力偏大，无法准确判断是否存在募集减少或mup增宽表现；检查时可进一步除外臂丛神经损害，如加做桡神经或前臂外侧皮神经感觉传导或检查颈脊旁肌等；三、对于考虑肘部尺神经损害的情况，可加做肘上-肘下的Inching神经传导进行定位。

2025-11-26 55358 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 青海站

协和肌电图病例交流会（青海站）由北京协和医院管宇宙教授和西宁市第一人民医院马彩虹教授作为会议主席，邀请兰州大学第二医院石玉军教授、宁夏医科大学附属医院孙海峰教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一谢玉存青海省人民医院病史患者，男，70岁主诉：进行性四肢无力1月现病史：入院前1月出现双下肢无力,表现为行走乏力,长时间行走时明显,逐渐出现双上肢无力,持物费力,进行性加重，无肢体麻木,无晨轻暮重。发病以来，精神状态、体力、食欲、睡眠均一般，近一月来体重减轻。既往史：既往“糖尿病”病史5年；5年前行“胆囊切除术”。查体耸肩及转颈无力，四肢体肌力IV级，近端为著,四肢肌张力减低，四肢腱反射未引出，双侧巴氏征阴性，躯干及肢体感觉查体未见异常,共济检查不能配合。病例特点1.老年男性，亚急性起病；2.症状表现为进行性四肢无力，近端为主；3.查体：耸肩及转颈无力,四肢体肌力IV级,近端为著,四肢肌张力减低,四肢腱反射未引出,双侧巴氏征阴性,躯干及肢体感觉查体未见异常。初步诊断肢体无力待查：周围神经病变？重症肌无力？神经电生理检查结果完善四肢运动神经传导对神经传导通路的“完整性”，损伤部位，损伤程度进行全面评测。·运动神经传导检查：·感觉神经传导检查：·右正中、尺神经M波：·右胫、腓神经M波：·右正中、尺神经S波：·右胫、腓神经S波：NCV：所检双侧尺神经、正中神经、胫神经和腓总神经运动传导动作电位波幅减低，所检四肢感觉神经传导未见明显异常。考虑以下疾病: 1.脊髓前角细胞损伤：运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)? 2.免疫介导的周围神经病？(多灶性运动神经病、吉兰巴雷综合征) 3.神经肌肉接头疾病？（因为运动传导动作电位波幅明显减低，故考虑突触前膜病变） 4.肌源性损伤？· 针极肌电图：·EMG：所检双侧胫前肌、右股四头肌、右背侧骨间肌、右拇展肌针电极肌电图轻收缩时可见不同程度运动单位电位波幅减低，时限缩短。针电极结果与神经源性损害不相符！考虑神经肌肉接头？（突触前膜）；肌源性损害？分别将双侧拇短展肌、小指展肌、趾短伸肌大力收缩10s，即刻得cMAP波，验证是否为突触前膜受累。右尺神经大力收缩后波幅升高130%，左尺神经大力收缩后波幅升高200%左侧腓总神经大力收缩后波幅升高400%左侧正中神经、双侧尺神经和左侧腓总神经大力收缩后运动神经传导波幅递增超过100%，短时运动后出现易化现象。·RNS：左三角肌、左斜方肌、右小指展肌低频重复电刺激可见波幅递减现象。双侧小指展肌高频重复刺激可见波幅递增。·神经电生理检查结论：上述结果提示突触前膜受累，结合患者病史、临床表现和神经系统查体考虑肌无力综合征可能，请结合临床。其他辅助检查1.全身淋巴结彩超：双侧甲状腺、双侧颈部、双侧锁骨上窝、双侧腋窝下及双侧腹股沟区未见明显异常；2.胸部平扫CT: 双肺散在结节，多系炎性，随诊复查；支气管炎；右肺中叶及双肺下叶少许炎症；右肺下叶部分支气管扩张；主动脉钙化；肺动脉增宽；3.腹部+盆腔增强CT：胃腔充盈欠佳，胃体部胃壁弥漫性增厚，建议结合胃镜；肝胃间隙肿大淋巴结；肝S7段囊肿；S6段钙化灶；胆囊未显示；右肾囊肿；前列腺增生；双侧肾上腺多发结节，考虑腺瘤；4.胃镜：1.贲门胃底Ca？2. 慢性萎缩性胃炎（02）伴糜烂、胆汁返流3. 十二指肠球降交界隆起病变性质待定：囊肿？（必要时EUS）待病理检查结果，完善C13呼气试验。5.病理活检：病理诊断结果：（升结肠灰质）管状腺瘤二级；（贲门灰质）结合形态及免疫组化符合神经内分泌癌。治疗及预后排除治疗禁忌症后给予第1周期化疗，方案：依托泊苷+顺铂；并给予营养神经、控制血糖、稳定斑块等对症支持治疗。出院情况：患者诉肢体无力症状同前，双上肢肌力IV级，双下肢肌力III级，近端为著，余神经系统查体阴性。患者胃神经内分泌癌诊断明确，已完成本周期治疗。小结副肿瘤综合征相关性肌无力综合征是一组由恶性肿瘤引发的、通过免疫机制影响神经肌肉接头功能的罕见神经系统并发症，其中以兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）最为典型。该综合征最常与小细胞肺癌（SCLC）相关，约50%-60%的LEMS患者合并SCLC，也可见于其他神经内分泌肿瘤，如胸腺瘤、淋巴瘤及神经母细胞瘤等，但发生率较低。表现：近端肢体对称性肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减弱或消失；核心病理机制：为抗电压门控钙通道抗体介导的突触前膜乙酰胆碱释放障碍。典型LEMS表现为低频刺激时CMAP波幅下降≥10%，而高频或强直后刺激时波幅增加≥100%，这一特征极具诊断价值。单纤维肌电图（SFEMG）也可用于检测“颤抖”（jitter）增加和阻滞，虽非特异性，但敏感度高，可用于辅助诊断。相比之下，MG在RNS中高频表现为递减反应，无递增现象。病例二史亮西宁市第一人民医院病史患者、女、30岁主诉：声音嘶哑、饮水呛咳、右侧伸指功能障碍2年现病史：患者自诉2年前无明显诱因出现声音嘶哑、饮水呛咳，伴咀嚼无力，紧张及说话时加重，休息及饮水后减轻，偶有手心及脚心麻木。查体神志清楚，意识正常，查体合作。言语流利，远近记忆力正常。声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，两侧软腭动度一致，悬雍垂居中，咽反射减退，舌后1/3味觉正常、舌肌无萎缩，转颈、耸肩有力，胸锁乳突肌，斜方肌无肌肉萎缩。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ～Ⅴ级。上下肢反射正常。病理征阴性。神经电生理检查思路·神经传导：完善上下肢运动以及感觉传导、F波、H反射，以明确有无周围神经损害·针极肌电图检查：通过近远端肌肉明确是否存在神经源性或肌源性损害·RNS:评估神经肌肉接头处功能·SSR：自主神经功能神经电生理检查结果（1）神经传导·F波、H反射及RNS结果：·运动神经传导：·感觉神经传导：·F波、H反射、针极肌电图、SSR：·RNS：·SEP：肌电图结论其他辅助检查及病程记录诊断依据重症肌无力临床及电生理表现临床表现：眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和(或)复视，是MG 最常见的首发症状，可见于 80% 以上的 MG 患者。电生理表现：重复电刺激上表现：操作方法及结果判定：采用低频（3~ 5 Hz）神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位（compound muscle action potentials， CMAP），诊断敏感度在14%~94%，特异度在73%~ 100% 。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经，结果以第4或第5波与第1波的波幅比值进行判断，波幅衰减10%以上为阳性，称为波幅递减。鉴别诊断·Lambert-Eaton肌无力综合征(低频递减、高频递增、易化阳性)·运动神经元病(进行性延髓麻痹)广泛性神经源性损害·先天性肌无力综合征(低频递减、R—CMAP)·肉毒杆菌中毒(低频递减、高频递增/递减、易化阳性)·Guillin-Barre综合征(轴索型、髓鞘型)·慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(周围神经脱髓鞘)·肌病(窄小MUP,RNS正常)·CPEO(慢性进行性眼外肌麻痹),EMG,NCV,RNS正常总结·重复神经电刺激：诊断MG核心电生理依据。特异性高、但敏感性中等。操作相对简单是首选的筛查方法·单纤维肌电图：诊断MG最敏感的检查。用于临床高度。怀疑但RNS阴性，特别是眼肌型成血清抗体阴性MG的确诊。特异性相对较低。·常规针极肌电图：主要用于鉴别诊的，排除其他神经肌肉疾病。如果出现明显的自发电位或MUAP异常，需考虑其他诊断或MG合并其他疾病。病例三蒋雪野青海大学附属医院病史患者，男，49岁主诉：双上肢无力30余年现病史：患者30年前无明显诱因出现双上肢力弱，逐渐发展为双上肢无力，表现为持物不稳，上举困难，且以右上肢为著，患者于当地医院就诊给予对症治疗（具体诊断不详）。随后上述症状逐渐加重，并伴有双上肢近端肌肉明显萎缩。患者自诉自发病以来无口齿不清、饮水呛咳、无舌肌震颤、无肉跳、无明显的感觉异常及其他部位肌肉萎缩。既往史：无特殊。个人史：无特殊。家族史：有兄弟姐妹3人，哥哥有类似症状，妹妹正常。查体神经系统查体：神志清，精神可，面部肌容积略减少，嘴唇微翘，脑神经检查未见异常。行走步态平稳，步幅正常。双侧三角肌、肱二头肌、冈上肌、冈下肌均呈不同程度萎缩，右上肢近端肌力III级，远端肌力III-IV级，左上肢近端肌力IV级，远端肌力IV-V级，可见翼状肩胛，双上肢肌张力正常。双下肢肌力及肌张力均正常。双侧上下肢深浅反射均正常，深浅感觉检查基本正常。双侧霍夫曼征、巴氏征阴性。定位诊断结合病史及查体：患者面部肌容积略减少，嘴唇微翘，双上肢肌无力伴近端肌肉显著萎缩，以右上肢为著，呈渐进性加重，可见翼状肩胛，腱反射存在，病理征阴性，且哥哥有类似临床表现，考虑遗传性肌病可能性较大。定位于肌肉。神经电生理检查思路1、神经传导：完善双上肢及其中一个下肢运动及感觉神经传导，F波，明确有无周围神经损害以及损害程度。2、针电极检查：上下肢部分近远端肌肉，明确是否存在肌源性或神经源性损害。神经电生理检查结果肌电图结论：1.双侧肌皮神经、双侧腋神经运动传导异常之电生理表现；2.双上肢呈肌源性损害之电生理表现。其他辅助检查及病史补充心肌酶谱、基因检测及颈椎影像学检查均未检。定性诊断神经电生理检查结果提示双侧肌皮神经、双侧腋神经运动传导潜伏期延长、波幅降低，考虑与患者双侧肱二头肌、双侧三角肌肌纤维丢失过多有关；其次，双上肢近端肌肉针电极肌电图检查结果提示肌源性损害，与患者临床表现、神经查体及神经传导检测结果相符，定性诊断考虑为面肩肱型肌营养不良。总结1、患者青春期发病，病程长达30年，双上肢肌无力及近端肌肉萎缩呈渐进性加重，以右上肢为著，自诉自发病以来无口齿不清、无舌肌震颤、无肉跳、无明显的感觉异常及其他部位肌肉萎缩；2、其哥有类似临床表现；3、肌萎缩以颜面、肩胛带肌群及上肢近端肌群为主，表现为面部肌容积略减少，嘴唇微翘，双侧三角肌、肱二头肌、冈上肌、冈下肌均呈不同程度萎缩，可见翼状肩胛；右上肢近端肌力III级，远端肌力III-IV级，左上肢近端肌力IV级，远端肌力IV-V级，双上肢肌无力表现以近端肌群为著；4、电生理检查提示双侧肌皮神经、双侧腋神经运动传导潜伏期延长、波幅降低，且双上肢近端肌肉呈肌源性损害。综上，结合患者病史、家族史、神经查体及电生理表现，本例患者诊断：面肩肱型肌营养不良。病例四魏雅萍西宁市第三人民医院病史患者，女性，62岁主诉：颜面部、颈部皮疹伴四肢无力半月。现病史：患者半月前无明显诱因出现双眼睑、眼周 “粟粒样”皮疹，感瘙痒明显，口服“西替利嗪糖浆”治疗后皮疹无明显缓解，逐渐出现颈前、颈后皮疹，外涂“皮炎平”无明显缓解，逐渐出现四肢无力，以近端无力为主。既往史：2021年在青海大学附属医院因乳腺癌行左侧保乳手术后进行放化疗治疗，目前口服依西美坦1片/日。个人史、家族史：无特殊。查体一般情况：神志清，精神可，步入病室，步态正常，查体合作，问答切题。双眼脸水肿，双眼睑、眼周可见“粟粒样”皮疹，颈前、颈后可见红色斑丘疹，局部融合成片。心肺腹查体（—）。神经系统查体：肌力检查：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力V级。腱反射：双侧肱二头肌腱、肱三头肌腱反射减弱，双侧跟腱、膝腱反射正常。病理反射：病理征阴性。神经电生理检查思路NCV：上下肢运动和感觉神经传导、F波、H反射，明确有无周围神经损害。EMG：检查上下肢近、远端肌肉，选择无力肌肉为主，判断肌源性损害或神经源性损害。RNS：低频刺激、高频刺激，排除神经肌肉接头病变。神经电生理检查结果神经传导：F波、RNS、针极肌电图：1.EMG：如上表格所示；2.NCV：所检运动及感觉神经传导未见异常；3.F波、H反射：双侧胫神经H反射异常，双侧胫神经F波未见异常；4.RNS：左侧小指展肌、右侧斜方肌重复神经电刺激低频未见波幅递减现象，左侧小指展肌重复神经电刺激高频未见波幅递增现象。肌电图结论肌源性损害之电生理表现，上肢近远端肌及下肢近端肌均有累及，累及上肢明显；请结合临床。备注：1、肌病中的自发电活动纤颤电位和正锐波通常与神经源性疾病有关（如周围神经病，神经根病，运动神经元病）。但是，失神经电位也经常发生于很多肌病性疾病。可能因为肌纤维节段性炎症或坏死，使得肌纤维远端的正常部分从与运动终板连接的那部分肌纤维分离。周围间质炎症反应导致的肌肉内小神经纤维末梢的梗死也被设想是炎性肌病产生失神经的原因。虽然肌病出现失神经电位提示炎性肌病，但是失神经电位也发生在一些不同的肌病中。在慢性肌病中可以出现复杂重复放电。2、肌源性损害肌电图检查注意事项·肌源性损害时CMAP可降低；·可出现自发电活动：注意鉴别神经源性损害；·注意排除肌接头疾病：可出现多相电位增多；·测量MUP时限需规范采集。其他辅助检查【甲状腺功能】TSH 7.52↑，TG-Ab、TPO-Ab（+）；【肌炎抗体谱】（-）；【肌酶】治疗前CK 455，治疗后CK 135；【肌肉病理】肌间小血管周围可见淋巴细胞浸润，不除外结缔组织病，皮肌炎可能定位诊断骨骼肌系统依据：患者出现四肢无力，以近端肌无力为主，肌酶升高，肌电图检查提示肌源性损害。定性诊断皮肌炎依据：患者出现皮肤损害（特征性皮疹），再结合三角肌病理学检查报告。临床诊断1. 特征性皮疹：Gottron征/Gottron丘疹；向阳性皮疹；其他如披肩征、V字征。2. 对称性近端肌无力：表现为抬臂梳头、上楼梯、下蹲后站起困难。3. 实验室证据：血清肌酶升高、肌炎特异性抗体。4. 客观的肌肉炎症证据（三者至少有一）： · 肌电图：显示肌源性损害和自发电位； · 肌肉MRI：显示肌肉水肿（炎症活动期）或脂肪替代（慢性期）； · 肌肉活检：是诊断的金标准，可见典型的炎症细胞浸润、束周萎缩等。鉴别诊断1.其他结缔组织病（系统性红斑狼疮、系统性硬化）的皮损鉴别；2.散发型包涵体肌炎：肌无力多呈非对称性，远端肌群受累常见，病理学检查可以鉴别；3.肢带型肌营养不良症：是遗传性肌病，有家族史，病程缓慢，常见于青少年期起病；4.内分泌性肌病：临床上少数甲状腺功能亢进或减退者会出现肌无力、肌痛、肌酶升高，肌电图表现多无特异性；5.重症肌无力：症状出现晨轻暮重及波动性为突出特点，常伴眼睑下垂，肌电图重频试验阳性，较易鉴别。小结1.多发性肌炎和皮肌炎（PM and DM）是特发性炎性肌病，可能是和自身免疫反应有关，可合并某种结蹄组织病或存在恶性肿瘤。2.临床上表现为急性或亚急性疾病，对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，肌电图呈肌源性损害。3.PM病变仅限于骨骼肌，DM则同时累及骨骼肌和皮肤。4.肌电图检查要跟随临床走，结合病史、查体和其他辅助检查。病例五纪林霞西宁市第一人民医院病史及查体现病史：患者，男，49岁，自诉右手尺侧一个半指感觉减退2年，休息后症状缓解不明显。专科检查：右肘关节无肿胀、压痛，肘关节屈曲、伸展功能良好，右侧尺神经沟处Tinel征阳性，右手尺侧一个半指皮肤感觉减退，小鱼肌及骨间肌萎缩+～++，环小指屈曲肌力稍减弱，分并指受限。下图为患者左右手对比图（可见患者右手小鱼肌较左侧萎缩，无名指及小指明显变形）。初步诊断根据患者临床症状及体征，初步考虑患者存在尺神经病变神经电生理检查思路尺神经运动纤维来源于C8-T1脊神经根，在腋部经过臂丛下干及内索最后变成尺神经，该患者首先要明确是否存在尺神经病变，病变在哪一节段，其次鉴别是否伴随臂丛下干、C8-T1神经根损害。·患者存在尺神经单神经病变：表现为神经感觉传导及分段运动传导异常·臂丛下干受损：表现为神经感觉传导及针极肌电图异常·胸廓出口综合征:主要表现为C8-T1神经根支配肌受损，主要出现在正中神经、尺神经支配的肌肉上，可出现小指感觉异常及前臂内侧皮神经感觉传导异常神经电生理检查结果神经传导：传导开始，从患侧症状较重侧开始，双侧对比，选择双上肢尺神经、正中神经、桡神经及前臂内侧皮神经进行检查（1）运动神经传导：运动传导结果提示：右侧尺神经运动传导波幅降低，肘上下传导速度减慢；余所检神经未见明显异常（2）感觉神经传导：感觉传导结果提示：右侧尺神经及右侧尺神经手背支感觉传导未引出肯定波形；余所检神经未见明显异常。（3）针极肌电图：肌电图结论：右小指展肌静息是可见异常自发电及纤颤电位，轻收缩时时限增宽。神经电生理检查结论根据上述检查结果，诊断该患者为右侧尺神经肘部重度受损，运动及感觉轴索均有累及。备注：肘管综合征分型标准其他辅助检查结果超声提示：右侧肘管处尺神经增粗术中回访：见右侧尺神经处纤维增粗，见一神经周围囊肿压迫尺神经，与肌电图检查结果相吻合肘管综合征病因尺神经受压（最常见）、肘外翻、尺神经半脱位、肘部骨折、肘关节退变骨化肘管内占位鉴别诊断总结·由于在肘部尺神经沟处尺神经位置最表浅,因此,在此处尺神经最容易受损伤,原因可为肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。·此外,有一部分患者为尺神经慢性职业性损伤,多是由于肘关节不正确的姿势,如长时间进行手工劳动的人,其肘部长时间处于屈曲位,使得肘管被拉紧而变狭窄,导致尺神经长时间受压。另外,很多关节炎、糖尿病患者也可以出现尺神经在肘部病变。·主要临床表现为：手掌手背尺侧麻木，分并指障碍，手内肌萎缩，爪形手等。·神经电生理检查有助于我们评估神经功能，在疾病的早期诊断及鉴别中有重要价值，还可用于评估疾病进展及预后。

2025-10-28 47367 看过免费
协和肌电图病例交流会 | 协和 · 内蒙古站

协和肌电图病例交流会（内蒙古站）由北京协和医院管宇宙教授和内蒙古医科大学第二附属医院吴兴华教授作为会议主席，邀请河南省人民医院冯淑艳教授、包头市中心医院韩春风教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一王晓斌包头市中心医院病史患者，男，73岁主诉：双下肢无力4天。现病史：患者入院4天前无明显诱因出现双下肢无力，尚可支撑下自行行走，自觉力弱耐力差；双下肢无力加重，可勉强站立，不能自行行走，伴有头部昏感及双下肢体麻木，双上肢活动尚可，均可抬举，症状持续不缓解；曾就诊当地医院，查空腹葡萄糖6.91mmol/L，糖化血红蛋白5.85%;测血钾正常，入院当天，双下肢无力进一步加重，来我院就诊，以“双下肢无力原因待诊”收入院。患者自发病以来精神、饮食、睡眠及二便正常。既往史：半个月前因肺感染住院，治疗后好转，肺癌术后病史6年；10年内曾有2次双下肢无力病史伴有低钾血症，补钾后症状好转；否认高血压、糖尿病及冠心病史；否认食物药物过敏史；否认外伤史。个人及家族史：无特殊。查体一般查体：体温36.5℃，血压130/84mmHg，呼吸20次/分，脉搏111次/分；全身浅表淋巴结未及肿大，皮肤、黏膜未见出血点，甲状腺无肿大，心率111次/分，律齐，肺部及腹部查体（一）。专科查体：神清、言语流利，颅神经（-），双上肢肌力近端5-级，远端3级，双下肢4级，肌张力适中，双下肢腱反射未引出，双下肢针刺觉减退，病理征阴性，自主神经脉搏、心率111次/分。病例特点1、急性起病，2、症状表现为肢体麻木、无力；3、查体心率、脉搏增快，四肢肌力下降，双下肢为著、针刺觉减退，双下肢腱反射未引出，病理征（-）；4、辅助检查血糖及糖化血红蛋白升高，5.85%，空腹葡萄糖6.91mmol/L，餐后2小时葡萄糖10.20 mo1 偏高，外院查血钾正常，复查血钾正常，头核磁:双侧基底节区、侧脑室旁及额顶叶多发腔隙性梗塞灶，SWI示左侧额颞叶低信号，考虑铁质沉积，右侧椎动脉纤细显影淡，双侧上颌窦炎；血管超声:双侧下肢动脉内-中膜不均增厚伴斑块(多发)双下肢静脉红细胞聚集征。初步诊断1、中枢神经系统病变（免疫相关脑/脊髓炎、血管病、脊髓压迫）；2、周围神经病（GBS、CIDP、肿瘤相关神经根神经病）；3、神经肌肉接头病变；4、骨骼肌离子通道病（周期性麻痹等）。神经电生理检查结果·神经传导检查：MCV:双正中神经、双尺神经MCV末端潜伏期正常，MCV减慢，波幅下降（伴传导阻滞）；双胫后神经MCV末端潜伏期延长，波幅明显降低；双腓总神经MCV(趾短伸肌记录)末端潜伏期延长，速度减慢，波幅明显下降（可疑传导阻滞）；双腓总神经MCV(胫前肌记录),波幅正常；SCV:左正中神经、左尺神经、双腓总神经SCV未引出肯定波形；F波：双正中神经、双胫后神经F波未引出肯定波形；·神经电生理检查结论：周围神经损害(运动、感觉纤维均受累，轴索损害著);请结合临床!电生理定位诊断定性诊断及鉴别诊断治疗及预后1、患者体重67.5kg，给予静注人免疫球蛋白注射液每次35g，每日一次，静点，连用5天；2、维生素营养神经；3、加兰他敏改善患者感觉运动损伤；用药1周后，患者自觉肌力较前好转，双上肢远端肌力由3级恢复至4级，双下肢肌力由4级恢复至4+级，家属搀扶下可行走。小结1、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象；2、GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类；3、 GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断；4、电生理检查的应用对于GBS的分型及预后判断有重要意义，电生理检查中发现传导阻滞（CB）等脱髓鞘证据时，往往提示预后良好；5、GBS发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展，减少残疾。特别是对于发病4周以内，肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱，预后不良者，尽早启动IVIG或血浆交换治疗获益更为明显。思考1、有研究显示，脱髓鞘病变可以继发轴索损害，而且在脱髓鞘早期（7天）即可发生，如果没有干预措施会一直持续；2、CB不仅出现在AIDP患者中，也可见于轴索型GBS患者，但与脱髓鞘型CB不同的是，轴索型CB会随着病程进展逐渐消退，这种现象称为可逆性传导衰竭(reversible conduction failure，RCF)。据推测，RCF 是由抗神经节苷脂抗体和补体介导的 Ranvier 节点攻击引起可逆性神经损伤的表现，所有的运动神经节段均可发生，它会诱导短暂的兴奋功能障碍，但并没有进一步损害周围神经；这种现象解释了一些严重受损的轴索型 GBS 患者恢复相对较快的原因。3、有的学者建议，确定GBS亚型需要依赖动态电生理结果，而非根据一次电生理检测就能准确判断；在第一次肌电图检查中，65%～67%的患者可归为 AIDP，18%归为轴索型 GBS，14%～16%归为不确定；随访时发现，24%患者改变了亚型，其中 AIDP 减少至 58%，轴索型 GBS 增加至 38%，不确定的患者减少至4%；他们认为，发生上述变化可能是由于缺乏对CB、RCF和长度依赖性CMAP波幅降低的正确区分，误将轴索型 GBS错误地归类为 AIDP。4、该患者发病第5天完善神经电生理检查，虽然有众多证据支持脱髓鞘改变，但是同时发现运动传导及感觉传导波幅明显下降，分型上是否提示AMSAN？病例二李思慧通辽市人民医院病史患者，女性，70 岁，农民主诉：头晕伴右上肢无力3天。现病史：患者头晕3天，头部昏沉感，头晕与体位及头位改变无关，右上肢略有无力，持物尚可，无肢体麻木。既往史：患“小儿麻痹症”致双下肢无法行走，高血压史20余年，血压最高"180/110mmHg"平素口服苯磺酸氨氯地平，控制良好。30年前曾患肺结核，现已治愈疾。个人史：吸烟60余年，每日10支。婚育史：20岁结婚，配偶健在，育有3女1子。家族史：子女中3人患“小儿麻痹症”。查体神志清晰，言语流利，精神状态良好。检测高级神经系统功能正常，视力、视野正常。双眼睑无下垂，双侧瞳孔等大同圆，直径约2.5mm，对光反射（+），眼动充分、灵活。眼震（-），眼底未窥入。双侧额纹对称，鼻唇沟等深，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射（+)，伸舌居中。耸肩、转颈双侧对称有力。双上肢近端肌力5级，肌容积饱满，肌张力正常，双手拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌肌肉萎缩，肌力1级。双下肢外翻畸形，双腓肠肌肌肉萎缩，双足趾内收畸形，双下肢肌张力减弱，近端肌力2级，远端肌力1级。双侧肱二、三头肌腱反射、膝腱反射及跟腱反射正常，双侧病理征（-)。定位诊断患者下肢呈仙鹤腿高足弓外观，同时存在四肢肌力减退，表现为四肢远端肌肉萎缩，肌力减退，腱反射存在，病理征阴性，考虑下运动神经元及四肢近远端肌肉受累的可能性较大。定位于周围神经。神经电生理检查思路【神经电生理检查目标】神经传导测定测量，判断有并周围神经病变，评估患者神经功能受损程度，检查时需完善CMAP和SNAP、F波测试用于评估神经根和近端神经通路的功能状态，EMG帮助鉴别诊断肌肉萎缩和神经损害。【神经电生理检查方案与步骤】 NCV上肢选择双侧正中、尺神经的CAMP和SNAP及F波测定，下肢选择双侧腓总、胫神经的CMAP，腓肠神经SNAP，胫神经H反射检测。EMG选择四肢远近端，近端首选拇短展肌和胫前肌，近端的肱二头肌、股四头肌，用于评估疾病进展情况，主要观察自发电位，是否存在肌源性或神经源性损害以鉴别运动神经元病变还是肌肉本身受累。神经电生理检查结果（1）神经传导上肢：下肢：（1）运动神经传导：右尺神经各段CMAP潜伏期延长，速度减慢，波幅明显下降，波形离散，双腓总神经、双胫神经各段CMAP 波幅明显下降，波形离散，速度正常，左尺神经、双正中神经各段CMAP波幅下降，速度正常。（2）感觉神经传导：左正中神经、右腓肠神经SNAP波幅下降，潜伏期延长，速度减慢，右正中神经、左腓肠神经、双尺神经SNAP波幅下降，速度正常；（3）F波：双尺神经F波潜伏期延长，出现率为43.8-56.3%，双正中神经F波潜伏期正常，出现率为100%；（4）H反射：双胫神经H反射正常，波幅下降。（5）针极肌电图：患者拒绝检查。肌电图结论考虑多发周围神经损害（轴索著）！其他辅助检查及病史补充脑血管造影提示：左侧颈内动脉C1、C6段中度狭窄；右侧椎动脉V4段中度狭窄；左侧大脑中动脉闭塞（考虑烟雾病）。详细追问补充患者家族史，患者3女1子中3人存在下肢活动障碍，并为2例家属行肌电图检查，结果均存在CMAP、SNAP波幅降低情况，提示轴索型多发周围神经损害。对患者及家属进行宣教，以提高对家族性遗传病的认识。定性诊断神经电生理检查能够协助明确周围神经脱髓鞘或轴索损害，有助于CMT的分型。本例患者运动NCV接近正常（上肢尺神经运动传导速度>38m/s）伴有复合肌肉动作电位、感觉动作电位波幅降低，提示典型的CMT2。总结结合患者双下肢无法行走病史，典型的下肢仙鹤腿、高足弓外观，同时存在四肢肌力减退，四肢远端肌肉萎缩，肌力减退，腱反射存在，病理征阴性的体征。电生理检查运动NCV接近正常伴有CMAP、SNAP波幅降低的改变及明确的家族史，本例患者诊断：CMT2。病例三晏燕内蒙古自治区人民医院病史患者，男，70岁主诉：渐进性四肢无力4月，视物成双3月。现病史：患者4月前出现双下肢无力，伴走路不稳，逐渐加重并出现双上肢无力；3月前出现双眼睑下垂，视物成双，有晨轻暮重现象；1月前出现心慌、出汗增多、睡眠差，于外院诊断为MG，给予溴比斯的明治疗，用药前2天感症状有缓解，20天前患者症状再次加重,，遂来我院。既往史：高血压病史，血压最高：160/100mmhg，否认糖尿病及冠心病史；否认食物药物过敏史；否认外伤史。个人史：无特殊。家族史：无特殊。查体专科查体：神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大，直径左侧3mm=右侧3mm，对光反射灵敏、双眼不同轴，右眼上下视不到位，左眼外展位，眼震（-），双侧额纹对称，鼻唇沟对称，粗测双耳听力正常，双软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。四肢肌力4级+，四肢肌张力正常，四肢腱反射未引出，双侧共济运动良好，粗测肢体痛觉存在，双侧 Hoffmann 征（-），双侧病理反射(-)。 Kernig ' s sign (-)，闭目难立征（-）。定位诊断结合病史及查体：渐进性肢体无力，双下肢逐渐发展至双上肢，双眼睑下垂、复视，有晨轻暮重现象，无感觉障碍，新斯的明试验阳性，四肢肌力4级+，无肌肉萎缩，四肢腱反射（-），双侧病理征（-），心悸、出汗增多、睡眠差，深浅感觉正常，综合定位于神经肌肉接头+自主神经系统。神经电生理检查思路1.神经传导：完善上下肢的运动及感觉神经传导、F波、H反射，以明确有无周围神经损害。2.针电极检查：上下肢近远端肌肉，明确是否存在神经源性或肌源性损害3.RNS：评估神经肌肉接头功能4.SSR：评估自主神经功能神经电生理检查结果肌电图结论：EMG:被检肌未见神经源性或肌源性损害NCV:被检运动神经传导速度正常，CMAP波幅均降低；感觉传导速度和波幅正常范围。运动神经F波潜伏期正常，正中神经、腓总神经F波出现率下降。双侧胫神经H反射潜伏期正常。RNS:部分面肌和肢体远端肌低频刺激波幅衰减超过正常范围，正中神经和尺神经高频刺激波幅明显递增。SSR:双上肢潜伏期正常，波幅降低，双侧下肢潜伏期延长其他辅助检查及病史补充【辅助检查】红细胞3.91*10^12/L↓，血红蛋白114 g/L↓C 反应蛋白4.040 mg/L，ESR 31.0mm/h,Il-6：9.60 pg/ml↑风湿免疫，甲状腺抗体均未见异常（ NSE )16.320ng/ ml，肿瘤标志物阴性胸部CT肺气肿，腹部CT未见异常头MRI：提示脑内少量缺血脱髓鞘，老年性脑萎缩颈MRI：1.C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出2．颈椎退行性变胸MRI:椎退行性改变可能，T5-6椎体血管瘤腰MRI：1.l5-s1椎间盘突出2.L4-5椎间盘膨出3腰椎退行性变诊断副肿瘤综合征肌无力综合征（ lambert -Eaton综合征）植物神经损害小细胞肺癌高血压2级治疗及预后转胸外科进一步治疗目前依托泊苷+洛铂+阿替丽珠单抗全身治疗中肌无力未见加重思考及不足1.本例患者有晨轻暮重现象，外院新斯的明试验阳性，给予溴吡斯的明 60mg，每日3次口服，用药前2天感症状有缓解，之后患者感症状再次加重。溴比斯的明对前膜病变有效吗？2.高频刺激患者疼痛感明显，今后考虑此类患者可用运动易化试验替代。3.本患者低频刺激波幅衰超过正常范围，但为非U型衰减，而是持续衰减，不同于重症肌无力。今后考虑神经肌肉接头病变患者，做低频刺激时常规加做高频或者易化试验，提高诊断的阳性率。4.本例患者因比较抵触针电极检查，只做了下肢肌肉，应尽量完善上肢远近端肌肉检查以协助诊断。病例四廖雅丽内蒙古医科大学附属医院病史患者，男，44岁，工人。主诉：“全身乏力、行走不稳2月，加重1月”，于2024年12月入院。现病史：2月前患者渐进出现全身乏力、行走不稳、当时可自行行走，自觉左侧力量更差，1月前患者上述症状加重并出现下肢肌肉胀痛，上楼困难、需要辅助，蹲起费力，无晨轻暮重，无意识不清、构音障碍、吞咽困难。3个月内消瘦20斤。既往体健；个人史：吸烟史，20年，30支/天。婚育史：已婚已育。家族史：无特殊。查体神志清楚，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动灵活，无眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力1级，远端肌力0级。双上肢腱反射（++），双下肢腱反射消失。双上肢肌张力适中，双下肢肌张力降低。双上肢深浅感觉存在，双下肢浅感觉消失。双侧指鼻试验稳准，跟膝胫试验不能配合，双侧巴氏征（-）。定位诊断神清，言语清，双瞳等大等圆3mm，对光反射（-），右眼外展受限(先天），双眼闭目肌力差，左侧为著，双侧鼓腮不能配合，伸舌居中。右侧肢体肌力5-级，左侧上肢5-级，远端3级，左下肢4级，远端2级，四肢肌张力正常，左侧共济运动查体欠稳准（力量差），左手第一骨间肌萎缩，四肢腱反射对称正常。四肢针刺觉正常。左下肢Babinski征（+），Chaddock征（+）。定位诊断患者双侧闭目鼓腮力量差，定位于双侧面神经。四肢无力，非对称性，左手第一骨间肌萎缩，定位于下运动神经元。肢体无力，左下肢病理征阳性，定位于左侧皮质脊髓束—上运动神经元。神经电生理检查思路NCS:从症状重的一侧开始，做上下肢运动+感觉传导速度测定，上肢包括正中神经、尺神经，下肢包括胫神经、腓神经、腓肠神经；上下肢F波评估近端神经；有异常进行双侧对比检查，根据损害的程度、范围、对称性，判断轴索或髓鞘损害。EMG:从症状重的一侧的远端肌肉（左胫前肌、左第一骨间肌）开始，有异常扩大检查范围，结合神经传导检查对侧肢体肌肉，判断有无神经源性或肌源性损害，必要时查胸锁乳突肌和胸旁肌。第一次神经电生理检查结果神经传导：F波：运动神经传导，左侧运动神经波幅（包括正中、尺、腓、胫神经）较右侧明显减低，右侧波幅在正常范围内。上下肢运动神经的远端潜伏期及传导速度均正常，未见传导阻滞及波形离散现象。感觉神经传导，速度及波幅均在正常范围内。上肢正中神经F波潜伏期及出现率基本正常。左下肢胫神经因M波较低，F波未引出肯定波形。右下肢F波潜伏期稍延长。·针极肌电图：根据患者临床症状体征和神经传导检查的结果，完善了针极肌电图检查。首先做了左第一骨间肌、左胫前肌，可见2+~3+自发电，MUP时限增宽，募集减少，呈神经源性损害。随后做了对侧的第一骨间肌、胫前肌，可见自发电位，mup时限正常，募集基本正常。考虑到有2各节段的神经源性损害，扩大了检查范围，做了胸旁肌（左T10可见自发电位），胸锁乳突肌正常。·神经传导及针极肌电图具体结果：RNS：未见明显异常。肌电图结论上下肢及胸旁肌神经源性损害。其他辅助检查【常规/生化】血、尿、便常规、凝血六项、肝功、离子、血糖、肾功、血脂、心肌酶大致正常。血同型半胱氨酸24.56umol/L【免疫】血沉、干燥全项、免疫球蛋白、血尿蛋白电泳、轻链（-）【代谢】糖化血红蛋白、甲功（-）。【感染】感染四项正常【肿瘤】多肿瘤标记（-）【脑脊液】颅压:105mmH20；常规:外观透明,潘台试验：弱阳性，细胞数 2.00/mm3, 生化:CSFTP:1.050↑ g/L,CSF-IgG105.2 ↑ mg/L,CSF-Cl 121.7mmol/L,CSF-Glu 2.82mmol/L,LA 1.83mmol/L；脑脊液细胞学（-）【外送】周围神经病抗体（-），副肿瘤抗体（-）,ALS相关基因、家族性运动神经病基因（-）【胸CT】双肺多发结节，双侧胸膜局限性增厚。【全腹CT】未见异常。【脑+颈椎MR】脑白质病变（Fazekas1级），双额窦炎，颈3/4,6/7椎间盘突出并颈椎骨质增生。【彩超】▲臂丛神经彩超：未见明显异常。▲神经超声：右侧腕管处正中神经略增粗、左侧桡神经增粗，左正中神经、左桡神经、双尺神经未见异常。初步定性诊断免疫介导的周围神经病治疗及病情变化治疗：IVIG 0.4g/kg.d 甲泼尼龙500mg →240mg→120mg→60mg 出院症状无明显好转。2025年1月（1个半月后），患者因“肢体无力加重5天”再次入院。行走困难，需要辅助，蹲起费力，双手握力差，症状左侧更严重，无意识不清、构音障碍、吞咽困难。查体：神志清，言语流利，问答切题，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，双侧瞳孔光反射存在，眼震阴性，右眼外展受限（先天），双眼闭目肌力差、左侧为著，双侧鼓腮不能配合，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，右侧上肢近端肌力5级、远端肌力4级，左侧上肢近端肌力4级、远端肌力2级，右下肢肌力4+级，左下肌力4级，远端2级，四肢针刺觉正常，四肢肌张力正常，双上肢腱反射、双下肢腱反射亢进，双下肢病理征阳性，颈软无抵抗，共济运动欠合作，左手第一骨间肌萎缩。补充辅助检查【脑脊液】颅压:100mmH20；常规:外观透明,潘台试验：阳性，细胞数 6.00/mm3, 生化:CSFTP:1.096↑ g/L, CSFIgG:91.9mg/L, CSF-Cl 123mmol/L,CSF-Glu 2.95mmol/L,LA 1.68mmol/L；脑脊液细胞学（-）第二次神经电生理检查结果·神经传导：·F波：·针极肌电图：修正定性诊断患者，中年男性，亚急性起病，逐渐进展。逐渐出现的肢体无力，左侧肢体进展至右侧肢体，查体见双侧闭目、鼓腮差，四肢腱反射活跃，双下肢病理征阳性，伴肌肉萎缩，肌电图提示上下肢及胸旁肌神经源性损害。头颅+颈椎MRI(-),免疫治疗无效，排除免疫、肿瘤、药物、中毒、遗传因素。上下运动神经元同时受累。定性诊断考虑运动神经元病（不典型ALS可能）。治疗及随访2025年3月开始服用利鲁唑 50mg bid po。2025年7月电话随诊：患者肢体无力进一步加重，下肢已无法走路，日常穿衣、吃饭均需要家属协助，伴言语不清，进食饮水呛咳。一般状态差，进食量少，四肢肌肉有萎缩。因状态差及经济原因不能再复查肌电图。诊治体会1、患者症状不典型，左侧无力为主，逐渐进展至右侧，神经传导速度示偏侧运动波幅下降，感觉正常，要想到MND可能，EMG要做颈、胸、腰、延髓四个节段，两侧对比，动态观察。2、脑脊液细胞蛋白分离不只见于GBS/CDIP,ALS也可以出现脑脊液蛋白升高（＜1.0g/L）。3、ALS要与MMN、纯运动CIDP、颈腰椎病、KD、肿瘤、中毒、遗传性疾病进行鉴别。病例五杨鹏内蒙古医科大学第二附属医院病史患者，男性，55岁主诉：左上肢活动障碍1个月现病史：患者于2025年6月10日骑车不慎摔伤，致左侧锁骨骨折、肋骨多发骨折，当时昏迷，在附近医院抢救，3小时后清醒后，自述左上肢功能完全丧失，体格检查：左侧臂丛神经C5-T1支配肌，肌力均0级；左侧斜方肌，肌力2级，耸肩功能受限。左侧C5-T1支配区皮肤针刺觉均消失；左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨骨膜反射均消失；左上肢病理征阴性。既往史：患者平素体健，糖尿病2-3年，口服二甲双胍3片/天，血糖控制稳定。个人史：否认有毒物质接触史、药物使用、吸毒史、冶游史等。家族史：否认家族性遗传病史查体左侧臂丛神经C5-T1支配肌，肌力均0级；左侧斜方肌，肌力2级，耸肩功能受限。左侧C5-T1支配区皮肤针刺觉均消失；左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨骨膜反射均消失；左上肢病理征阴性。定位诊断结合病史及查体，损伤范围覆盖C5-T1全节段，累及运动、感觉、反射通路，“反射消失+病理征阴性”，考虑下运动神经元损伤。神经电生理检查思路按“运动传导（MNCV）、感觉传导（SNCV）、肌电图（EMG）、体感诱发电位（SEP）”四维度，结合体征检查全面检测的顺序由远端到近端，逐步扩展的原则；对神经传导通路的“完整性”，损伤部位，损伤程度进行全面评测。神经电生理检查结果神经传导：（1）运动神经传导：左侧正中神经、尺神经、桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经均未引出CMAP；左侧副神经潜伏期较对侧延长，CMAP波幅较对侧下降；左侧膈神经未引出CMAP。（2）感觉神经传导：左侧前臂外侧皮神经未引出SNAP；左侧尺神经、正中神经、桡神经、前臂内侧皮神经SNAP波幅均下降。针极肌电图：左上肢所检臂丛神经支配肌群均可见自发电活动,轻收缩无MU,大力收缩募集呈电静息。左侧斜方肌安静时未见明显自发电活动,轻收缩无MU,大力收缩募集明显减弱。SEP(上肢):刺激左侧正中神经,右顶N20未引出肯定波形。肌电图结论1、左侧臂丛神经受损(C5-T1根性节前,完全受损),合并根性节后轻度受损2、左侧副神经部分受损3、左侧膈神经未引出CMAP其他辅助检查结果1. 实验室检查：血糖：7.0mmol/L,余无特殊。2. 颈椎MRI:C3/4、C4/5、C5/6、C6/7间盘突出，C3/4水平脊髓变性。颈椎退行性变，颈后软组织水肿。3. 臂丛神经MRI增强 :左侧C5-T1神经根撕裂，周围软组织大片水肿。左侧锁骨远端骨折。定性诊断1、臂丛神经损伤2、陈旧性锁骨骨折讨论1、病史特点：患者有明确的外伤史，造成骨折及昏迷，伤后出现左上肢活动障碍，考虑臂丛神经损伤可能。2、体格检查：患肢软瘫，臂丛C5-T1支配肌均无功能，考虑全臂丛神经损伤。3、神经-肌电图：左侧臂丛神经C5-T1支配肌大量的自发电活动，均无MU,电刺激未引出CMAP，提示全臂丛神经根性完全损伤。SNAP存在，SEP消失，证实为节前损伤。SNAP波幅下降，考虑合并根性节后损伤。4、臂丛神经MRI增强：左侧C5-T1神经根撕裂，周围软组织大片水肿；左侧锁骨远端骨折5、诊断：①臂丛神经损伤 ②陈旧性锁骨骨折6、左侧臂丛神经探查术：椎管外臂丛神经结构正常，分别电刺激上、中、下干，皮层未引出SEP，相应的靶肌肉未引出CMAP；臂丛神经干水肿、增粗，上干明显；术中电刺激副神经反应良好。7、处理：C7神经根移位术；副神经移位术；锁骨骨折切开复位钢板内固定术总结1. 臂丛神经位置表浅，易受损伤，结构复杂，临床表现多样，误诊率高。2. 损伤原因：创伤性（车祸、机械牵拉、挤压伤、锁骨骨折）；非创伤性（神经痛性肌萎缩、肿瘤性、放射性、胸廓出口综合征、医源性损伤）。3. 病史、查体是定位诊断的基石。4. 规范化电生理操作是诊断的关键。5. 神经超声，MRI对于定位、定性诊断具有重要补充意义。

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