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作者及来源:马艳敏,张道培,张怀亮.前庭性偏头痛与良性阵发性位置性眩晕的鉴别和共病机制[J].中华耳科学杂志,2023,21(3):410-414.
前庭性偏头痛(VM)是一种反复发作性前庭疾病,其前庭症状复杂多样。而良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是最常见的一种外周性前庭疾病,其症状特点是位置性眩晕。临床资料显示,约1/4的VM患者在病程中也会出现位置性眩晕,易与BPPV混淆。而且VM和BPPV也有同时出现或相继发病的共病现象。
VM 与 BPPV 的鉴别
典型的位置性眩晕(VM)与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是两种可以独立存在的疾病。然而,当VM出现位置性眩晕时,容易与BPPV混淆,特别是在不典型的情况下,鉴别更为困难。目前的研究表明,通过临床表现、前庭功能检查、影像检查和生物标志物等方面,可以对大多数患者进行鉴别。
临床表现
北京协和医院蒋子栋教授提出的对于VM和BPPV进行鉴别的方法。根据症状、眼震特点、诊疗效果等多维度进行对比,可以发现VM和BPPV在起病表现、持续时间、发作频率等方面存在明显差异。VM表现多样,可由视觉或头动诱发眩晕,持续时间较长,发作频繁;而BPPV主要由位置诱发眩晕,持续时间短暂,发作频率较低。
因此,在临床中详细询问病史并记录,对二者进行鉴别是非常重要的。另外,VM的眼震具有中枢性复杂多变的特点,而BPPV的眼震属于外周性,持续时间短且有潜伏期和疲劳性,与某半规管相关。
对于BPPV患者,如果反复发作且复位效果不佳,需要再次评估。如果不能排除VM,可以尝试VM的诊疗方案,如果症状得到缓解,则可以考虑更新诊断为VM。
前庭功能检查
研究发现,前庭诱发肌源性电位(VEMP)和视频头脉冲试验(vHIT)对于VM和BPPV的鉴别诊断有限,双温试验异常率相似,但缺乏二者的横向对比研究。
视频眼震电图发现VM患者可有自发性眼震、凝视诱发眼震、摇头眼震、中枢位置性眼震等多种类型。而BPPV患者多表现为与受累半规管相关的外周性眼震,具有潜伏期、疲劳性、时间短暂的特点。
通过耳石复位仪诱发试验并记录眼震特点可以帮助区分VM和BPPV这两种疾病。对于VM和BPPV的鉴别诊断,需要进一步研究前庭功能检查方法的临床应用。
影像检查
脑功能磁共振研究发现,颞叶、顶叶、下皮层外侧、角回、右侧额上回等大脑区域皮层厚度和灰质体积在VM患者中减少,而BPPV患者小脑和桥脑的灰质体积会发生变化。这些区域的改变可能与眩晕发作后的中枢适应和可塑性有关。通过脑功能影像学上不同区域的改变,可以有助于区分VM和BPPV。
生物标志物
神经递质如5-羟色胺、去甲肾上腺素、降钙素基因相关肽和多巴胺可以调节神经元活动,可能与VM的发病有关。
研究发现BPPV患者的otolin-1耳石蛋白水平高,可以作为潜在的生物标志物用于BPPV的临床治疗。
此外,血清超氧化物歧化酶水平降低可能增加BPPV复发风险。尽管这些标志物对VM和BPPV的诊断无特异性,但可以辅助鉴别诊断。
临床表现仍是VM和BPPV鉴别的主要依据,病史采集对临床工作者尤为重要。功能磁共振和生物标志物检查可以发现VM与BPPV的差异,但对诊断和鉴别无特异性,需要进一步研究。虽然功能磁共振检查费用昂贵,但随着科技进步,将来可能会在临床中推广使用。神经递质和炎症因子等物质的检测需要特殊试剂,但具有广阔的应用前景,可通过进一步研究简化操作流程,方便应用于临床检验。
VM 与 BPPV 共存
眩晕患者中两种常见的共病诊断,即VM和BPPV,并指出二者在同一患者身上共存的情况较为常见。
研究发现,中老年女性更容易出现VM与BPPV的共病,多累及水平半规管。VM药物治疗加上复位治疗可以有效控制眩晕症状。
此外,一项研究还发现,外伤性BPPV可能是VM的触发因素。
以上研究表明,VM与BPPV的共病具有不同于单一疾病的临床表现和治疗方案,推测二者可能有相关联的发病机制,如相似的诱发因素、内耳血管痉挛、炎症反应和遗传因素等。
相似的诱发因素
研究发现,偏头痛患者更容易出现BPPV,而情绪障碍和睡眠障碍也与这两种疾病的发生有关。不良情绪和睡眠质量差可能是触发或加重偏头痛和BPPV的因素,而偏头痛患者更常伴有焦虑抑郁和睡眠障碍。
因此,偏头痛、不良情绪和睡眠障碍被认为是偏头痛和BPPV共同的诱发因素,可能导致这两种疾病的共病现象。
内耳血管痉挛
当三叉神经节及其纤维受刺激后,会引起内耳动脉血管痉挛,从而出现前庭症状和偏头痛,符合短暂VM发作的机制。
VM反复发作会加重内耳血管痉挛,由此推测反复的血管痉挛可能对前庭细胞造成应激和损伤,导致椭圆囊和球囊供血不足,进而引发耳石从囊斑移位产生良性发作性位置性眩晕(BPPV)。因此,内耳血管痉挛可能是VM和BPPV的共病机制。
炎症反应
当三叉神经受到刺激时,会激活三叉神经血管系统,导致血管通透性增加,引发无菌性炎症,并传入中枢,产生VM症状。
VM患者可以通过康复治疗可缓解症状,并降低血清中炎症因子水平。研究发现,BPPV患者与VM患者的炎症因子水平升高,说明炎症反应可能参与了二者的发病机制。
此外,焦虑抑郁也是VM和BPPV的常见伴随症状和诱发因素,可能与神经炎症及神经内分泌反应受损有关。
因此,偏头痛及焦虑抑郁引起的炎症反应可能是VM与BPPV共病的中间桥梁。
遗传因素
家族性偏瘫性偏头痛(FHM)和VM之间可能存在的遗传和病理机制交叉。
研究发现CACNA1A基因突变可能导致FHM的发病,并可能参与VM的发病机制。通过检测BPPV患者组和健康对照组CACNA1A基因内的多态性位点,发现BPPV的发生与CACNA1A基因rs2074880
(T/G)的突变相关。具体来说,CACNA1A基因rs2074880的TT基因型突变可能导致总胆固醇和血尿酸水平升高,进一步增加BPPV发病的风险。
因此,VM合并BPPV可能与CACNA1A基因表达异常有关。
总结
非典型的VM和BPPV在临床上的鉴别困难,需要从临床表现、前庭功能检查、影像检查和生物标志物等多个方面进行鉴别的方法。
文章指出随着科学研究的深入,将来可能会发现更多的生物标志物,为鉴别提供更有力的依据。
同时,VM和BPPV也可能在同一患者身上共存,可能的病理机制包括相似的诱发因素、内耳血管痉挛、炎症反应和遗传因素等,需要进一步的临床和基础研究来探讨。
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