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自2014年《欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊断和管理指南》发布以来，心肌病领域不论在药物治疗还是器械治疗方面都取得了显著的发展。在本届ESC 2023年会首日，备受关注《2023 ESC心肌病管理指南》重磅更新。北京协和医院田庄教授在ESC现场接受《中国医学论坛报》记者的采访，从心肌病的诊断和分类、治疗方法、基因检测以及尚未解决的问题四个维度，对《2023 ESC心肌病管理指南》进行了精彩的解读。
心肌病的诊断和分类是治疗心肌病患者的基础。在诊断过程中，对形态和功能表型进行仔细、系统的描述是至关重要的第一步。根据今年的指南更新，推荐根据发病时的主要表型对心肌病进行命名和诊断。分类上，新版指南延续了ESC一贯的特点，即首先使用影像学手段对扩张、肥厚、泵血功能异常等进行初步判断，然后再结合心律异常、家族史以及基因检测的信息，以做出更为准确的诊断。
值得注意的是，新版指南重新定义了一个心肌病类型——非扩张型左室心肌病（NDLVC）。这种类型在临床中并不少见，它可能无法被归类到传统的心肌病类型中。例如，某些特定基因突变，如LMNA，患者可能会出现左室收缩功能下降和恶性心律失常，但心室内径并未扩张。或者有些心肌病没有明显的左室增大或射血功能减低，但心电图显示传导异常或存在心律失常。而他们的磁共振成像显示心外膜或肌壁间延迟强化（LGE），这类患者往往以心律失常为主要表现。既往的分类无法涵盖这些心肌病患者，此次指南中的NDLVC补充了现有分型中的不足，对于临床诊断有重要的意义，同时也强调磁共振在诊断中的重要性。
今年的ESC指南对心肌病的治疗进行了重要的更新，重点关注肥厚型心肌病。肥厚型心肌病是常见的心肌病类型之一，每500人中就有1人患病。近年来，肥厚型心肌病的治疗也取得了显著进展。其中，一种新型心肌肌球蛋白变构抑制剂mavacamten已在美国上市，该药能够有效降低梗阻性肥厚型心肌病的左室流出道压差，改善患者运动耐力。在中国进行的临床研究也显示出良好的效果。指南指出，虽然该药物进行了多项Ⅲ期临床研究并取得了良好效果，但未与传统的β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂（CCB）进行头对头比较，故此次给出了Ⅱa类的推荐，可以联合β受体阻滞剂或非二氢吡啶类CCB或者单独使用，改善梗阻性肥厚型心肌病患者的症状。随着该药物广泛使用，我们相信其证据级别将会有所提升。
另外，指南推荐室间隔减容手术首选室间隔切除术。尽管最新指南未提及其他方法，但中国目前有一些引以为傲的特色疗法，如Liwen术式（经皮心肌内室间隔射频消融术）和华中科技大学同济医学院附属同济医院发明经心尖心脏不停跳室间隔心肌切除术也显示出良好疗效，并引起国外学者的关注。我们相信，随着时间的推移，该新方法的效果将得到证实。
在预防肥厚型心肌病猝死方面，欧洲国家习惯使用SCD风险预测工具（HCM Risk-SCD 和 HCM Risk-Kids），有些患者还可以结合其他新技术（如磁共振成像）来评估未来猝死的风险。可以说，在本版心肌病指南中，磁共振成像的重要性被提升到了前所未有的高度。
新版指南还给基因检测和家系筛查分配了大量篇幅，基因监测对于心肌病的诊断、危险分层、临床处理有着重要的指导意义基因检测和结果解读需要有专门的人员进行，这样才能确保基因检测在临床中起到更好地辅助作用，避免由于经验不足导致结果解读错误，进而影响我们的临床判断。目前临床缺乏对基因检测结果能够进行准确解读的相关人员，未来需要培养相关人才。
在指南的最后部分，还提到了许多未解决的问题，对于临床来说这也是一个挑战。例如，磁共振成像在诊断中的重要性已经被广泛认可，但在预后评估方面仍缺乏标准。对患者猝死风险缺乏动态评估。心律失常如房颤、室速的治疗方法缺乏RCT研究等。还有就是由于一些心肌病患者数量较少，进行大型RCT研究较为困难。未来希望我们国内也能够组织心肌病患者资源、设计良好的方案进行RCT研究，解决临床问题。我们对此充满期待。
（中国医学论坛报佟艳华发自荷兰阿姆斯特丹，田庄教授审阅）
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