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肥厚型心肌病的诊断要点，一文览 | 友谊“心”视野

2022-12-11作者：医学论坛报秋宇资讯

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1958年蒂尔（Teare）首次报道了8例具有左心室非对称性增厚，尤其以室间隔增厚为特征的疾病。这是首次对肥厚型心肌病（HCM）进行的现代描述。

HCM是一种常见的常染色体显性遗传性疾病，发病率高，发病原因复杂，本文将详细介绍HCM的定义、分型及临床表现等。【文末可查看专题】

作者：首都医科大学附属北京友谊医院苏伟郭春艳高红丽陈晖

HCM的定义、分型及临床表现

2014年欧洲心脏病学会（ESC）指南对成人HCM的定义为：任意成像手段，包括超声心动图、心脏核磁共振、计算机断层扫描等检查提示并非完全由心脏异常负荷导致的左室心肌某个节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。

对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检查发现无其他已知原因的左室室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。

排除标准包括：①后负荷增加引起的心肌肥厚（如高血压、主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄）；②运动员性心肌肥厚。

《中国肥厚型心肌病管理指南2017》中根据肥厚的部位对HCM进行了分类，可分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、左室中部肥厚、左室弥漫性肥厚、双心室肥厚、孤立性乳头肌肥厚；

根据血流动力学改变分为：①非梗阻性HCM：无论静息或激发状态下左室流出道最大压力阶差＜30mmHg；②隐匿梗阻性HCM：静息状态下正常，激发状态下左室流出道最大压力阶差≥30mmHg；③梗阻性HCM：无论静息或激发状态下，左室流出道最大压力阶差≥30mmHg。

HCM的临床表现可以无症状，也可以表现为胸痛、劳力性呼吸困难、疲劳、晕厥先兆、晕厥和心悸，甚至可诱发卒中、猝死。胸痛可以发生在休息时或活动中，或者可因大量进食、饮酒诱发。

通常情况下，HCM患者体格检查是正常的，但在左室流出道梗阻的患者中，可出现强有力的动脉搏动，胸骨左缘可闻及收缩期喷射样杂音。

超声心动图是HCM的主要检查手段

超声心动图检查要点包括：室壁的厚度，室壁增厚的节段。

心肌肥厚通常为非对称性，肥厚心肌回声增强。大约有三分之一的HCM患者合并右心室肥大，所以右心室壁厚度也需测量。

左室射血分数正常或升高，左心房容积增大。用组织多普勒评价左室舒张功能，早期即可发现二尖瓣环收缩期平均峰值速度（s’）及二尖瓣环舒张早期平均峰值速度（e’）波降低。

当超声心动图发现二尖瓣前后叶冗长（左室长轴切面，前叶＞3.0 cm，后叶＞1.5 cm），乳头肌肥大（左室短轴切面乳头肌水平，乳头肌厚度＞1.1 cm）、乳头肌向前向内侧位移或连接异常（直接连接二尖瓣叶），需警惕左室流出道梗阻。

超声心动图要评估静息状态下和Valsalva动作后有无左室流出道梗阻，以及二尖瓣反流。存在左室流出道梗阻时，其血流频谱的形态为“匕首型”，二尖瓣反流频谱的形态呈“钟型”，且二尖瓣反流的流速高于流出道梗阻的流速，二尖瓣反流束的方向可以呈偏心性，也可以呈中心性，注意将二者区分开来。超声心动图还要重点观察心尖形态。

心电图诊断要点

超过90%的HCM患者，心电图出现异常。在HCM基因携带者中，心电图异常更为常见。

心电图的变化比超声心动图诊断室壁增厚更早、更敏感。

HCM患者常见肢体导联I、aVL和胸前导联V3~V5QRS波高电压。

其心电图诊断标准，参照Sokolow-Lyon指数：S_v1+R_v5＞3.5 mV，R_aVL＞1.1 mV和Conrne ll电压时间乘积（RaVL+Sv3）×QRS波群时间＞244 mV×ms。

单纯QRS波高电压不足以诊断HCM，还需伴有其他特征，如倒置的T波，深而窄的Q波。其中T波倒置常见于下壁、侧壁导联，可伴或不伴ST段压低。此外HCM患者心电图可出现碎裂QRS波，QT间期延长，左房增大的心电图特点。

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李虹伟主任

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首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统，1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院（西城院区+通州院区）一科的同质化管理模式。

心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成，床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室，床位总数141张。在李虹伟主任的领导下，近年来心内科蓬勃发展，年门诊量18.4万人次，年住院患者4800余例，年冠心病介入诊疗总数近3000例，器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者，在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术（TAVR）治疗主动脉瓣狭窄；经导管封堵术治疗先天性心脏病，如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等；肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术；以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。

心内科具有博士生导师3名，硕士生导师7名，培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。

中心有全国著名的心血管病专家顾复生、沈潞华教授为顾问，言传身教；中心坚持“以病人为中心”的服务理念，以友谊医院院训“仁爱博精”为根本，全心全意为患者服务。经过几代心血管人的不懈努力，锐意进取，已经发展成为综合实力较强，专科特色突出，集医疗、教学、科研于一体，在心血管疑难重症病例治疗和抢救方面处于国内先进水平的科室。

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