当临床上出现难治性消化道出血，要考虑到海德综合征！

所谓海德综合征（Heyde syndrome）是指同时合并有消化道出血的严重钙化性主动脉瓣狭窄的病例；二者之间的关联现象。

最早报道于1958年Heyde在《新英格兰医学杂志》发表一篇短文，描述了行医过程中遇到的10余例不明原因的主动脉瓣狭窄并存胃肠道大出血的患者，均未发现明确的出血部位；

而后于1971年Boss和Rosenblum首次通过尸检证实主动脉瓣狭窄往往并存有胃肠道血管发育不良；

随着时间的推移，二者相关性的个案报道不断涌现，据研究因病情进展入院的主动脉瓣狭窄患者中，有约2.95％的患者合并消化道出血；

故将主动脉瓣狭窄合并胃肠道血管发育不良所致的消化出血称为海德综合征。因海德综合征相关的消化道出血有其特殊性，临床上遇到难治性消化道出血，要注意心脏问题，想到海德综合征的可能。

典型病例

女性，78岁；因间断黑便、胸闷3年，加重伴胸痛1天来诊。述3年前无明显诱因间断出现排黑色糊状便，每天1～3次，伴胸闷、心悸，每次持续一周余，无呕血、大汗、恶心、反酸、胃灼热等不适。曾多次查粪便潜血阳性，两次纤维结肠镜检查未见明显异常。

1天前排便时突发胸闷、胸骨后疼痛，为压榨性，伴大汗，持续约10min，含服硝酸甘油后缓解，共计排便4次，均为黑色糊状便。

既往于10余年前超声心动图发现重度主动脉瓣狭窄，未行进一步治疗；高血压病史5年。

体格检查：脉搏76次/分，血压110/60mm Hg；贫血貌；双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音及胸膜摩擦音；心前区无隆起，心尖搏动呈抬举性，主动脉瓣区触及收缩期震颤，心界向左下扩大，心律齐，主动脉瓣区及心尖部可闻及4/6级收缩期杂音，向颈部传导。

辅助检查：血常规中血红蛋白79g/L，血生化未见明显异常，心肌损伤标志物肌钙蛋白和肌酸激酶MB同工酶均在正常范围；心电图示窦性心律，Ⅰ、a VL、V4～V6导联ST段压低0.1～0.2mV，伴T波倒置，V4～V6导联ST段压低0.2～0.3mV，T波较前直立；X线胸片显示心脏增大，主动脉钙化、迂曲，双肺肺纹理增多。

超声心动图显示双心房增大，左心室壁增厚；主动脉瓣重度钙化，重度狭窄；二尖瓣后叶瓣环钙化，少量反流；未见明显节段性室壁运动异常，左心室射血分数58%。给予禁食、抑酸、补液等治疗，后行冠状动脉CT示冠状动脉壁钙化，管腔最重狭窄达60%；胃镜示慢性浅表性胃炎；结肠镜示升结肠黏膜血管扩张、充血，未发现明确出血灶；CT血管显像未见腹腔动静脉明显异常。

诊断为海德综合征，重度主动脉瓣狭窄合并心绞痛发作，拟行主动脉瓣膜置换术，后于排便后站起时突然倒地伴意识丧失，抢救无效死亡。

临床表现

• 胃肠道出血

临床表现可为贫血、黑便或柏油样便，甚至鲜血便。病史和体格检查中有一些因素可提示出血原因，并有助于确定应采用侵入性检查来寻找出血部位：反复呕血提示出血部位在Treitz韧带近端，通常位于十二指肠降部的近端(即上消化道出血)，而反复排出鲜红色血便提示下消化道出血；偶尔在血流动力学极不稳定的患者中，鲜红血液可能来源于小肠或十二指肠；从鼻到右半结肠任何部位出血均可造成黑便，所以黑便无法辅助定位病变。据消化道出血部位，可选择胃镜和或结肠镜作为主要检查项目。

• 主动脉瓣狭窄

早期无明显症状，晚期才出现胸痛、晕厥、心衰表现；其典型临床表现有心力衰竭、晕厥和心绞痛；然而这些典型表现反映的多是疾病终末期；

近来随着超声心动图早期诊断的进步和前瞻性患者随访，发现最常见的早期症状为劳力性呼吸困难或运动耐量下降，劳力性头晕(晕厥前兆)或晕厥，和劳力性心绞痛；但这三种早期症状都是非特异性的。

主动脉瓣狭窄患者尽管存在左心室流出道梗阻和左室压力负荷增加，通常很长时间都没有症状；会引起症状的左室流出道梗阻程度存在很大差异，部分取决于患者体型和体力活动程度；

因此，没有单一的指标值可以预测症状何时发生，如最大跨瓣流速、平均跨瓣压差或主动脉瓣瓣口面积；

一般而言，左室收缩功能正常的主动脉瓣狭窄患者很少发生症状，除非狭窄程度为重度(定义为瓣口面积＜1.0cm2、跨瓣流速＞4.0m/s和/或平均跨瓣压差≥40mmHg＝，甚至一些存在重度主动脉瓣狭窄的患者仍然无症状。

辅助检查及诊断

临床上若发现胃肠道血管发育不良，同时患者有主动脉瓣狭窄既往史，则可诊断为Heyde综合征。

• 血浆高分子vWF多聚体
  

获得性ⅡA型血管性血友病最主要的实验室表现是血浆高分子vWF多聚体减少，但由于其含量甚微，诊断假阴性率偏高；

凝胶电泳目前是其诊断金标准，若高分子vWF多聚体缺乏，将有助于其诊断。此外，出血时间延长，vWF：RCo、vWF：

Ag水平降低也是其实验室表现，但APTT、凝血因子Ⅷ通常正常。另外，在获得性ⅡA型血管性血友病部分亚型中，即使出血时间、vWF：RCo、vWF：Ag正常，高分子聚合体也明显降低。

• 超声心动图

是诊断和评估主动脉瓣狭窄的首选检查，其可显示主动脉瓣结构、功能，同时测量血流速度、瓣口面积，定量评估瓣膜狭窄程度，及指导治疗与随访。

• 胃肠道血管发育不良的诊断
  

其临床诊断很困难，畸形发育的血管通常纤细，不易观察到；

结肠镜检查可发现肠道血管发育不良，但部分确诊为血管发育不良所致胃肠道出血患者的结肠镜下表现也可以正常；

血管发育不良一般在选择性肠系膜动脉造影下才能确诊，而这项检查只在少部分不明原因胃肠道出血患者中才使用。

对于小肠出血检查更为有效的胶囊内镜、双球囊肠镜，以及核素标记红细胞扫描、超声内镜，均有助于胃肠道血管发育不良的诊断。

治疗原则

• 主动脉瓣

主动脉瓣狭窄系海德综合征患者胃肠道出血的始动因素，故主要治疗手段系实施主动脉瓣置换术；但近年来介入心脏病学领域广泛开展的经导管主动脉瓣置换术，因其创伤小、无须体外循环等，已成为不能耐受外科手术的钙化性主动脉瓣狭窄患者的良好选择。

但需要强调的是，并非所有Heyde综合征患者接受瓣膜置换术后，消化道出血均可治愈；少数患者仍残留出血，且其vWF水平未能回升，此类患者可能有vWF基因突变。

无论外科换瓣或经导管主动脉瓣置换术，患者均需在术后使用抗凝或抗血小板药物，故对Heyde综合征的患者术后尤其应加强随访，除定期复查其人工瓣膜工作状态及心功能外，还应定期复查vWF水平。

• 胃肠道

胃肠道血管发育不良所致出血的处理相对困难，其病变广泛，需进行全消化道检查评估；若有明显的出血点，可局部内镜下烧灼；活动性出血病变可行选择性动脉栓塞治疗，也可行罪犯肠段切除术；

但单纯胃肠道局部治疗，出血症状容易复发，可是行主动脉瓣狭窄患者全麻下行外科肠段切除术，术中风险明显增加。部分患者还需要口服铁剂和输血对症治疗，也有服用雌激素、孕激素控制血管发育不良的报道。

• 去除诱发因素

去除诱发因素是获得性ⅡA型血管性血友病的主要治疗策略。

有报道多种药物对于获得性ⅡA型血管性血友病治疗有效，包括浓缩vWF/FⅧ与去氨加压素，但在获得性ⅡA型血管性血友病合并胃肠道血管发育不良患者中疗效尚不明确。

另外血管发育不良时糖皮质激素治疗可能降低vWF水平而减少其治疗获益。

总结

总之，Heyde综合征是主动脉瓣狭窄与血管发育不良所致的胃肠道出血并存的特殊临床现象；主动脉瓣置换术是重度主动脉瓣狭窄患者一线治疗策略，同时能有效改善患者并存的出血性血管发育不良和获得性血管性血友病。

临床对于不明原因的老年胃肠道出血患者，应早期行消化道内镜和超声心动图检查，以便早期诊断Heyde综合征。

作者：李玲玲，孟庆义

来源：急症医学资讯