三、肺泡填充性疾病相关术语

定义 COP指的是机化性肺炎（OP）的特发性表现。COP一词最初于1983年被提出作为多学科诊断术语，而同一疾病在 1985年被命名为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎” （BOOP）。2002年美国胸科学会/欧洲呼吸学会关于特发性间质性肺炎分类的声明中，COP被推荐为首选术语。

非首选替代术语包括“特发性OP”“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”。

定义 AEP是一种急性嗜酸性粒细胞肺部疾病，其特征为支气管灌洗液中嗜酸性粒细胞占比超过25% - 30%，或肺活检发现大量嗜酸性粒细胞，影像学检查通常表现为磨玻璃样阴影。急性嗜酸性粒细胞性肺炎可能与药物、吸入性暴露因素（尤其是烟草烟雾）和感染的等因素相关。

无替代术语，“AEP”被推荐使用，特发性病例可以使用“特发性AEP”来替代。

定义 CEP是一种慢性嗜酸粒细胞性肺部疾病，其特征为支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞占比超过25%，或肺活检中发现大量嗜酸性粒细胞，通常胸部影像特点为多灶性实变和/或磨玻璃样阴影。慢性嗜酸粒细胞性肺炎通常病因不明，常与哮喘相关，与多种其他病因的关联则较为罕见。

目前无替代术语，特发性病例可描述为“特发性CEP”。

定义 类脂性肺炎的特征是脂质样物质充满肺泡，并向远端气道蔓延。诊断时通常无需进行支气管肺泡灌洗（BAL）和肺活检。外源性类脂性肺炎是由吸入异物（如矿物油）所致，而内源性类脂性肺炎与多种潜在病因有关，包括大支气管阻塞、恶性肿瘤、感染、先天性代谢缺陷以及免疫性疾病。“Lipoid pneumonia”这一术语在文献中使用最为频繁，以“外源性”和“内源性”作为亚分类。

非首选替代术语包括“Lipoid pneumonitis”（这一术语不被推荐，因为许多患者缺乏明显的炎症成分）“胆固醇性肺炎”（这一术语过于狭隘，因为类脂性肺炎的潜在病因多种多样）。

定义 肺泡巨噬细胞肺炎（AMP）指以肺泡内巨噬细胞过度广泛积聚为特征，最常见于吸烟者。

非首选替代术语包括“脱屑性间质性肺炎”（DIP，为历史曾用名，因曾肺泡腔内的细胞是脱落的肺泡细胞，实际上是肺泡巨噬细胞，因此现在更倾向于使用“AMP”这一术语，因为它更准确地反映了该疾病的病理生物学特征）“特发性AMP”（用于没有持续吸烟史或其他明确病因等原因不明的罕见病例）“吸烟相关间质纤维化”（是一种病理模式）“气腔扩张并肺纤维化（AEF）”（常用于描述相关病理发现）“吸烟相关间质性肺疾病”（涵盖了各种吸烟相关的肺部疾病）。

定义 RB-ILD的特征是在当前或既往吸烟者的肺泡腔内出现以细支气管为中心的含色素巨噬细胞聚集。其主要影像学特征包括小叶中心性磨玻璃结节和斑片状磨玻璃影，在无症状患者的肺活检中也可能偶然发现（称为“RB”）。与AMP相比，RB-ILD进展的可能性较小，改善的可能性较大。

非首选替代术语包括“特发性RB-ILD”（鉴于该疾病几乎完全与吸烟相关，已不再认为是特发性疾病，仅在罕见的特发性病例建议使用“特发性RB-ILD”）。

定义 PAP是一种罕见的综合征，可由不同的疾病引起，其特征是肺部异常积聚（脂）蛋白物质，这通常是由粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子信号传导减少或表面活性物质代谢异常所致。其病因在成人病例中90%为自身免疫性，其余病例多由血液系统疾病和吸入性暴露引起。

非首选替代术语包括“alveolar proteinosis”（尽管“alveolar proteinosis”这一术语更简单且意思相同，但没有充分理由用它来取代“PAP”这一历史用法）“特发性PAP”及“未分类PAP”（用于病因不明的病例）。

四、免疫疾病相关间质性肺疾病相关术语

定义 CTD-ILD描述的是患有某种结缔组织病（CTD）的个体同时存在间质性肺疾病（ILD），不论其结缔组织病的亚型或间质性肺疾病的类型如何。CTD-ILD也可被视为一种主要表型，涵盖了多种结缔组织病亚型和多种不同的间质性肺疾病类型。“CTD”这一描述符优于“胶原血管病”，因为其潜在病因属于结缔组织范畴，血管受累为继发性。“自身免疫性间质性肺疾病”也被提议代表该疾病的系统性过程；然而，这一术语很少使用，且相较于CTD-ILD并无明显优势。更精确的术语应基于明确潜在的结缔组织病亚型和/或间质性肺疾病模式。例如，对于继发于类风湿关节炎（RA）的间质性肺疾病，应使用“RA-ILD”，若CT或肺活检显示有特定的间质性肺疾病类型，也应加以标注（例如，“RA-UIP”）。美国风湿病学会/美国胸科医师学会近期的一项指南建议用“系统性自身免疫性风湿病”（SARD）替代CTD；然而，目前这一新术语（SARD-ILD）的接受程度如何，也不清楚SARD-ILD是否会取代CTD-ILD。鉴于这一最新指南建议，目前使用SARD-ILD也是合适的；不过，该学术领域亟待在近期就统一使用其中一个术语达成共识。

定义 IPAF于2015年在欧洲呼吸学会/美国胸科学会的研究中被提出，指患有ILD的患者，出现了提示但不明确为结缔组织病的特征。PAF仍是一个研究性术语，旨在助力学术界对这一病症进行更深入的认识与探究。

非首选替代术语包括“伴有自身免疫特征的ILD”（虽然这一术语能使相关表述与其他间质性肺疾病的术语保持一致，但鉴于文献中几乎只使用IPAF这一术语，语义变化的理由并不充分）。

定义 GPA是一种抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性肉芽肿性血管炎，主要影响中小血管，通常累及上、下呼吸道。常见的肺部受累特点包括弥漫性肺泡出血、结节/肿块、气道疾病和间质性肺疾病。

非首选替代术语为“Wegener肉芽肿”。2012年，美国风湿病学会、美国肾脏病学会和欧洲抗风湿病联盟将“Wegener肉芽肿”更名为“肉芽肿性多血管炎（GPA）”，这一变化反映了当前的一种普遍趋势，即用更能体现疾病生物学和/或病理学特征的名称取代以人名命名的疾病名称。

定义 MPA这一术语在1994年的Chapel Hill共识会议上首次使用，并在2012年得到沿用。更新内容描述了一种影响小血管的ANCA相关性血管炎，其特征为存在出血性肺毛细血管炎和肾小球肾炎，免疫荧光检查无免疫复合物沉积。MPA此前被认为是结节性多动脉炎的一种类型；但“MPA”则强调了其与经典结节性多动脉炎的不同之处，后者是一种中等血管炎，不累及小动脉和小静脉。

此疾病无替代术语。

定义 EGPA是一种抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎，其特征为哮喘和显著的外周嗜酸性粒细胞增多。

非首选替代术语包括“Churg-Strauss综合征”“过敏性血管炎和肉芽肿病”以及“过敏性肉芽肿病”。“Churg-Strauss 综合征”曾用于描述这种疾病，但在2012年修订的《国际 Chapel Hill血管炎分类共识会议》中，推荐使用“EGPA”，以优先考虑组织病理学的准确性而非使用人名命名法。“过敏性血管炎和肉芽肿病”以及“过敏性肉芽肿病”也曾被提出，以强调该疾病的免疫学成分，但在文献中的使用有限，且“过敏”一词的含义也不明确。

定义 抗肾小球基底膜病（抗GBM病）是一种小血管炎，其特征是存在针对基底膜抗原的抗体，常导致肺泡出血和肾小球肾炎。尽管抗GBM病的致病抗体对肾小球基底膜抗原和肺毛细血管均有反应，但“抗GBM病”被认为是该病最恰当的名称，这与2012年国际Chapel Hill共识会议的建议一致。

非首选替代术语包括“抗GBM抗体疾病”（这一表述不准确，因为同时使用“抗”和“抗体”会造成不恰当的双重否定）“Goodpasture综合征”“Goodpasture病”（属于人名命名术语，趋势是替换为更能体现疾病生物学和/或病理学特征的名称）。

定义 IBD-ILD罕见发生于溃疡性结肠炎或克罗恩病患者。虽然机化性肺炎（OP）是最常见的表现形式，但也可出现多种其他间质性和肺泡填充模式，包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和嗜酸性粒细胞性肺炎，部分患者还伴有气道疾病。

非首选替代术语包括“与IBD相关的肺部疾病”，当提及有间质受累的患者时，建议使用“IBD-ILD”这一术语，而非“与IBD相关的肺部疾病”，以保持与其他包含ILD作为根词的实体的一致性。

定义 GL-ILD主要为普通变异型免疫缺陷病（CVID）的并发症，但也可见于其他免疫缺陷、CTLA-4缺陷或成人多发性骨髓瘤，以及多种原发性免疫缺陷病。

非首选替代术语包括“普通变异型免疫缺陷相关间质性肺疾病”（因该病除了CVID以外还有其他病因，因此并不准确）“肉芽肿性淋巴细胞性肺疾病”（CVID患者也可能出现其他肺部疾病，但当主要表现为间质性病变时，更倾向于使用“GL-ILD”，以保持与其他以间质性肺疾病为根词的术语的一致性）。

定义 IgG4相关疾病通常是一种多系统疾病，其特征为大量IgG4阳性淋巴浆细胞浸润，包括肺间质、气道、气腔、胸腔内淋巴结和胸膜。由于多系统受累，导致使用了多种术语，这些术语通常指主要受累的器官（例如，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎）。

非首选替代术语包括“IgG4相关肺疾病”“高IgG4相关肺疾病”。尽管IgG4阳性浆细胞在胸部的浸润不限于间质，但当提及影响间质的疾病时，“IgG4相关间质性肺疾病”这一术语仍优于“IgG4相关肺疾病”和“高IgG4相关肺疾病”，以与其他包含ILD作为根术语的疾病保持一致。

未完待续……