患者男性，48岁，主因“双下肢无力7个月，发热、头痛一个半月”入院。

入院情况

2024年4月，患者无诱因出现双下肢无力，尚可行走，上楼梯费力。2024年7月27日，患者晨起后发现双下肢无力加重（2天内加重到2级），伴下肢麻木，尿便障碍；胸腰椎增强磁共振成像（MRI）示胸腰段脊髓弥漫性病变伴强化（图1）；腰穿脑脊液压力150 mmH₂O，白细胞9*10⁶/L，糖4.7 mmol/L，氯化物126 mmol/L，蛋白0.47 g/L，寡克隆区带（OB）阴性；血抗水通道蛋白4（AQP4）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）-IgG（-）；血肿瘤标志物、抗核抗体（ANA）、布氏杆菌凝集试验（-）；诊断脊髓炎，予以静脉滴注甲泼尼龙1 g qd*3 d→500 mg qd*3 d→240 mg qd*3 d→序贯口服甲泼尼龙60 mg qd 每周减1片，出院时双下肢基本无法活动。经过康复锻炼，2024年8月，患者双下肢可抬离床面，自觉麻木平面下降，有尿意，间断导尿。

2024年9月22日，患者发热、头痛（当时甲泼尼龙减至40 mg qd口服），双下肢无力明显加重，伴有胡言乱语、精神异常。2024年9月27日，患者意识模糊，颈项强直；脑脊液：压力340 mmH₂O，黄色浑浊，白细胞383*10⁶/L，糖1.82 mmol/L↓，氯化物109.4 mmol/L↓，蛋白7.53 g/L↑，宏基因组学二代测序水痘-带状疱疹病毒（VZV）序列数3499，Xpert（-）；头颅计算机体层摄影（CT）示幕上幕下脑积水；考虑脑疝，转入ICU行脑室外引流术，予以阿昔洛韦抗病毒、四联抗结核治疗，地塞米松抗炎。2024年10月3日，患者意识好转，头颅MRI示右侧顶枕叶点状、胼胝体压部DWI高信号，ADC减低。2024年10月10日复查腰穿脑脊液压力>400 mmH₂O，黄色浑浊，蛋白5.8 g/L↑，白细胞247*10⁶/L，糖7.42 mmol/L，氯化物108.5 mmol/L↓；腰穿后再次脑疝，留置脑室外引流。2024年10月29日转入普通病房，家属发现双耳听力下降，当地考虑中枢神经系统VZV感染、结核感染不除外，予以抗病毒、抗结核、脱水降颅压治疗约1个月，患者头痛好转，精神行为异常明显，双下肢肌力0级。2024年11月5日就诊于我院急诊，头颅增强MRI提示多发性脑梗死（图2）、硬脑膜强化（图3）；历次腰穿结果见表1。病来，患者精神、食欲、睡眠欠佳，留置尿管，辅助通便，体重无明显下降。

既往史、个人史、家族史

冠心病1年，支架植入术后，近3个月未口服抗板药物；高血压，控制良好；否认皮肤疱疹史，但妻子5年前曾患带状疱疹。长期吸烟史，家族史无特殊。

查体

神清，胡言乱语，定向障碍，双耳听力明显下降，构音清晰；颅神经：双侧瞳孔直径4 mm，直接、间接对光反射迟钝，左眼相对性传入性瞳孔障碍（+）。

双下肢肌力0级，双下肢腱反射消失，双侧病理征（-）；双上肢肌力4级以上，双上肢腱反射对称引出；T6水平以下针刺觉消失；双髋关节及以下音叉震动觉消失；颈软，颏胸距2指。

辅助检查

头颅MRA：右椎动脉（R-VA）、基底动脉（BA）、右大脑中动脉（R-MCA）、右大脑后动脉（R-PCA）多发节段性重度狭窄（图4）。

头颅CT：鞍上池、脚间池、桥前池蛛网膜下腔出血（图5）。

图4 头颅MRA

诊治经过

患者定位诊断考虑胸段脊髓、大脑皮层、脑膜、视神经、听神经受累。定性诊断方面，患者整体病程分为两个阶段，第一阶段为脊髓病，第二阶段为中枢神经系统感染。

第一阶段病程：患者亚急性起病，病初为双下肢无力，3个月期间无明显变化，3个月后突然急性加重，不符合急性脊髓炎的病程特点，结合下胸段脊髓长节段长T2信号、水肿明显、脊髓可见可疑的血管流空影，需考虑脊髓血管病。进一步完善颈胸腰椎增强MRI，可见胸髓多发斑片状异常信号、脊膜不均匀增厚伴强化、脊髓周围多发迂曲血管影、脊髓表面含铁血黄素沉积（图6）。脊髓数字减影血管造影（DSA）可见左侧T10肋间动脉造影时早期静脉充盈、迂曲扩张，考虑为硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）可能大（图7）。治疗方面，于神经外科行硬脊膜动静脉瘘切除术。

图6 胸髓增强MRI

图7 脊髓DSA

第二阶段病程：大剂量激素冲击治疗后出现发热、头痛、精神行为异常，腰穿脑脊液白细胞明显升高，考虑免疫抑制后继发感染性脑膜脑炎。脑脊液宏基因组学二代测序VZV序列数高，经抗病毒治疗后颅压、白细胞、蛋白及VZV序列数均明显下降，支持中枢神经系统VZV感染。此外，患者脑脊液蛋白显著升高，糖、氯化物降低，血结核感染特异性T细胞检测阳性，影像上脊膜增厚明显，需考虑合并中枢神经系统结核感染不除外。患者多发性脑梗死、局部蛛网膜下腔出血，颅内动脉多发节段性中重度狭窄，需考虑合并感染性血管炎可能。治疗方面，予以足量、足疗程抗病毒治疗及抗结核治疗。

出院诊断

1. 硬脊膜动静脉瘘（左侧T10）

2. 中枢神经系统感染

    2.1 水痘-带状疱疹病毒感染

    2.2 结核感染不除外

    2.3 感染性血管炎

出院随访

1年后随诊，患者精神症状消失，认知恢复到病前水平。腰部肌肉力量有所恢复，右下肢恢复部分活动（2级），腰部以下感觉有所恢复，发麻胀，仍留置尿管，但有尿意。

脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是由于脊髓神经根动脉和静脉之间的异常连接导致静脉淤血，这可能导致脊髓静脉性水肿，多见于胸腰段（Th6至L2之间）。该病常见于中老年患者，表现为非特异性的进行性脊髓病症状，容易漏诊或误诊为脊髓炎或其它疾病，发病率约为每年5~10/百万人。典型影像学表现为髓内T2高信号即脊髓水肿表现，髓周血管流空信号以及外周边缘T2低信号（含有脱氧血红蛋白的缓慢血流），脊髓DSA检查发现早期静脉充盈、神经根髓静脉的逆行充盈以及静脉回流延迟为确诊的“金标准”。治疗方面以血管内栓塞或外科手术结扎/切除瘘口为主，外科手术成功率更高。

专家简介

北京协和医院

沙宇惠

• 中国医学科学院北京协和医院神经科博士生研究生在读，住院医师。

• 熟悉神经科常见病诊疗流程，主要课题方向为脑血管病，发表SCI及中文核心期刊论文数篇。

北京协和医院

牛婧雯 副主任医师

• 北京协和医院神经内科副主任医师，主要从事周围神经病、运动神经元病和肌肉疾病的诊断和治疗研究。

• 北京神经科学学会周围神经与疾病专业委员会委员，北京医学会脑电图与神经电生理学分会委员。主持国家自然科学基金青年科学基金等项目。第一作者发表SCI文章20篇。

北京协和医院

倪俊 教授

• 主任医师，教授，博士生导师，北京协和医院神经科副主任。

• 现任中华医学会神经病学分会委员、中国卒中学会医疗质量与管理分会副主委、中国老年保健医学研究会脑卒中防治分会副主委、北京医学会神经病学分会常委、中国卒中学会脑小血管病分会常委、《中华神经科杂志》编委等。

• 长期深耕医教研一线，擅长脑血管病及神经系统疑难病临床诊治；研究聚焦脑血管病临床、影像及病因机制，建立及长期管理几个脑血管病前瞻性临床队列并持续研究；近年以第一/通讯作者(含共同)在Science Bulletin、Ann Neurol、Stroke、Alzheimers &Dementia、Int J Stroke、Journal of Neurology等期刊发表SCI论文60余篇；主持国家级、省部级课题多项，国家发明专利3项。

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