五、与暴露相关/继发性间质性肺疾病术语

定义 过敏性肺炎（HP）是一种炎症性和/或纤维化疾病， 累及肺实质和小气道，由吸入性抗原在易感个体中引发的免疫介导反应所致。

非首选替代术语包括“hypersensitivity pneumonia”（语义略有变化，偏离“pneumonitis”这一用法的历史偏好、“外源性过敏性肺泡炎”（这一历史术语已不再被采用，因为该疾病并非真正的过敏反应，且还涉及细支气管、间质及肺泡）。多个学会的临床实践指南均推荐使用“HP”这一术语。对于病因明确的患者，应称为“‘x’-相关性过敏性肺炎”（例如：“鸟相关性过敏性肺炎”）。

定义 “热浴肺”代表一种对鸟分枝杆菌复合群的过敏反应， 这种反应是由反复暴露在水源中生长的气溶胶化微生物，最常见的是在热水浴缸中。热水浴缸肺部在放射学和病理学上与其他常见的HP病因有明显区别，因此被认为是独立的疾病。

非首选替代术语包括“热浴肺病”（基于历史先例，前者更优）“热浴肺炎”“热浴相关HP”（这些替代方案不恰当地暗示了其与HP的病因相似）。

定义 尼龙绒肺病是由于长期暴露于尼龙绒毛所致，尼龙绒毛是一种用于工作和家庭中的短单丝纤维。绒毛工人肺主要是一个历史遗留问题，由于制造工艺的变化，这种情况很少遇到。

非首选替代术语包括“绒毛肺”、“尼龙绒毛相关ILD”（因为导致这种疾病的并非纤维绒本身，而是特定纤维绒的制造工艺）、“绒毛工人尘肺”（不恰当提示其与其他尘肺病（如石棉肺、矽肺）有相似之处）。

定义 硅或硅酸盐引起的疾病在短期高强度暴露的患者中可表现为急性矽肺（矽蛋白病），而在长期暴露的情况下则可能表现为慢性（结节性）矽肺或进行性大块矽肺。矽肺一词用于指代单纯性矽肺和复杂性矽肺/进行性大块纤维化患者。

非首选替代术语包括“二氧化硅所致尘肺”“硅尘肺”“硅沉着症”（增加复杂性，但不会增加特异性和准确性，而且不恰当地暗示该疾病仅发生在尘肺病患者中）。使用“矽肺”这一术语符合历史惯例，且能充分反映该疾病的发病过程和病因。一些多次接触有害物质的患者（例如同时接触了硅尘及煤尘）会患上“混合性粉尘尘肺病”。

定义 石棉肺是一种职业性肺病，特征是长期石棉纤维引起的以双肺下叶为主的纤维化。石棉肺的组织病理学和放射学特征与其他类型的肺纤维化（如特发性肺纤维化）相似，但通常伴有石棉暴露的其他征象，如钙化性胸膜斑。“石棉肺”一词充分反映了病因和疾病过程，也与历史先例和以往的共识声明一致。

非首选替代术语包括“石棉所致尘肺病”“石棉尘肺病”（会增加复杂性，但不会提高特异性和准确性）“石棉相关间质性肺疾病”（与“石棉肺”意思相近，但使用频率不高）。并且“石棉肺”一词不用于指代因石棉暴露引起的其他肺部并发症（如石棉肺并不包括胸膜疾病或间皮瘤）。

定义 吸入高碳煤尘可导致多种肺部疾病，此类疾病往往与长达20年以上的煤矿开采工作相关，不过也并非绝对。煤尘沉积会导致细支气管周围尘细胞（煤斑）聚集，并可能引起局灶性肺气肿和气流阻塞。如果将煤尘视为孤立的暴露因素，并伴有间质性改变，则更倾向于使用“煤尘肺”这一术语。

非首选替代术语包括“煤工尘肺病”（这一术语中，“工人” 和“尘肺病”两个词的使用是多余的，而“煤工尘肺”这一表述增加了复杂性，却并未提高特异性和准确性）“混合性尘肺”（这一术语并不恰当，因为煤被认为是最主要的相关暴露因素）。煤尘肺不应用于指代煤暴露所导致的非间质性肺疾病表现（例如单纯性肺气肿）。

定义：铍病是一种非坏死性肉芽肿性炎症疾病，其特征是吸入金属粉尘铍后导致T细胞致敏，铍是常用于电子、陶瓷、航空航天和国防工业的金属。接触铍可导致铍致敏，可以通过铍淋巴细胞增殖试验检测，并且部分患者会出现与结节病难以区分的放射学和病理学特征，少数患者会出现进行性纤维化。“铍病”是更恰当的术语，因为它涵盖了从急性到慢性的各种形式。

非首选替代术语包括“慢性铍病”“急性/慢性铍病”“铍尘肺”（铍病主要是肺部疾病，但也可能导致肝脏肉芽肿沉积，因此它并非是单纯的尘肺病）。

定义 硬金属尘肺病是由吸入碳化钨和钴等硬金属所致。其特征为巨细胞间质性肺炎模式，常类似于过敏性肺炎或表现为磨玻璃样阴影或小结节，部分患者会出现与工作相关的亚急性病发作，部分患者会发展为肺纤维化。

非首选替代术语包括“X尘肺病”（钴、钨、镍、钛）“巨细胞间质性肺炎”（过于特指细胞类型/模式）“硬金属相关ILD”“硬金属相关肺损伤”（缺乏足够理由支持）、“由‘X’硬金属引起的尘肺病”（增加复杂性但益处不大）。

定义 药物相关间质性肺疾病（ILD）可表现为多种间质和肺泡充填反应，常包括多种有时重叠或并发的模式。

非首选替代术语包括“药物诱导的肺病疾病”“药物相关的肺部疾病”（不能准确反映间质性病变的特点）“药物相关肺损伤”“药物相关的肺损伤”（在文献中使用有限，淡化了即使停用致病药物后仍有较高进展的可能性）“药物相关性肺炎”（在肿瘤学中常用，但在其他领域使用较少）。鉴于新抗癌药物导致的药物相关间质性肺疾病发生率较高，与肿瘤学领域统一术语将变得越来越重要。

定义 放射治疗相关肺损伤可表现为从主要为炎症（急性肺炎）到主要为慢性肺纤维化的一系列症状。放射治疗引起的OP（无论是在放射野内还是外）被视为一类独立的疾病，被称为“放射治疗继发性OP”。

非首选替代术语包括“放射治疗诱导的ILD”“放射治疗相关ILD”“辐射相关肺损伤”“辐射诱导肺损伤”。首选术语更好的表述了常见诊断的不确定性，即采用“相关”而非“诱发”，并反映了在病灶较为局限的患者中，疾病持续进展的可能性较低。“Radiotherapy”这一术语比“radiation”更常用，因为这些症状是在接受治疗之后出现的，而非放射学或核医学所使用的辐射剂量作用下产生的。

定义 肺损伤可与任何急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的病因相关，最常见于重症肺炎后。其通常表现为急性期迅速出现肺纤维化，典型特征为弥漫性肺泡损伤（DAD），但随后的进行性纤维化被认为不如其他肺纤维化病因常见。

非首选替代术语包括“急性呼吸窘迫综合征后间质性肺疾病”。急性呼吸窘迫综合征后肺损伤”这一术语优于“急性呼吸窘迫综合征后间质性肺疾病”，因为它更能体现这种损伤持续进展的可能性较低，在急性损伤发生后病情会逐渐稳定或改善。

定义 与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）后的肺纤维化类似，任何严重的肺部感染之后都可能出现肺损伤，无论最初的感染是否符合ARDS的诊断标准。这种损伤通常局限于初始感染的区域，且持续进行性纤维化的风险较低。

非首选替代术语包括“感染后间质性肺疾病”。“感染后肺损伤”这一术语优于“感染后间质性肺疾病”，因为它更准确地反映了疾病进展的可能性较低，且在急性感染损伤后通常更有可能稳定或改善。值得注意的是，这一诊断与感染后OP不同，感染后OP具有独特的临床表现、影像学特征、治疗方式和预后。

六、表现为间质性肺疾病的增生性疾病术语

定义 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一种独特的组织细胞增生症，当大量单克隆CD1a阳性树突状细胞（朗格汉斯细胞）在细支气管和肺泡间质内增殖并造成损害时即会发病。PLCH几乎只影响年轻成年吸烟者的肺部，在疾病早期主要表现为实性和/或空洞型小结节，晚期则出现大小和形状各异的厚壁或薄壁囊肿。

非首选替代术语包括“肺/系统性组织细胞增生症”（朗格汉斯细胞与其他类型的组织细胞相比具有独特的表面特征）“组织细胞增生症-X”（“X”最初是为了表达对该疾病及其发病机制的不确定性，但鉴于目前对该疾病的认识，这个名称已不再适用）“嗜酸性肉芽肿”（用词不当，因为嗜酸性粒细胞并非该病的特征性表现）“单系统PLCH”（同时包含“单系统”和“肺”被认为是不必要的）。

定义 Erdheim-Chester病是一种多系统疾病，其特征为脂质丰富的组织细胞异常增殖并浸润多个器官和组织，包括骨骼、垂体、眼睛、大脑和肺部。肺部受累可能导致肺纤维化，表现为平滑对称的网状结构和小叶间隔增厚、中央中心结节和磨玻璃影，以及胸膜或胸膜下增厚。该病通常在适当的临床/放射学基础上通过组织病理学确诊。“Erdheim-Chester病”这一术语之所以被广泛采用，主要是因为它在相关领域中已被普遍使用。

非首选替代术语包括“多骨硬化性组织细胞增生症”（这一替代术语未能涵盖全身性受累的广泛程度，在文献中的使用也较为有限）“非朗格汉斯组织细胞增生症”（这一术语则涵盖了诸如皮肤纤维瘤和幼年黄色肉芽肿等一系列相关疾病，并非仅指Erdheim-Chester病）。尽管“Erdheim-Chester病”是以人名命名的疾病，且存在其他局限性，但目前在文献中尚无合适的替代术语，因此仍是该病的首选术语。

定义 淋巴管肌瘤病（LAM）的特征在于肺部进行性形成薄壁囊肿。主要由不典型平滑肌细胞（LAM细胞）增殖引起的肺部病变，主要见于女性。LAM可发生于结节性硬化症（TSC）的患者（称为TSC-LAM），或发生于无TSC的散发性LAM患者， 这种情况被称为结节性硬化症相关淋巴管肌瘤病（TSC-LAM），或在无结节性硬化症患者中称为散发性淋巴管肌瘤病。肺外表现如肾血管平滑肌脂肪瘤和腹膜后淋巴管平滑肌瘤在两组患者中均可出现，而皮肤和神经系统体征仅见于结节性硬化症合并淋巴管肌瘤病（TSC-LAM）患者。“LAM”通常能反映疾病的病理生物学特征，因此无其他替代术语。

未完待续……