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作者 复旦大学中山医院肿瘤防治中心 骨髓瘤小组
患者张宇（化名），男性，45岁，主诉为双下肢乏力4月，发现腰椎病变2月。
患者来复旦大学附属中山医院就诊前，最初于外院行腰椎MRI见腰1椎体异常信号灶伴骨质破坏，最初考虑为骨巨细胞瘤。
之后通过活检诊断为浆细胞瘤，外院考虑为孤立性浆细胞瘤，对其进行了胸1、2~腰1椎体的放疗，但患者下肢乏力症状并未好转。
于是，患者继续至外院骨科就诊，行腰后路肿瘤部分切除+椎板减压+骨水泥螺钉固定术。
术后病理：（L1椎体）镜下病变区可见到大量增生异常细胞，免疫组化结果显示增生异常细胞为不成熟浆细胞，增生浆细胞λ呈限制性表达，为浆细胞瘤。
免疫组化：
CD20(-)，SYN(-)，CgA(-)，CD56(-)，
Ki-67(20%+)，MUM-1(+)，PAX-5(-)，
CD38(+)，CD138(+)，EMA(+)，κ(-)，λ(+)。
术后患者下肢乏力症状略改善，但仍影响日常生活，为了进一步诊治，患者慕名至复旦大学附属中山医院“多发性骨髓瘤MDT门诊”就诊。
治疗波折，何去何从
在多学科团队讨论会（MDT）中，包括血液科、骨科、神经内科、病理科、影像医学科在内的各科室专家对患者进行了详细的问诊。
值得注意的是，患者近一年除双下肢乏力外，还有皮肤变黑的表现，术前检查也显示有免疫固定电泳阳性、多发淋巴结肿大等异常。
结合患者的临床表现、实验室检查、手术病理等治疗，专家们提出患者除了腰1椎体的浆细胞瘤外，可能存在一种少见的与浆细胞疾病有关的多系统病变，即POEMS综合征。为求明确诊断和完善评估，患者于2019年4月进入复旦大学附属中山医院血液科住院。
患者入院后，血液检查提示：存在贫血，血小板增多，游离轻链明显失衡（受累/非受累游离轻链比例>100）；完善骨髓检查，提示浆细胞稍增多，占比10%，灶性分布区呈λ限制性表达；完善肌电图，提示上下肢多发周围神经病，下肢呈感觉和运动神经轴索损害，上肢以运动神经脱髓鞘损害为主；送检血管内皮生长因子（VEGF）亦可见明显升高（>800 pg/ml）。
结合患者皮肤变黑、淋巴结肿大等结果，患者同时符合多发性骨髓瘤及POEMS综合征两种浆细胞疾病的诊断标准。
而此时，患者的下肢乏力已较严重，上下床需要家属搀扶帮忙，而日常活动也需要依靠轮椅，亟待治疗改善症状。
根据患者病情，血液科为其制定了硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（VCD）的抗浆细胞治疗方案，并宣教了治疗相关的注意事项。自此，患者开始规律VCD方案化疗。
治疗波折，何去何从
在经历了2个周期的VCD方案化疗后，患者自觉症状有了初步改善，下肢近端肌力（大腿）已由最初起病时的无法抬起变为可抬起，而远端肌力（踝部、足趾）改善尚不明显。
紧接着完成4个周期治疗后，患者的症状似乎有波动，尤其是麻木感仍较明显，于是，不免出现焦虑与疑惑：治疗方案中包含的硼替佐米也可能导致周围神经病变，是治疗效果欠佳？还是药物不良反应？诊疗方案是否需要调整？带着这样的问题，患者再次接受了MDT。
复旦大学附属中山医院血液科刘澎教授回顾了患者既往的血液学评估指标，指出患者VEGF有所下降，游离轻链亦明显改善，血液学疗效达到了部分缓解（PR），目前治疗有效。
复旦大学附属中山医院神经内科董继宏教授建议患者复查肌电图，复查结果显示与前次检查相比，上肢运动神经脱髓鞘损害见改善，下肢感觉神经轴索损害见改善，并且检查结果并不符合硼替佐米导致的周围神经病变表现。
综合各项临床指标，建议患者继续目前治疗方案，并且加用改善神经病变的药物，同时辅以康复科的康复锻炼。
在随后的治疗中，患者的症状得到进一步改善，可借助拐杖行走。而此时的问题也由症状转向患者的远期预后。因患者符合多发性骨髓瘤诊断标准，年龄又较年轻，故进行自体干细胞移植对延长患者的无病生存时间、远期预后至关重要。经过干细胞动员、采集、预处理、回输后，患者顺利地完成了自体干细胞移植，随后又顺利进行了移植后的VCD巩固治疗和来那度胺维持治疗，目前患者门诊随访中，免疫固定电泳转阴，复查骨髓未见残留克隆性浆细胞，未见疾病复发征象，已恢复了正常工作。
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