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中枢系统血管炎这么多类型，有何区别？

2022-07-05作者：论坛报沐雨经验

脑炎非原创

作者：南京大学神经病学研究所刘锐

原发性中枢神经系统血管炎 PACNS

主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管，是临床较少见的重度免疫炎性疾病，属于单器官血管炎。迄今为止，其在自然人群的发病率和患病率不明，一项纳入101例PACNS患者的回顾性研究报道该病的年发病率为2.4/100万，男女比例为2∶1，中位发病年龄为50岁，但可发生于任何年龄

累及中枢神经系统的全身性血管炎

大血管血管炎

大血管血管炎主要影响主动脉及其主要分支及相应的静脉，其他类型的血管也可能会同时受累。GCA及多发大动脉炎是大血管血管炎的两种主要类型，二者都具有跨血管壁的炎症特征，弹性膜破坏，伴单核白细胞增多、肉芽肿性炎症及多核巨细胞浸润。

中血管血管炎

中血管血管炎主要影响内脏动脉及其分支的中型动脉，但同时任何动脉都可能受累。结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）及川崎病是该组的主要类型。与大血管血管炎相比，这一类血管炎炎症更剧烈，坏死性更强，而中枢神经受累相对少见。

小血管血管炎

小血管血管炎主要影响小血管，定义为器官实质内动脉、小动脉、毛细血管和小静脉，中动脉和静脉可能会受到影响。以抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性小血管炎及免疫复合物性小血管血管炎为特征。显微镜下多血管炎主要影响毛细血管、小静脉或小动脉。通常与MPO-ANCA相关。坏死性肾小球肾炎很常见，也常发生肺毛细血管炎。约10%的患者累及CNS，可表现为脑梗死或多发大脑皮质出血性梗死、脑动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血，甚至死亡。

变异性血管炎

变异性血管炎可影响任何大小或类型的血管。白塞综合征及Congan 综合征（非梅毒性角膜炎和前庭听觉综合征）是这一血管炎的两种主要类型。白塞综合征的特征为反复发生的口腔和（或）生殖器溃疡，以及复发性葡萄膜炎。皮肤、关节、胃肠道和（或）CNS也同样可受累。神经系统受累发生率为5.3%～14.3%，好发于20～40 岁，男女比例为2～8∶1；<6%的患者以CNS表现首发。

全身性疾病相关血管炎

全身性疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征及结节病，可能继发产生血管炎，常累及小的肌性动脉、微动脉和微静脉。其中系统性红斑狼疮神经系统受累常见，可出现认知障碍、谵妄、精神病性症状、癫痫发作、头痛、周围神经病等。类风湿关节炎的神经系统表现更多的为周围神经病变，而头痛可能是脑类风湿性血管炎的表现之一。原发性干燥综合征可累及CNS或周围神经，导致周围神经和颅神经病、脊髓病、局灶性脑病和认知障碍。干燥综合征报道的神经系统患病率差异很大。5%的结节病可累及神经系统，包括中枢或周围神经系统的任何部位，尤其脑实质、软脑膜、下丘脑、垂体、脑神经和硬脑膜。结节病的头痛表现可能与软脑膜受累、无菌性脑膜炎或颅内压升高相关。

来源：第67病区