目前我国的糖尿病诊断和分类标准仍然参考1999年世界卫生组织分类标准，广为人知的常见类型糖尿病包括1型糖尿病（T1DM）、2型糖尿病（T2DM）和妊娠期糖尿病。而由其他病因引起的糖尿病则称为特殊类型糖尿病，因为其种类繁多、发病率低、病因复杂，故而蒙上了一层神秘的面纱。但由于我国糖尿病人口基数庞大，特殊类型糖尿病实际上患病人数并不少，揭开这层神秘的面纱不但有助于对神秘类型糖尿病的了解，更加有助于糖尿病的准确分型、精准治疗。

简单来说，特殊类型糖尿病可分为8类，包括胰岛β细胞功能遗传缺陷、胰岛素作用遗传性缺陷、胰腺外分泌疾病、内分泌疾病、药物或化学品、感染、免疫介导糖尿病及糖尿病相关的遗传性综合征。

接下来，将为大家详细介绍一下特殊类型糖尿病中的常见类型。

由于某些特定的基因突变而使胰岛素分泌减少，主要包括青少年发病的成年型糖尿病（MODY）、线粒体糖尿病，需基因检测才能明确。

1.线粒体糖尿病 

如果患者40岁以下起病、非肥胖体型，有神经性耳聋、伴中枢神经系统、心肌病、骨骼肌表现、视网膜色素变性、眼外肌麻痹或乳酸性酸中毒的表现，并且有母系遗传糖尿病家族史，需要重点考虑线粒体基因突变糖尿病，同样可以完善基因检测。

该类患者应避免使用影响线粒体功能的药物及耳毒性药物，不宜服用双胍类降糖药，确诊后应及早进行胰岛素治疗。

2.MODY

目前至少发现有14种类型MODY，MODY 1、2、3、5是MODY中最为常见的类型。

MODY2是由葡萄糖激酶（GCK）基因突变所致，在出生时即可出现空腹血糖水平轻度升高。临床症状不明显，一般在体检时发现，除妊娠等特殊时期外，可通过运动或饮食控制血糖。微血管并发症风险低，且高血压、冠心病等发生率也较低。

血糖不高时即出现尿糖阳性是MODY3的早期表现，MODY3由肝细胞核因子-1α（HNF1α）突变。常有糖尿病家族史，不依赖胰岛素，易发生如视网膜病变、肾病、周围神经病变等微血管并发症，服用磺脲类药物控制血糖疗效显著。

MODY1由肝细胞核因子-4α（HNF4α）突变，该类患者一般肾糖阈正常、少见尿糖阳性。部分患者高密度脂蛋白、脂蛋白水平偏低，可用于该疾病的筛查。同样可以采用口服磺脲类药物控制血糖。

MODY5由肝细胞核因子-1β（HNF1β）基因突变引起。HNF1β主要在胚胎发育的早期阶段表达于胰腺、肾脏、肝脏和生殖道，因此，HNF1β基因突变的个体可能出现上述器官的发育异常。患者有糖尿病家族史，出生体重较轻，早发糖尿病且肾脏、肝脏、胰脏等器官异常。少数患者可以通过饮食治疗控制，多数患者需胰岛素治疗。

身体内一些激素如生长激素、肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、甲状腺激素、胰高血糖素等激素在引起相应内分泌疾病的同时也会导致血糖升高。部分情况下，血糖升高会先于疾病特征性的临床表现发生。

1.库欣综合征 

糖皮质激素具有增加糖原分解、减少肝糖原合成，导致高胰岛素血症和胰岛素抵抗的作用，进而导致血糖升高。库欣综合征患者常表现为脸圆红、四肢纤细、腹型肥胖、皮肤菲薄等特征，该病糖尿病症状较轻，极少有酮症酸中毒。临床上可通过外科手术治疗库欣综合征，愈后糖尿病症状可消失。

2.肢端肥大症 

生长激素过多而引起胰岛素抵抗。糖尿病可能是部分肢端肥大症患者的首发临床表现。因生长激素瘤而出现面容改变的患者，其空腹血糖和餐后血糖明显高于一般T2DM患者。

3.甲状腺功能亢进

甲状腺功能亢进导致细胞功能受损，对葡萄糖刺激的胰岛素分泌反应降低，导致胰岛素分泌减少和血糖升高。对于甲状腺功能亢进患者中的糖尿病患者，常规进行胰岛自身抗体检测。通过药物、手术或131I治疗甲状腺疾病，治疗前可口服磺脲类药物或胰岛素治疗控制血糖。

4.胰高糖素瘤

胰高糖素瘤患者因瘤体自主性分泌过量的胰高糖素，可拮抗胰岛素的降糖作用，使得体内胰岛素/胰高糖素比值降低，导致血糖升高。糖尿病患者伴特征性皮疹是本病重要线索，当血浆胰高糖素>500ng/L时可以确诊为胰高糖素瘤。确诊后首选手术治疗，术前注意使用胰岛素控制血糖。

1.急慢性胰腺炎伴糖尿病 

急、慢性胰腺炎因累及胰岛细胞，导致胰岛素生成及分泌减少，进而造成血糖升高。急性胰腺炎患者常见一过性血糖升高，治愈后症状可消失。慢性胰腺炎是导致糖尿病的主要原因之一，临床上胰腺炎患者常出现腹痛、消瘦、营养不良或糖耐量异常等症状，通过CT、MRI、超声内镜等影像学检查或胰腺病理活检可确诊。可口服降糖药治疗，营养不良的患者首选胰岛素治疗。

2.胰腺癌

由肿瘤堵塞胰腺管或本身引起胰腺组织破坏，或胰腺癌治疗药物对胰岛B细胞的伤害所致。临床识别：糖尿病是胰腺癌的危险因素，也可能是首发症状，胰腺癌患者在确诊前及发病后较短时间内即出现血糖升高。治疗上必须严格控制血糖，以胰岛素治疗为主。手术后糖代谢可有改善，未手术患者可随肿瘤恶化而加剧。

3.自身免疫性胰腺炎 

目前该病发病机制尚不明确，但普遍认为与自身免疫有关。国际胰腺病协会将自身免疫性胰腺炎（AIP）分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型AIP多发于中老年男性，伴黄疸，80%的Ⅰ型AIP患者伴血清IgG4相关性胆管炎，临床上常以IgG4高于正常值上限2倍作为诊断依据；临床使用激素治疗AIP反应良好。

临床上患者血糖的升高可能与服用某些药物相关，应该注意患者以前的用药史，结合患者临床表现区别用药相关的一过性血糖升高与糖尿病病情进展。钙调磷酸酶抑制剂如环磷酰胺、他克莫司可引起胰岛β细胞分泌不足，同时周围组织会出现胰岛素抵抗。抗精神病药物如氯氮平、奥氮平会引起胰岛素抵抗，且其引起的体重增加可能导致T2DM发病率进一步上升。高剂量和长时间使用糖皮质激素会导致高血糖（类固醇糖尿病）和胰岛素抵抗。降压药如噻嗪类利尿药及β受体阻滞剂会增加糖尿病患病风险。

准确地识别特殊类型糖尿病，减少漏诊、误诊，有助于制定合理的治疗方案，改善血糖控制，减缓并发症的发生发展。