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亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis），又称组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis）、菊池病（Kikuchi-Fujimoto disease），是一种罕见的、良性的、自限性的疾病，其特征是颈部淋巴结炎、发热和白细胞减低。本病在亚洲人后裔中发病率较高，在＜40岁的女性中更常见。
本病是一种全身性疾病，其病因尚不清楚，一是可能与感染有关，EB病毒是最常见的病毒，其他诱发因素包括人类疱疹病毒6、7型，人类免疫缺陷病毒（HIV），细小病毒B19等病原体感染，二是与自身免疫过程有关，涉及T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答，CD8+ T淋巴细胞毒性T细胞主要导致细胞凋亡，血清干扰素（IFN）-γ在细胞介导的免疫中起重要作用。
本病最常见的临床表现是局限性颈部淋巴结肿大，主要为单侧淋巴结，最常见的病变是颈后淋巴结。常伴有发热和上呼吸道症状，也可见到皮肤表现、肌痛、关节痛、乏力、肝脾肿大等。严重者出现中枢神经系统受累和噬血细胞综合征。
实验室检查是非特异性的，最常见的表现是白细胞减少、红细胞沉降率（ESR）升高，以及乳酸脱氢酶（LDH）升高。其他可包括肝酶异常。此外，大约15%患者的抗核抗体（ANA）滴度呈弱阳性。可同时进行针对EB病毒和HIV等其他感染因子的血清学检查。
本病的准确诊断需要对受累淋巴结进行组织病理学检查。镜下可表现为淋巴结构破坏，斑片状皮质旁和皮质坏死，伴有大量的核碎片，坏死灶区周围有广泛的组织细胞浸润，并伴有不同程度的免疫母细胞和淋巴细胞，其中一些可能表现为异型性。
目前本病没有形成治疗指南，治疗方案基于病例报道和专家推荐。由于本病是一个自限性的疾病，常在1~4月内自限。颈部淋巴结炎可持续6月到1年。因此对本病的治疗主要是支持性的，通过使用退热药、止痛药和休息来促进缓解症状。在病情严重或病程较长的病例中，可选择短期口服皮质类固醇治疗，本病对激素的治疗反应立竿见影，但没有指南指导激素的剂量和疗程。
羟氯喹是另一种治疗选择，有报道复查病例使用激素无效，而羟氯喹快速起效的病例。羟氯喹用于免疫调节、诱导细胞凋亡、淋巴样蓄积和翻译后病毒糖基化。干扰单核细胞 - 巨噬细胞，并在转录后水平抑制促炎细胞因子的产生，例如白细胞介素（IL）-1，IL-6。通过抑制自噬诱导效应T细胞凋亡，并通过钙信号抑制T细胞抗原受体信号通路，也与IFN-γ的产生受损有关。羟氯喹的安全性比长期、高剂量糖皮质激素更好，因为副作用更少，但仍需注意潜在的不良反应，包括视网膜损伤和神经肌肉毒性。多篇报道显示，羟氯喹单药或与糖皮质激素联用成功治疗了复发性菊池病。
米诺环素、环丙沙星也有病例报道有效。米诺环素是一种具有广谱抗生素活性的半合成四环素衍生物，对革兰阳性菌、革兰阴性菌、立克次体、支原体、弓形虫、阿米巴都有效果，应用后有效可能针对了引起亚急性坏死性淋巴结炎的病原诱因。另一方面该药物还具有抗金属酶效果，从而调节免疫作用，或许可以抑制本病的活动性。本中心使用阿奇霉素可对部分患儿有效。
另外静脉注射免疫球蛋白，鉴于其免疫调节特性，也已成功用于严重疾病患者。
本病是一种自限性疾病，症状通常在1~4个月内自行消退。然而，颈部淋巴结病可持续6个月甚至1年，有复发的可能性，但仅报道3%~4%。复发病例较初发病例的症状持续时间更长，ANA阳性是复发的危险因素。本病应长期随诊监测有无发展为系统性红斑狼疮。存在关节炎、皮肤受累、体重减轻、自身抗体阳性的患者发展为系统性红斑狼疮的风险更高。
作者：北京儿童医院感染科 申予恬 刘琳琳
本文转发自BCH儿童感染
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