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特发性肺纤维化合并肺动脉高压的诊断|医学笔记

2023-11-16作者：论坛报小璐资讯

非原创

近20年，特发性肺纤维化（IPF）和肺动脉高压（PAH）等晚期肺病的研究取得了重大进展。PAH是IPF常见的并发症，PAH的发展导致IPF患者的运动需氧量增加、肺功能恶化和预期寿命缩短。

IPF-PAH被归为第3组肺高压，定义为IPF背景下，PVR>2 WU伴静息时mPAP>20 mmHg，导致右心增大、右心衰竭。IPF-PAH患者的临床表现不特异，出现活动后呼吸困难、疲劳、心悸、头晕、下肢水肿等，要提高早期发现肺高压的意识。右心导管检查（RHC）是诊断IPF-PAH的金标准，应该在任何接受肺移植评估和可能改变治疗的IPF患者中进行RHC。在《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南》（简称《2022指南》）中，使用PVR来区分轻中度PAH（PVR≤5 WU）和重度PAH（PVR>5 WU）。轻中度IPF-PAH很常见，重度PAH<10%。TTE是最常用的筛查方法，仅TTE不能确诊PAH，TTE在确诊PAH方面的阳性预测值为86%，但在排除PAH方面的预测价值有限。Sonaglioni等在一组临床怀疑PAH的队列研究中，发现TTE和RHC评价sPAP与mPAP存在中度相关性（r=0.65和r=0.60）。TTE测量对PAH的估计普遍过高，sPAP评估的偏倚为-11.9 mmHg，mPAP估计的偏倚为-4.6 mmHg。

肺功能检查和运动心肺功能检查也有助于PAH的诊断，D_LCO占预计值%<40%，且需要补充氧，诊断PAH的阳性预测值为86.7%，但是没有这些标准的患者仍有20%发生PAH的机会。6分钟步行距离（6MWD）显著降低，运动试验后氧饱和度<85%或心率恢复受损、脑利钠肽（BNP）水平升高也提示潜在的肺动脉高压。已经证实肺动脉直径与主动脉直径之比>0.9是预测mPAP>20 mmHg的重要手段（95%CI：0.65~0.84）。当IPF患者的肺动脉直径>25 mm，诊断PAH的敏感度为86.4%，但特异度仅为41.2%。但是这些只是辅助检查手段，没有特异性。

节选自《特发性肺纤维化合并肺动脉高压的诊治》

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