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作者：深圳大学总医院 杨礼
指导老师：Henry Ford Hospital 沈玉雷老师
背景介绍
图1 异常淋巴细胞具有“核裂”现象
相信大家看见图1的细胞形态可能会想到T细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤，很难将这样的细胞形态与慢性淋巴细胞白血病（CLL）联系在一起。
有时候最不可能的答案就是正确答案。
这张图片是沈玉雷老师在美博邦血液病诊断论坛贴出的图，最后答案揭晓的时候都不敢相信。
后来关于aCLL的讨论也越来越多，发现尽管流式有越来越多的新的标志来辅助诊断aCLL，如CD200/CD43/CD148等，免疫组化上有LEF1加持，认为aCLL的诊断还是相对容易的。
但实际工作中遇到的时候发现还是很难进行诊断与鉴别诊断。为了进一步加深对aCLL的认识，本系列将从aCLL的形态学特点、流式和免疫组化、遗传学和分子生物学方面进行文献复习和总结，以期对它进行全面认识。【文末可阅读系列文章】
（一）形态学不典型但流式免疫表型符合CLL表型：
一般遇见这样的情况诊断CLL还是相对容易，在此不再赘述。
（二）形态学和流式免疫表型均不符合典型的CLL：
如果遇到这样的情况，就要结合免疫组化，活检免疫组化有表达LEF1，加上出现典型 CLL FISH 结果，诊断CLL还是相对容易。
（三）形态学、流式免疫表型和免疫组化均不符合典型CLL：
当遇到形态、流式免疫表型不支持CLL，免疫组化不表达LEF1时，这种情况应该算疑难病例，诊断难度5颗星。如果不了解疾病的本质以及形态和免疫表型可能出现的变异，想要做出正确的诊断就很困难了。
这个时候仅凭某一项检测结果下诊断都有误诊的风险。对于疑难病例，一定要综合诊断。看看WHO上贴出的B细胞发育模式图以及文献中总结的鉴别诊断表：
不难看出，aCLL的细胞起源于naïve B cell，而naïve B cell 上同时表达IgD和IgM，如果真的遇到疑难病例时，可以利用这个特点辅助诊断，但一定要结合形态学、免疫表型、遗传学及分子生物学加上临床表现综合分析。
其实通过细胞的来源，不难发现，aCLL的细胞是未经过基因突变的，这些细胞从“根”上就是坏的，所以aCLL预后较典型CLL差，常常有CD38的高表达、+12以及未突变的IGHV这些现象也就好理解了。
小结
尽管aCLL在形态上和免疫表型上变化万千，但我们只要掌握其本质，对其进行诊断与鉴别诊断也没有那么困难，对于疾病的了解，都应该“透过现象看本质”，尤其是对淋巴瘤的诊断，只有弄明白淋巴瘤细胞的起源问题，整合MICM结果，才能做到“孙悟空三打白骨精”那样，不误诊，不漏诊！
来源：血液病综合诊断学术交流
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