肺纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）

CPFE综合征是上肺肺气肿和下肺肺纤维化共存于同一个体的一种新型临床综合征，其发病原因不明，可同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍，临床特点、影像学、病理生理学、治疗和预后等明显区别于单纯肺气肿或肺纤维化。

肺纤维化

最初指一类影像学表现，CT上表现为弥漫性结节影、磨玻璃样变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张，多由各种间质性肺疾病所致。

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而IIP中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。

肺气肿

是慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)的主要肺形态学表现，系终末细支气管远端气腔的异常永久性扩张，伴随着气道壁破坏，CT上表现为边界清楚的低密度区(CT值小于-900 HU)，有小于1 mm薄壁或无壁。X线检查表现为胸腔前后径增大，胸骨前突，胸骨后间隙增宽，横膈低平，肺纹理减少，肺野透光度增加，悬垂型心脏，肺动脉及主要分支增宽，外周血管细小。肺功能测定表现为残气、肺总量增加、残气/肺总量比值增高、FEV₁/FVC显著降低、弥散功能减低。‍

CPFE 临床表现主要为反复咳嗽和进行性加重的呼吸困难，大部分患者肺部可闻及 Velcro 啰音；肺功能显示其用力肺活量、第 1 秒用力呼气容积及肺总量等常处于正常范围，但一氧化碳弥散量严重下降，这是其显著特征之一。CPFE 相关的并发症包括肺动脉高压、肺癌和急性肺损伤。

CPFE的诊断

胸部高分辨率 CT（HRCT）显示上肺分布为主的肺气肿征象：即无壁或界限清楚的薄壁的低透光区域或多个直径>1 cm 的肺大疱。肺野中肺气肿范围≥10.0%。

胸部 HRCT 上显示下肺及胸膜下分布为主的纤维化改变，即网格状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变。

肺气肿程度（根据胸部 HRCT 判断）为中～重度，或肺气肿和肺纤维化程度基本相当。

吸烟和CPFE综合征密切相关，大部分的CPFE综合征患者均为长期吸烟或者曾经吸烟，这是导致 CPFE、慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）及间质性肺病（ILD）的主要发病高危因素之一，部分 ILD 及 CPFE 发病可能还与免疫因素相关。

CPFE的患病男女比例大概9:1，年龄上大多患者为65岁以上。

CPFE还与职业接触暴露有关，与石棉、煤尘、滑石粉、无机粉尘和稀土金属等接触存在关联。结缔组织疾病患者也容易罹患CPFE。

      CPFE 特征性胸部 CT 像

总之，CPFE一般应该包含肺气肿和肺纤维化并存的情况。HRCT提示上叶肺气肿和下叶肺间质纤维化、肺通气功能和肺容量正常或者接近正常范围，D_LCO降低或者低氧血症，以及男性、吸烟史、明显气促呼吸困难，伴发肺动脉高压等，可以考虑诊断CPFE。

CPFE综合征的治疗和并发症

CPFE的治疗方法：基本措施为戒烟，充分氧疗对于低氧血症具重要意义。免疫抑制治疗，对于存在活动性炎症的患者可能有一定作用，但是对肺气肿和终末期的IPF无效果。并发症方面，CPFE综合征相关肺动脉高压，归属第三大类肺动脉高压（呼吸疾病、缺氧相关PH），目前特异性靶向药物治疗缺乏进一步循证研究证据支持，部分研究表示临床中观察到应用靶向药物可改善患者活动耐量，临床中视情况尝试相关靶向药物的治疗如前列环素通路药物。但安立生坦和利奥西呱说明书提示禁止在IPF患者使用，相关研究提示可能会加重IPF病情，需要审慎选择；对于并发症为肺癌和急性肺部损伤的，需要采取相关的防止措施进一步治疗。

 本文首发于肺动脉高压与肺栓塞诊治之家