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七旬老伯罹患“胆管癌”即将手术，医生为何紧急喊停?

2021-06-07作者：论坛报小塔资讯

非原创 IgG4相关性疾病

葛大爷今年74岁，因后背疼痛、腹胀2月至同济大学附属第十人民医院就诊。腹部CT检查发现其左肝管近肝门区有一个类似软组织的低密度灶，远端胆管扩张，伴慢性胰腺炎，医生初步考虑“胆管癌”可能性大，遂立即将其转至肝胆胰外科。

为进一步确定占位是否发生了远处转移，葛大爷又进行了全身PET-CT扫描，结果显示其双侧腮腺、颌下腺、下颌下腺肿大，双侧颈部间隙、纵隔、双侧腋窝多发肿大淋巴结，全身多处软组织结节，胸主动脉关闭环形代谢增高。

正是这份全身多处病灶的PET-CT扫描结果，让肝胆胰外科李俊主任叫停了手术，他并没有先入为主地断定葛大爷一定是胆管癌扩散了，而是考虑风湿免疫及代谢疾病可能，尤其是IgG4相关性疾病，患者胆管附近的占位病灶可能只是全身性疾病的一个局部表现。

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫性疾病。2003年，日本学者Kamisawa T等首次提出IgG4系统性疾病的概念。2012年2月《新英格兰医学杂志》以“IgG4相关性疾病”为题，全面描述该疾病的发病机理和临床特征，使这一疾病获得一致的认可。我国目前尚缺乏关于IgG4-RD发病率的大样本调查数据，该病属于罕见病，入选国家卫健委制定的《罕见病诊疗指南（2019年版）》。

经完善免疫相关检查，行腋窝淋巴结穿刺活检后，医生发现，葛大爷血IgG（4亚型）高达16.4g/L，淋巴结活检提示淋巴组织增生，见部分浆细胞，IgG4/IgG比值大于1，符合IgG4相关性病变的组织学表现。至此，葛大爷患IgG4-RD的诊断明确，后续以口服激素治疗为主。李俊主任介绍，IgG4-RD可累及几乎所有器官，胆管是常见的受累部位，形成IgG4相关胆管炎，其最具特征性的临床表现是梗阻性黄疸，除胆管外，胆囊受累的病例也占据了相当比例。合并自身免疫性胰腺炎或其他IgG4-RD的患者，如有硬化性胆管炎影像学表现及血清IgG4升高，即可诊断为IgG4-相关胆管炎；若临床表现不典型，可考虑行组织学检查；若无胰腺或其他器官病变，则必须通过组织学检查才可明确诊断。李俊主任特别提醒，IgG4-RD作为罕见病，临床医生一般极少遇到，容易将其误诊为胆管恶性肿瘤，若贸然实施手术，会造成不必要的创伤。对于疑似胆道或胰腺肿瘤的患者，可常规查血IgG4水平，必要时行组织活检，排除IgG4-RD。

作者：同济大学附属第十人民医院龚健林建波

文章首发自爱肝联盟

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