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高分辨率CT（HRCT）是评价间质性肺疾病（包括囊性肺疾病）的重要方法。本文将在HRCT上阐明和描述与肺气囊相关的疾病谱。虽然最常与肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）或朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）有关，但囊性肺疾病越来越多地被认为是其他疾病的特征。了解与这些疾病相关的HRCT表现可能有助于训练有素的观察者缩小鉴别诊断范围。
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
LAM是一种罕见疾病，几乎只发生于育龄妇女。在全球范围内，伴有结节性硬化症的LAM较散发性LAM多5～10倍。最近的证据表明，在LAM患者中发现的血管平滑肌脂肪瘤与血管周上皮样细胞瘤（PEComas）有关，它是由雷帕霉素信号传导的哺乳动物靶点失调引起的。LAM的特征是肺间质平滑肌细胞增生，累及血管、气道、淋巴管、肺泡间隔和胸膜。该病的囊肿被认为是由细支气管周围增生导致气体潴留所引起。淋巴管阻塞可能导致乳糜性胸腔积液、乳糜性腹水或两者兼有。最高可达50%的LAM患者的主要表现是自发性或复发性气胸。肺血管受累可能导致动脉壁增厚和静脉闭塞。
LAM的特征性HRCT表现为弥漫性薄壁囊肿，周围环绕正常的肺组织，无局部保留（图1）。囊肿通常2～5 mm，也可以大到25～30 mm。囊肿通常为圆形或卵圆形，也可能为多边形，并伴有严重的实质受累。对应于增生的肌肉或肺细胞增生的小叶中心性小结节已有报道。局灶性磨玻璃密度影可能是由于平滑肌增生、含铁血黄素沉着或肺出血所致。淋巴管阻塞可能导致间隔增厚。
图1 淋巴管平滑肌瘤病特征性HRCT表现
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
肺LCH是一种吸烟相关的肺部疾病，80%～100%的病例见于吸烟或有吸烟史的患者。LCH最常见于年轻成人。细支气管周围朗格汉斯细胞和炎性细胞浸润导致细支气管中心性星形间质结节形成。结节随后可能形成空洞和厚壁及薄壁的囊肿，被认为是扩大的气道腔（图2）。通常，结节和囊肿都可以看到。囊肿可能是圆形的，但通常是不规则的、双叶形的、三叶形的或奇怪的形状。不规则的囊肿、伴有结节的囊肿和以上肺野分布为主但肋膈角清晰，是LCH与LAM的区别。
图2 朗格汉斯细胞组织细胞增多症HRCT表现
淋巴细胞性间质性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）最常见于干燥综合征，也与艾滋病、原发性胆汁性肝硬化、Castleman病、系统性红斑狼疮和自身免疫性甲状腺疾病有关。病理显示小淋巴细胞和浆细胞弥漫性间质增生。淋巴管周围间质（包括支气管血管周围间质、小叶间隔和胸膜）受影响最大。HRCT显示磨玻璃密度影，边界不清的小叶中心结节，肺底部分布为著的薄壁囊肿（1～30 mm）。尽管囊肿的大小可能不同，通常小于30 mm（图3），但它们的数量通常少于LAM或LCH。此外，在LIP中报道的其他HRCT表现还包括支气管血管周围增厚、小叶间隔增厚和胸膜下结节、淋巴结肿大和实变。
图3 淋巴细胞性间质性肺炎HRCT表现
滤泡性细支气管炎
滤泡性细支气管炎属于淋巴细胞增生过程，包括LIP；然而，在滤泡性细支气管炎中仅有气道受累。支气管相关淋巴组织的局灶性增生可压迫细支气管，导致气流受限。在HRCT上，3～12 mm的小叶中心结节或支气管周围结节是最常见的表现。薄壁囊肿较少见（图4）。滤泡性细支气管炎与LIP的区别在于相邻实质受累的程度，滤泡性细支气管炎表现为局灶性支气管周围淋巴细胞增生，LIP表现为更广泛的间质受累。
图4 滤泡性细支气管炎HRCT表现
淀粉样变性
淀粉样变性的特征是在β-折叠片段中各种蛋白质的细胞外沉积，可能是局限性的（10%～20%）或系统性的（80%～90%）。然后将系统性淀粉样变性分为原发性（即与多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症相关）或继发性（即与类风湿性关节炎、结核病、克罗恩病、囊性纤维化或地中海热相关）。肺淀粉样变性的HRCT表现包括结节、小叶间隔增厚、蜂窝肺、磨玻璃密度影和淋巴结肿大（图5）。肺囊肿罕见，最常被描述为与干燥综合征相关的局限性淀粉样变。已经提出的囊肿形成机制包括：炎症细胞通过单向瓣膜机制导致气道狭窄，淀粉样蛋白沉积导致脆弱的肺泡壁破坏，以及淀粉样蛋白浸润血管引起缺血导致肺泡壁破坏。
轻链沉积症
轻链沉积症（LCDD）发生于平均年龄为67岁的患者，通常累及肾脏。虽然肺部受累很少见，但LCDD可导致呼吸衰竭，需要肺移植。75%的LCDD病例与多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症有关。轻链由浆细胞克隆分泌，并沉积在肺泡壁、小气道和血管中。HRCT最常见的表现包括结节、淋巴结肿大和囊肿。囊肿的形成被认为与小气道的扩张有关（图6）。
图6 轻链沉积症HRCT表现
Birt-Hogg-Dubé综合征
Birt-Hogg-Dubé综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，其特征是分布于面部、颈部和上躯干的纤维滤泡瘤；肾脏肿瘤，范围从良性嗜酸细胞瘤到肾细胞癌，结肠息肉病，脉络膜视网膜疾病。Birt-Hogg-Dubé综合征患者的HRCT表现有限，表现为大泡性肺气肿、薄壁囊肿（80%）和气胸（图7）。病理上，囊肿通常呈细长状且分布在胸膜下，肺部受累的总程度不足30%。
图7 Birt-Hogg-Dubé综合征HRCT表现
囊性肺转移性疾病
囊性肺转移最常发生于上皮来源的肿瘤中，较少发生于间叶组织或造血来源的肿瘤中。肺囊性变的间叶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、滑膜细胞肉瘤、上皮样细胞肉瘤和子宫内膜间质肉瘤（ESS）（图8）。正确的原发性恶性肿瘤病史对于提示该诊断至关重要。虽然囊肿是ESS转移的罕见表现，但免疫染色有助于区分转移性ESS和LAM：HMB45抗体和CD34在LAM中通常为阳性，而在ESS中为阴性。
图8 囊性肺转移性疾病HRCT表现
结论
弥漫性囊性肺疾病的鉴别诊断比以前描述的更广泛，可以根据临床病史、血清学评估、囊肿的HRCT表现和伴随HRCT表现进行管理（表1）。尽管LAM和LCH是HRCT上最常见的薄壁囊肿的病因，但本文回顾了影像学和病理学特征，可能提出另一种诊断方法。
表1 弥漫性囊性肺疾病在HRCT上的鉴别特征
注：LCH：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；LAM：淋巴管平滑肌瘤病；VEGF-D：血管内皮生长因子D；LIP：淋巴细胞性间质性肺炎；LCDD：轻链沉积症；CA-125：癌抗原125；a可能会癌变
来源：重症肺言 作者：孙学彪 刘敏
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