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近日,《国际实验血液学杂志》发布了一篇探讨“如何管理嗜碱性粒细胞升高”的文章。日常工作中嗜碱性粒细胞升高的情况相对不多见,临床往往缺少认识,亟须提高加强。
第一步:排除嗜碱性粒细胞假性升高;
第二步:确定有无嗜碱性粒细胞反应性升高的相关表现(或疾病),或有无血液肿瘤相关信息;
第三步:排除假性升高/嗜碱性粒细胞反应性升高/CML肿瘤之后,进行二线检查(包括骨髓核型分析、分子学检查)以筛选Ph-MPN、MDS、AML、嗜碱性粒细胞白血病。
嗜碱性粒细胞升高的疾病:过敏性鼻炎;缺铁性贫血与轻度嗜碱性粒细胞升高;糖尿病患者较非糖尿病患者嗜碱性粒细胞高;某些感染与嗜碱性粒细胞升高相关;嗜碱性粒细胞升高与结核/水痘/肝硬化;文献报道甲状腺功能减低与寄生虫感染(但一项668位寄生虫感染的研究显示与未感染者之间没有统计学差异;1993年一项甲减的研究也未发现甲减与健康人群间的差异)。
嗜碱性粒细胞减低的疾病:慢性荨麻疹;抑郁/焦虑;皮质激素水平升高相关。
嗜碱性粒细胞升高是CML最常见的外周血异常表现之一。部分CML嗜碱性粒细胞升高可能是单独唯一的表现,且维持数月之久;甚至在极罕见情况下持续数年升高。Yasuda等人报道一例80岁CML患者,长期随访(27个月)出现单一嗜碱性粒细胞升高,而无疾病进展表现。
嗜碱性粒细胞数量在CML 中升高程度不一,但数量>1×109/L(1000/μl)需要高度怀疑CML可能。
次要断裂点m-BCR型很少出现嗜碱性粒细胞升高与脾大。嗜碱性粒细胞升高是独立的预后因素,高嗜碱性粒细胞患者生存期较短。
WHO/ELN也将嗜碱性粒细胞比例大于20%作为CML加速期的指标。
排除反应性嗜碱性粒细胞升高或CML后,需要进行二线筛查,包括分子学、骨髓形态学评估与细胞遗传学检查。
嗜碱性粒细胞升高患者中筛查BCR-ABL1, JAK2和(或)CALR基因,重排阳性率分别为84.7%,15.2%,12.5%。后两者为Ph-MPN,如PMF、ET、PV。PMF患者中嗜碱性粒细胞高于正常对照,其中1/2患者出现嗜碱性粒细胞>0.1×109/L。
ET、PV患者中嗜碱性粒细胞可呈中度升高。有时仅凭血常规结果很难区分CML与Ph-MPN,PMF可出现脾大、白细胞、血小板升高等类似CML表现;PV伴缺铁时,压积常正常、伴血小板与白细胞升高。
一些CML也可出现血小板升高伴嗜碱性粒细胞轻度升高,与ET鉴别困难。因此需要分子检查用于Ph-MPN诊断。
约15% MDS患者出现骨髓嗜碱性粒细胞升高,其中42%患者出现嗜碱性粒细胞>0.1×109/L。无论采用0.1×109/L或>0.25×109/L作为嗜碱性粒细胞升高的界值,嗜碱性粒细胞升高与MDS总体生存率负相关,而与MDS转白之间尚无统一共识。
MDS患者外周血出现高嗜碱性粒细胞,常与特殊染色体异常相关,如i(17q),t(6;9)和复杂核型。嗜碱性粒细胞中度升高还可以见于MDS/MPN,如CMML,或aCML。
嗜碱性粒细胞升高尚见于慢性嗜碱性粒细胞白血病,CML急性期,AML伴嗜碱性粒细胞升高,以及急性嗜碱性粒细胞白血病。AML伴嗜碱性粒细胞升高常出现一些特殊的染色体异常,如t(6;9)(p23;q34),t(8;21)(q22;q22), t(X;6)(p11;q23)和12p异常。
急/慢性嗜碱性粒细胞白血病以嗜碱性粒细胞升高为特点,除CBL的特点(2017年国际专家组CBL诊断标准共识:嗜碱性粒细胞增高>1×109/L 8周,PB或BM嗜碱性粒细胞比例大于40%,伴嗜碱性粒细胞恶性克隆证据)外,急性嗜碱性粒细胞白血病原始细胞大于20%。
淋巴瘤伴嗜碱性粒细胞升高极其罕见,有学者报道一例初发CD5+淋巴瘤患者嗜碱性粒细胞升高的案例。但嗜碱性粒细胞升高并非医生诊断淋巴瘤的重要提示。
作者:朱建锋
来源:iMorphology
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