壹生资讯-青岛大学附属医院肾内示范病例

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青岛大学附属医院肾内示范病例

2023-05-24作者：医学论坛报醒醒资讯

示范基地

青岛大学附属医院肾病科刘航

多靶点治疗V型LN患者+多靶点治疗IV型LN

患者一基本信息

患者宿某某，女，34岁，已婚，舞蹈教师。
主诉：因“眼睑水肿1月余”于2021-09-30入院。
现病史：患者1月余前劳累后出现眼睑水肿，伴双下肢轻度水肿，伴全身皮肤散在红斑，压之不褪色，无瘙痒、疼痛，无脱发、溃疡、颜面部红斑等不适，于我科门诊查尿蛋白3+，隐血3+，血沉103mm/1h，血白蛋白 24.3g/L,补体C3 0.69g/L,肾功正常,门诊以“肾病综合征”收入院。
既往史：19年前患“急性肾炎”，已治愈；“结节性红斑、脂膜炎”病史1月。
婚育史：25岁结婚，妊娠1次，顺产1胎，无流产。

入院治疗

入院后完善相关辅助检查：

血常规+CRP：白细胞5.9*‬109/L，血红蛋白116g/L，血小板331*‬109/L，C反应蛋白 13.70mg/l,
尿液分析：隐血 2+,蛋白 3+,红细胞计数 18/ul；
24小时尿蛋白定量：3.79g；
生化：白蛋白 21.30g/L，低密度脂蛋白胆固醇 4.56mmol/L,葡萄糖 6.38mmol/L,钙1.90mmol/L。
符合肾病综合征诊断标准
抗核抗体及滴度：胞浆颗粒型1：1000，核颗粒型1：1000 ；
补体C3：0.62g/L；
ENA抗体谱：抗核糖体P蛋白抗体阳性，抗Ro-52抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗ds-DNA抗体阴性，抗Sm抗体阴性。
泌尿系统超声：双肾形态略饱满；
胸部CT平扫：双肺多发模糊结节、斑片影，炎症可能性大；

痰培养：找到革兰阳性球菌、阴性杆菌；
甲功三项、传染性标志物、粪便常规、心电图、心脏彩超未见异常。
考虑继发性肾病综合征

口干+眼干+咳痰+间断低热+抗Ro-52、抗SSA抗体阳性+皮肤红斑=干燥综合征（原发性？继发性？）

ANA1:1000（入围标准）+关节痛(6)+间断低热(2)+皮肤(4)+蛋白尿(4)+补体降低(3)=诊断评分11~19分（>10分，SLE？）
抗核糖体P蛋白抗体？？
系统性红斑狼疮？原发性干燥综合征？

2019 EULAR/ERA–EDTA狼疮性肾炎管理推荐

只要有肾脏受损表现，尤其是持续性蛋白尿≥0.5g/24h（或晨尿UPCR≥500 mg/g），和/或不明原因的GFR下降时，应考虑肾活检。
肾活检仍然是不可缺少的，其诊断和预后价值不能被其他临床或实验室检查所取代。
该患者已达肾病综合征标准，建议行肾穿刺活检

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排除禁忌，于2021-10-11在局麻下行肾穿刺活检术，
光镜：肾小球膜性病变，
免疫荧光：IgG 2+, IgA 2+, IgM 1+, C3 2+, C1q 2+, κ链 2+, λ链 2+。
电镜：基底膜增厚伴多部位电子致密物沉积，符合不典型膜性肾病。

结合免疫荧光，不能除外自身
免疫相关性疾病肾损害（如SLE等）；
【若临床诊断SLE，则该病例可诊断为LN-V】。

单纯Ⅴ型LN诱导治疗：

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推荐意见：单纯Ⅴ型狼疮肾炎，有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯（2a/B）或钙调蛋白酶抑制剂（2B）或硫唑嘌呤（2B）治疗，并建议使用ACEI/ARB严格控制血压（2C）

TAC vs MMF：

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MMF与TAC治疗后，患者完全缓解率无统计学差异，但MMF组6个月内无应答率更高；在单纯Ⅴ型LN治疗中，TAC组患者蛋白尿改善更快。
治疗方案：

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病例总结

育龄期女性患肾脏疾病，需特别警惕SLE等继发性肾脏疾病，即使特异性抗体抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阴性。
肾穿刺活检是诊断、鉴别诊断及评估肾脏疾病的最直接有效的方法。
多靶点方案治疗Ⅴ型LN效果显著。

患者二基本信息

患者蒋某某，女性，31岁，已婚。
主诉：因“下肢水肿、面部红疹半月余”于2021-05-06入院。
现病史：患者半月余前出现双下肢凹陷性水肿，伴恶心、呕吐，伴面颊、鼻梁红疹，伴瘙痒，无出血、渗出，无发热、口腔溃疡，于当地就诊，查尿蛋白2+，隐血3+，病理管型1.08，血白蛋白19.2g/L，尿素14.2mmol/L，肌酐167μmol/L，尿酸588μmol/L，D-二聚体3999ng/ml，考虑 “狼疮性肾炎、急性肾衰竭”，门诊收入我科。
既往史：无特殊。
婚育史：23岁结婚，妊娠3次，顺产2胎，流产1胎。

入院治疗

查体：BP131/84mmHg，一般情况可，面部可见弥漫红疹，心肺腹查体未见明显异常。双下肢重度凹陷性浮肿。

入院后急查电解质：血钠115.80mmol/l，结合电解质计算血浆渗透压为261mOsm/L，考虑为低渗性低钠血症；首先给予适当限水及口服和静脉补钠，纠正电解质紊乱；治疗后血钠逐步升至正常。

完善相关检查：

血常规：血红蛋白61g/L；血沉：108mm/1h；
尿液分析：隐血3+,蛋白3+；24小时尿蛋白排泄量3.29g；
生化：白蛋白 18.2g/L，尿素13mmol/L，肌酐141.1umol/L，尿酸598umol/L，钙 1.7mmol/L；CD4绝对计数：209cells/μl；
补体：C3 0.13g/L，C4 0.03g/L；
抗核抗体及滴度：均质型 1：3200；
抗ds-DNA抗体：阳性,
抗心磷脂抗体：(IgG+M+A) 弱阳性, IgG弱阳性, IgM弱阳性。

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病例总结

增殖型LN多起病急骤，易导致肾功能衰竭，病理改变较重，严重的临床表现常与病理急性活动病变相伴行。
LN的患者应尽早行肾活检以指导治疗。
激素加环磷酰胺间歇冲击治疗可快速提高近期疗效，改善预后。
多靶点方案对诱导IV型LN完全缓解效果显著。

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示范基地

青岛大学附属医院田芬

狼疮妊娠

患者基本信息

女，28岁

首次住院时间：2018.09.21
主诉：发热20天，双下肢水肿16天

现病史：患者于20天前自诉受凉出现发热，最高温度38.2℃，无畏寒、寒战，无明显咳嗽、咳痰，于当地呼吸科就诊，查 “全血细胞减少”，具体检查结果及治疗方案不详。患者16天前无明显诱因出现下肢水肿，午后明显，晨起减轻，伴乏力、活动后心慌，胸闷，气短，无肉眼血尿，无泡沫尿，无尿急尿痛，无皮疹关节痛。查血常规示白细胞3.21*109/L，血红蛋白102g/L，血小板85 *109/L，抗核抗体阳性，尿常规示尿蛋白3+，隐血2+，比重1.019，管型2.1/ul，红细胞计数82.1/ul。考虑系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，为求进一步治疗收住院。患者自患病以来，神志精神尚可，饮食睡眠欠佳，小便较前减少，偶有腹泻，体重较前增加5千克。

既往体健，否认高血压、糖尿病史，否认肾脏病史。
查体：T:36.1℃，P: 116次/分，R:19次/分，BP:180/120mmHg。青年女性，急性病容，双眼睑及颜面部浮肿，双下肺呼吸音低。心率116次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，移动性浊音可疑，双下肢凹陷性水肿。病理征阴性。

入院检查

辅助检查：

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SLEDAI-2000评分：

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肾功能变化：

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血常规、尿常规变化：

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病例总结

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种有多种自身抗体形成、可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。

狼疮性肾炎是SLE患者最常见的临床表现和最严重的并发症之一。
近年来，他克莫司在狼疮性肾炎中的应用也是广泛而且有据可循的。
他克莫司是从链霉菌属中分离出的大环内酯类药，有很强的免疫抑制作用，能专一地结合及抑制钙调蛋白磷酸酶活性，抑制IL-2信号转录，从而抑制T细胞活化、抑制TNF-α、IL-1β和IL-6产生及T细胞依赖的B细胞增殖作用。
LN治疗的最终目标是长期保护肾功能，预防复发，避免治疗相关性损害，并改善患者的生活质量和生存率。
在他克莫司护航下，该狼疮性肾炎患者目前病情平稳，顺利孕育，监测胎心正常。这是对患者及整个家庭生活质量的巨大改善和提升。

患者在病情稳定基础上平稳孕育，期待实现自己成为妈妈的梦想，并为整个家庭及未来的人生点亮希望。

示范基地

青岛大学附属医院肾内科栾弘

他克莫司野生型基因型MN病例

患者基本信息

患者男，秦xx,53岁，
主诉：双下肢、眼睑水肿3年余，加重9月余。
现病史：3年余前双下肢水肿，当地医院查尿液分析：蛋白质3+，24h尿蛋白定量9.022g，血清白蛋白19.98g/L，诊断“肾病综合征”,行肾活检病理：膜性肾病（Ⅰ-Ⅱ期）。先后给予强的松、CTX、环孢素治疗。近9月患者仍全身浮肿，就诊于我院。

肾活检病理（2017年）

光镜：25个肾小球，正切体积增大，毛细血管袢开放好、僵硬、基底膜增厚，节段系膜区轻度增宽，系膜细胞与基质增多，囊壁增厚；PASM-Masson：肾小球上皮侧较多嗜复红物沉积。肾小管间质急性病变轻度，灶状小管上皮细胞扁平、刷状缘脱落，小管上皮细胞细颗粒变性，少量蛋白管型；肾间质灶状单个核细胞浸润；小动脉未见明确病变。
免疫荧光：4个肾小球，IgG:++，IgA:-，IgM:-，C3:+，C1q:-，κ链：++，λ链：++，PLA2R：++；
免疫组化：HBcAg:-; HBsAg:-; IgG1:+/-; IgG2:+, IgG3:-; IgG4:+
刚果红染色：阴性
电镜：肾小球基底膜不规则增厚，足突弥漫融合，上皮下及基底膜内多量电子致密物沉积。
病理诊断：膜性肾病（Ⅰ-Ⅱ期）