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▎药明康德内容团队编辑
甲状腺相关眼病(TAO)是一种与甲状腺功能异常密切相关的器官特异性自身免疫性疾病,发病率居成人眼眶病首位。TAO是Graves病(该病是一种自身免疫性甲状腺疾病,是造成甲状腺功能亢进的最常见原因)常见的重要甲状腺外表现,在Graves病患者中,合并TAO的比例为25%~40%。
TAO发病机制为自身免疫功能异常导致眼眶内和眶周软组织出现炎性反应、眶组织纤维化及脂肪堆积。该病的临床症状和体征复杂多样,眼睑退缩、眼球突出、眼外肌功能障碍,严重时会导致暴露性角膜炎、复视和压迫性视神经病变等。患者容貌改变、视功能受损,严重影响了患者的生活质量。
《中国甲状腺相关眼病诊断和治疗指南(2022年)》于不久前发表,该指南围绕TAO临床诊断,新型疗法,多学科联合管理(MDT),危险因素控制,药物、放射、手术等治疗方案的个体化选择以及危重症处理等TAO诊疗中的主要临床问题提出了24条推荐意见,我们对这些主要推荐内容进行了整理。
推荐意见1:TAO的诊断主要依据典型的眼部表现、甲状腺功能或甲状腺相关抗体异常、眼眶影像学表现进行综合分析,并排除其他原因导致的眼病(1A)。
推荐意见2:TAO应进行疾病活动性分期和疾病程度分级(1A)。
采用临床活动性评分(CAS)对初诊TAO患者进行疾病活动性分期。包括自发性眼球后疼痛、眼球运动时疼痛、眼睑充血、眼睑水肿、结膜充血、结膜水肿、泪阜肿胀7项内容,每项1分。CAS≥3分为活动期,CAS<3分为非活动期。
目前临床使用的TAO疾病程度分级方法主要包括欧洲Graves眼病专家组(EUGOGO)分级和美国甲状腺学会的NOSPECS分级。
EUGOGO分级主要依据临床症状,包括眼睑退缩、眼球突出、复视、视神经受压迫表现及角膜暴露性病变等,分为轻度、中重度和极重度3级。
▲甲状腺相关眼病程度EUGOGO分级
NOSPECS分级针对临床特征及其程度,将TAO分为7级,其中0级为正常眼,1级眼部体征为交感神经兴奋所致,不属于TAO;2~6级眼部受累表现较为严重,属于TAO;根据临床表现程度由轻到重,TAO每个分级又分为0、a、b、c 共4个分度。
▲甲状腺相关眼病程度NOSPECS分级
推荐意见3:TAO疾病活动性分期建议采用CAS与影像学检查结果相结合的方式(2B)。
推荐意见4:建议设立MDT门诊,统一管理TAO患者(1B)。
推荐意见5:对于活动期TAO,建议采用统一的患者自我报告与临床医师报告相结合的疗效评估标准(2B)。
推荐意见6:TAO患者应戒烟,同时控制其他危险因素(1A)。
推荐意见7:应使TAO患者尽快恢复甲状腺功能正常并维持稳定,尽量避免甲减。无论原发性甲减、还是131I治疗后或甲状腺切除手术后甲减,均应给予左甲状腺素及时纠正(1A)。
推荐意见8:治疗甲亢的方法包括抗甲状腺药物、同位素碘(131I)治疗和甲状腺切除手术。对于非活动期TAO患者,3种方法均可选择治疗甲亢。对于具有高危因素(吸烟、严重甲亢、高水平TRAb、新发TAO)的TAO或轻度活动期TAO患者,行131I治疗甲亢的同时应给予糖皮质激素以预防TAO加重(1A)。
推荐意见9:对于中重度活动期TAO患者,首选抗甲状腺药物或甲状腺切除手术治疗甲亢。威胁视力的TAO患者应优先进行眼病处理,首选抗甲状腺药物控制甲亢(1B)。
推荐意见10:TAO患者须全程进行眼部支持治疗,对于眼压升高的患者,在排除青光眼后,建议优先治疗原发疾病,大部分患者眼压可下降至正常(1B)。
推荐意见11:糖皮质激素静脉冲击治疗是中重度和极重度活动期TAO的一线治疗方法(1A)。
推荐意见12:糖皮质激素静脉冲击治疗的每个疗程用量不应超过8 g,应进行治疗前筛查和治疗中监测,以避免或及时发现并处理不良反应(1A)。
推荐意见13:对于病情复杂的中重度活动期TAO,采用糖皮质激素静脉冲击治疗联合吗替麦考酚酯口服,可提高疗效(1A)。
推荐意见14:甲泼尼龙静脉冲击治疗第6周评估无疗效甚至病情加重,或12周疗程结束后4周仍处于中重度活动期,应启用二线治疗方法。可依据个体差异、疗效、安全性、费用、药物可及性和患者的意愿等因素,选择适当的二线治疗方法(1A)。
推荐意见15:中重度活动期TAO的二线治疗方法包括重复糖皮质激素静脉冲击治疗(按照一线治疗方案);采用RTX、替妥木单克隆抗体和托珠单克隆抗体等生物制剂;糖皮质激素口服或静脉滴注联合环孢素、氨甲蝶呤或硫唑嘌呤(1A)。
推荐意见16:眼眶放射治疗是中重度活动期TAO的二线治疗方法,联合使用糖皮质激素可获得更好的疗效(1A)。
推荐意见17:建议采用三维调强放射治疗技术,妊娠、糖尿病视网膜病变患者禁用,年龄低于20岁患者谨慎使用(1B)。
推荐意见18:非活动期或病情稳定半年以上TAO可选择手术治疗。若需行多种手术,应先行眼眶减压手术,再行斜视矫正手术,最后行眼睑矫正手术(1A)。
推荐意见19:对活动期极重度TAO(视神经病变或严重暴露性角膜病变),若非手术方法治疗无效,则应积极行眼眶减压手术等治疗,以挽救视功能(1A)。
推荐意见20:根据TAO的症状及其程度,个性化选择眼眶减压手术的方式,进行梯度减压(1A)。
推荐意见21:对于出现视神经病变的TAO,应立即给予大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗,若1~2周内视力无提高甚至下降,则须尽快行眼眶减压手术;若视力提高,则在密切监测视功能的同时,继续糖皮质激素静脉冲击治疗或联合其他治疗方法(1A)。
推荐意见22:对于出现角膜溃疡和穿孔的TAO,应在治疗原发疾病的基础上减轻角膜暴露,并针对特定病原体进行抗感染治疗,有条件时应尽快行手术治疗(1B)。
推荐意见23:合并糖尿病、高血压病的TAO,应治疗相应疾病至病情平稳后再开始进行糖皮质激素等免疫抑制治疗(1A)。
推荐意见24:TAO合并骨质疏松或其他自身免疫性疾病时,应同时给予相应的诊疗(1A)。
参考资料
来源:医学新视点
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