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2011年国际胰腺病协会（IAP）制定的AIP国际共识诊断标准（ICDC）首次将AIP分为Ⅰ型和Ⅱ型，诊断基于胰腺影像学特征、血清学标志物、其他器官受累情况、组织病理学结果及激素治疗反应五个方面。

Ⅰ型AIP通常伴有血清IgG4升高，临床特征明确，诊断相对容易且可免除组织学检查，与胰腺肿瘤的鉴别度较高；而Ⅱ型AIP及IgG4阴性的Ⅰ型AIP由于缺乏特异性血清学标志物，必须依赖组织学确诊，与胰腺肿瘤的鉴别诊断较为困难。当AIP表现为局灶性胰腺病变（如胰腺占位）时，无论Ⅰ型（IgG4阴性）还是Ⅱ型，其与胰腺肿瘤的鉴别诊断难度均显著增加，此时需要结合影像学、血清学、组织病理学及激素治疗反应进行综合判断。

Ⅰ型AIP好发于中老年男性，病理特征为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），以胰管周围大量淋巴细胞及IgG4+浆细胞弥漫浸润为特点，部分合并伴淋巴浆细胞的闭塞性静脉炎。临床表现谱广泛，可自轻度自限性黄疸至严重无痛性梗阻性黄疸（难与胰腺癌鉴别）。约80%患者合并IgG4相关胆管炎等胰外表现（泪腺、涎腺、眼眶、肺、腹膜后等常见），虽可提示诊断，亦需与胰腺癌转移灶鉴别。血清IgG4升高（常＞2倍正常上限）为其特征，但需警惕少部分胰腺癌/胆管癌亦可升高，且发病率更高，故确诊前必须排除恶性病变。影像学可表现为胰腺占位、弥漫/局灶性肿大（腊肠征）或胰管狭窄。部分高度疑诊且排除恶性的患者，激素诊断性治疗反应良好可支持诊断。

相较于Ⅰ型自身免疫性胰腺炎（AIP），Ⅱ型AIP具有以下特征：① 好发年龄更趋年轻化；② 病理学以特发性导管中心性胰腺炎伴粒细胞性上皮损害为典型表现；③ 胰腺外器官受累较少，但合并炎症性肠病时可作为重要诊断支持；④ 血清学缺乏特异性标志物，仅少数病例出现IgG4水平升高；⑤ 影像学表现与Ⅰ型AIP相似。这些特点使得Ⅱ型AIP的诊断必须依赖组织病理学确诊，显著增加了临床诊断的难度。

典型Ⅰ型AIP（IgG4升高、胰腺弥漫性增大呈腊肠征）较易与胰腺癌鉴别。而IgG4阴性Ⅰ型及Ⅱ型AIP因临床表现不典型、IgG4正常、影像呈占位性病变，鉴别难度显著增加。故两者鉴别需要综合临床、血清学、影像学特征，依托多学科诊疗（MDT）模式，以优化诊断策略。

胰腺癌所致梗阻性黄疸常呈无痛性、重度并进行性加重；而AIP相关黄疸具有波动性。需警惕：少数AIP可表现为胰头占位伴重度黄疸，若血清学及影像学不典型，易致误诊，引发非必要手术及相关并发症。此外，极少数胰腺癌可合并AIP，增加诊断复杂性。

IgG4是IgG4 相关疾病的重要血清学标志物，但其升高亦可见于慢性胰腺炎及10%~15%的胰腺导管腺癌（PDAC）患者。PDAC 患者的 IgG4 水平通常＜2 倍正常值上限，而此临界值（2×ULN）诊断 IgG4-RD（如 IgG4 相关 AIP）特异性达 92.6%，但对Ⅱ型 AIP 诊断无价值。

此外，约10%PDAC患者CA199无法检出。近年研究提出联合检测血清IgG4与CA19-9鉴别诊断。其中一项研究提示：IgG4 > 1000 mg/L 且 CA19-9＜74 U/ml 鉴别AIP与PDAC的敏感度达94%，特异度为100%，但其诊断效能需要大样本验证。

AIP的胰腺实质形态可分为弥漫型（典型）、局灶型（约占30%）和多灶型。

腹部CT和MRI是评估的主要手段。AIP的经典影像表现为弥漫性胰腺肿大（“腊肠征”）（见图1a-1c），常伴边缘光滑的低密度/信号晕环（“假包膜征”）（见图1b-1c）及主胰管不规则狭窄。增强CT显示AIP静脉期延迟强化（图1c）（关键点，有别于胰腺导管腺癌/PDAC）。约30%的AIP表现为局灶性肿块（见图1b），影像学难与肿块型慢性胰腺炎（MFCP）或PDAC区分。

图1. Ⅰ型AIP不同时相的CT表现

图1a. 平扫显示胰腺肿胀呈腊肠样，羽毛状边缘消失

图1b. 动脉期显示胰腺实质强化不均匀减低，胰腺周围可见环绕包膜增厚影（假包膜征）（箭头所示）

图1c. 静脉期显示胰腺周围局部包膜轻度强化，见假包膜征（箭头所示）

PDAC的典型胰管狭窄呈短段截断状；胰头癌可累及胆总管（CBD），呈现“双管征”（CBD及主胰管/MPD扩张）。晚期PDAC常伴血管侵犯，而AIP合并腹膜后纤维化累及血管时可类似。

辅助鉴别征象包括：胰腺钙化/囊肿提示MFCP或AIP晚期；胰外器官（如肾脏双侧斑片状病变、淋巴结、腮腺）受累则提示IgG4相关疾病（IgG4-RD）。综上，增强CT鉴别AIP与PDAC的敏感性为59%（95%CI：41%~75%），特异性高达99%（95%CI：88%~100%）。

在MRI检查中，AIP在T1WI呈低信号、T2WI呈高信号（同PDAC），DWI均呈弥散受限（高信号），但AIP在ADC图低信号更显著。支持AIP的MRI征象包括：胰周低信号晕环（T1/T2WI）、受累胰段广泛不规则狭窄（≥3 mm）无上游扩张（见图2）、穿管征（促胰液素MRCP更佳）。MRI诊断AIP敏感性较低（28.6%~44.4%），但特异性达100%。

18F-氟脱氧葡萄糖（18F-fludeoxyglucose，18F-FDG）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）/CT，即18F-FDG PET-CT，基于肿瘤代谢特征显像，虽在恶性肿瘤诊断及转移灶识别中价值明确，但因炎性病灶（如AIP）亦可摄取FDG，故无法单独鉴别AIP与胰腺癌。鉴于Ⅰ型AIP常伴胰外受累，若PET/CT发现泪腺、涎腺或腹膜后淋巴结等部位异常FDG摄取，则高度提示Ⅰ型AIP。近期一项研究（26例AIP vs 40例胰腺癌）证实：AIP组胆管、涎腺及男性前列腺等胰外FDG摄取灶显著多于胰腺癌组，提示PET/CT具鉴别价值。

超声内镜（EUS）的开展为鉴别AIP和PDAC提供了极大帮助。AIP的常规EUS 特征可分为两类：典型 AIP 改变（如胰腺弥漫肿大、弥漫性低回声（见图2a）、胰周低回声包鞘、胆管壁均匀增厚）和符合慢性胰腺炎的改变[如点状或线状强回声（见图3a）、小叶化/蜂窝样改变、胰管壁回声增强]。

局灶型 AIP 常需与PDAC 鉴别，其预测因素包括胰管壁增厚（回声增强）、胆管壁增厚、特定弹力显像特征及无胰周血管受累。

此外，CE-EUS可实时动态评估病灶血供：动脉期呈高或等强化、造影剂分布均匀、病灶内部缺乏不规则血管这三点更支持局灶型 AIP。

对于非典型AIP病例（如胰腺局灶肿胀，血清IgG4正常或轻度升高），常需与胰腺恶性肿瘤相鉴别，需行组织病理学检查。因此，EUS引导下细针抽吸/活检（EUS-FNA/B）获取组织学诊断，成为诊断困境之下的关键手段。EUS-FNA或可诊断或排除胰腺癌，但因样本量小常难以确诊AIP，故推荐采用EUS引导下组织活检（EUS-FNB）。新型FNB穿刺针可获取更多胰腺组织（尤其核心组织），使EUS-FNB诊断AIP成为常规实践（见图3b），并被日本AIP共识指南推荐。十二指肠乳头活检IgG4免疫组化阳性可支持AIP诊断。

 图3.Ⅱ型AIP的EUS下表现及EUS-FNB

图3a. B模式EUS下AIP表现：弥漫性低回声，内见点状高回声；图3b. EUS-FNB获取胰腺组织

确诊AIP后推荐激素治疗，诊断困难时可考虑试验性激素治疗。核心鉴别依据在于，虽然90%的PDAC和AIP患者胰腺均存在FDG摄取异常，但仅AIP在类固醇治疗1周后摄取显著减弱或消失，而PDAC无此变化；MRCP/增强MRI可通过对比治疗前后主胰管（MPD）狭窄程度、病灶强化范围评估疗效。须警惕试验性治疗风险：若误诊PDAC，激素可能延误手术时机、促进肿瘤进展或转移。因此，治疗期间必须动态监测IgG4水平、胰管狭窄改善及黄疸消退等指标，一旦无效需高度警惕PDAC并及时手术干预。

此外，AIP与PDAC的关联性存在两种假说：其一认为AIP是PDAC先兆，证据为PDAC组织中IgG4⁺浆细胞浸润增多且AIP患者胃癌/肺癌风险增高，机制涉及慢性炎症致K-ras突变癌变或肿瘤触发IgG4反应诱发AIP（症状可早于PDAC）；其二认为AIP是PDAC副瘤综合征，表现为AIP确诊1年内癌风险最高、PDAC术后AIP可缓解，且患者多具高龄、新发糖尿病及短期体重骤降特征。

临床需警惕：AIP激素治疗期间必须动态监测影像学及血清IgG4，高龄患者突发血糖骤升或体重锐减时应立即排查PDAC并手术评估。

互动问题

1.AIP在CT或MRI上的典型特征是（）

胰腺弥漫性肿大呈“腊肠样”改变

胰腺局部占位伴周围血管侵犯

主胰管不规则狭窄伴远端扩张

胰腺实质内低回声结节

2.AIP对哪种治疗敏感？（）

手术切除

化疗

放疗

类固醇激素治疗

结果明日公布

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