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医学笔记|肝肺综合征

2021-06-01作者：论坛报小璐资讯

呼吸非原创

背景

肝肺综合征(HPS)被定义为肝功能不全患者因肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，又被称为基础肝病-肺血管扩张-严重低氧血症三联征。肝硬化的患病率从4%到47%不等。这种患病率的差异可以归因于在初步研究中对动脉低氧血症范围定义的不同。HPS是一种肺血管疾病，会增加等待肝移植患者的发病率和死亡率。

临床表现

1、呼吸困难：是HPS患者最常见的主诉，并且可能表现为隐匿性。呼吸困难被定义为坐立而加剧，躺卧后可改善呼吸困难。在慢性肝病中，HPS从仰卧位到直立位的PaO₂降低5％或更多，或者降低4mmHg或更多。

2、直立位缺氧：立位和坐位时呼吸困难加重，卧位时呼吸困难改善。直立位与仰位相比，直立位的动脉缺氧加重，常伴有呼吸暂停，在慢性肝病中对HPS具有高度特异性。

3.发绀：90％的病例出现发绀。

4.杵状指：杵状指对HPS的阳性预测值最高(75％)。

5.蜘蛛痣：蜘蛛痣与全身和肺血管扩张之间存在显著关系，提示蜘蛛痣可能是肺血管扩张的皮肤标志物。

HPS低氧血症的机制

肺内血管扩张，特别是肺泡区，是HPS明确的病理标志，被认为是低氧血症的原因。

肺内血管扩张导致的心输出量占心输出量的比例可高达70％。心输出量的增加缩短了低阻力肺血管的转运时间，肺内转运时间的缩短导致了低氧血症。HPS患者进行锻炼可以通过形成更大的功能分流来缩短转运时间和恶化氧合。

预后

1.HPS的存在是肝硬化患者生存的主要独立危险因素。有HPS的肝硬化患者的中位生存期为10.6个月，而没有HPS的肝硬化患者的中位生存期为40.8个月。

2.确诊后平均2.5年，HPS患者的死亡率为41％-63％。主要死亡原因是继发于消化道出血的失血性休克。

3.HPS患者的长期存活率和氧分压有关，当PaO₂(≤50mmHg)时长期存活率更低。

发病机制

HPS的发病机制尚不清楚，HPS的特点是肺动脉循环内的微血管扩张。

微血管扩张损害通气-灌注匹配，可产生解剖和功能分流生理，导致低氧血症。

肝硬化患者的肺微循环可能表现为缺氧性肺血管收缩减少，同时血管收缩释放导致扩张。

诊断

1.超声心动造影(CEE):左心可见微泡(＞25pm)显影。

2.肺灌注扫描(99mTc-MAA)：扫描脑摄取量＞6％。

3.肺动脉造影。

治疗

1.肝移植是根治手段：指征为重度低氧血症(PaO₂＜60mmhg)。

2.基础治疗。

3.氧疗。

4.药物治疗：目前尚无确切有效的推荐药物。己酮可可碱、生长抑素、吲哚美辛、阿司匹林、阿米三嗪、诺氟沙星、索拉菲尼等均未被临床试验证实。亚甲蓝、吗替麦考酚酯和大蒜素目前仅为小样本研究或病例报道。

5.介入治疗经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)可有助于改善部分HPS患者近期的氧合功能。弹簧圈栓塞术可治疗孤立性动静脉分流，尤其是II型HPS。

本文首发于中国呼吸治疗作者费杰

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