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毛霉病的六种临床常见类型|专家共识

2023-05-17作者：论坛报木易资讯

非原创

毛霉病（mucormycosis）是由毛霉目真菌引起的感染性疾病。毛霉病曾一度被称为接合菌病，但近期真菌分类学取消了接合菌的概念，所以目前仍采用毛霉病这一名称。毛霉病好发于免疫功能低下患者，一旦发生，病情进展迅速，病死率较高。早期诊断和及时开展有效治疗是降低病死率的关键。

临床类型

毛霉病根据感染部位不同分为肺毛霉病、鼻-眶-脑毛霉病、皮肤毛霉病、肾毛霉病、胃肠毛霉病以及播散性毛霉病等临床类型。

（一）肺毛霉病

肺毛霉病是由于呼吸道吸入毛霉孢子所致。感染者大部分为血液系统恶性肿瘤和造血干细胞移植患者，常发生在有长期中性粒细胞缺乏或发生严重移植物抗宿主病治疗过程中，其次为糖尿病酮症酸中毒患者。我国肺毛霉病的病死率接近40%。肺毛霉病临床表现缺乏特异性，表现为持续高热、咳嗽、可伴咯血和胸痛、抗细菌治疗无效，早期呈进行性非特异性支气管炎表现，病情进展可出现坏死性肺炎表现。肺部影像学表现包括肺结节（初次就诊即发现10个以上结节对诊断有较强提示意义）、楔形实变、空洞、反晕轮征，后者有一定特征性，但单纯依靠影像学表现往往难以与侵袭性肺曲霉病等其他侵袭性肺霉菌感染鉴别。

（二）鼻-眶-脑毛霉病

鼻-眶-脑毛霉病发病从副鼻窦开始，然后波及眼眶、面部、腭和/或脑，是一种急性、进展快速、病情凶险的感染。常继发于严重的糖尿病酮症酸中毒或血液病，病死率较高。其早期症状与鼻窦炎症状相似，如头痛、鼻塞等。随着病情发展，出现面部肿胀疼痛，鼻腔内可有暗红血性分泌物流出，可伴发热。感染常波及上腭，引起上颚穿孔。若感染波及眼眶，可引起眶周持续性肿胀及皮肤变色。还可出现上睑下垂、眼球突出、瞳孔扩大和固定，视力下降至失明。面部皮肤出现坏死及黑色焦痂。感染可扩散至脑，从而导致前叶坏死和脓肿形成。鼻窦CT或MRI检查中可见鼻窦炎症和骨质破坏表现。

（三）皮肤毛霉病

皮肤毛霉病是毛霉病中的轻型，病死率较低。主要分为两种临床类型，一种为急性坏死性，表现为红斑、肿胀、斑块、脓疱、溃疡、坏死和焦痂等。常发生于烧伤患者、糖尿病患者胰岛素注射处、免疫抑制患者的导管插管处以及使用过污染的外科敷料或夹板的患者。另一种为亚急性或慢性皮肤毛霉病，在轻微外伤或虫咬后发病。感染好发于面部和四肢暴露部位，表现为皮肤斑块、肿胀，逐渐出现破溃。鼻部皮肤感染者可累及鼻窦，但一般不侵犯脑。严重者可出现毁容性损害，积极治疗后预后较好。由不规则毛霉引起的头面部皮肤毛霉病主要见于亚洲，尤其是我国，其临床表现和感染人群有一定特殊性，患者常无明显获得性免疫缺陷或存在胱天蛋白酶募集域蛋白9缺陷。

（四）肾毛霉病

原发性肾毛霉病在我国和印度报道病例较多，多为单发肾脏毛霉感染，常发生在肾移植患者或免疫抑制患者，也可发生在无明显基础疾病者。临床表现为发热、腰疼、血尿或无尿，偶尔可间断从尿中排出菌栓。CT和超声检查可以帮助诊断。

（五）胃肠毛霉病

胃肠毛霉病是由食入污染了真菌孢子的食物所致。原发胃肠毛霉病以婴幼儿多见，营养不良、早产是可能的高危因素。我国胃肠毛霉病主要继发于慢性消化道溃疡患者。常见症状有上腹疼痛，可伴恶心、呕吐、黑便等，严重病例可出现胃肠穿孔，并播散到周围器官。胃肠镜检查可帮助诊断。

（六）播散性毛霉病

播散性毛霉病常见于器官移植或血液系统恶性病伴有严重中性粒细胞缺乏的患者，感染同时累及2个或2个以上不相邻的脏器。肺部是最常见的受累部位，其次是中枢神经系统、鼻窦、肝和肾。播散性毛霉病病死率最高，可达80%。

来源：《中国毛霉病临床诊疗专家共识（2022）》

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