作为一种难以治愈的肺部疾病，肺纤维化的病因有200多种，疾病类型复杂多样。但是相比哮喘、肺结核、肺癌等大众熟知的肺部疾病，肺纤维化的认知率则普遍偏低。

究竟什么是肺纤维化？哪些人群容易患该病？得了肺纤维化该如何规范治疗和长期管理？《中国医学论坛报》就此特别邀请浙江大学医学院附属第一医院的潘志杰教授和浙江大学医学院附属邵逸夫医院的吴晓虹教授分享解答。

不能逆转的肺纤维化，早发现早诊断赢得治疗时机

肺纤维化是一种致命性肺部疾病，致病因素有200多种，因此疾病类型复杂多样，主要包括特发性纤维化（IPF）、结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）、进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病等。

目前，多数IPF患者在诊断时已经发生不可逆的损伤，很多患者在进行肺功能检测时，肺弥散功能、用力肺活量（FVC）等指标均提示肺部有较为严重的损伤。IPF患者的生存预后不佳，既往有研究显示我国IPF患者的生存时间中位数为38个月，1年、2年、5年的生存率分别仅为61%、52%和39%。

由于肺纤维化不能逆转，一旦患病，会造成呼吸困难、活动受限、生活质量下降，严重时会危及生命。以特发性肺纤维化为例，这种病因不明的肺纤维化进展快，一旦确诊后，患者五年生存率不足30%，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症；急性加重后的中位生存期仅2.2个月。该病在普通人群中的患病率为2/10万~29/10万，多发于中年以上的男性。

如此“可怕”的肺纤维化为什么容易被忽视？

浙江大学医学院附属第一医院的潘志杰教授介绍：“肺纤维化患者在早期可能没有典型症状，仅有轻微的咳嗽或者活动时呼吸困难，因此常常被忽视；随着疾病进展，症状才会逐步明显，主要症状有刺激性干咳、胸闷、活动后气喘、杵状指等。而当出现这些症状时，患者的肺间质病变其实已经处于较为严重的状态。”

因此，潘志杰教授也特别强调，早发现、早诊断才可能将肺功能维持在相对较好的状态，赢得最佳治疗时机，“普通人当出现前述症状时，应该尽早到三甲医院、胸科或肺科专科医院的呼吸内科就诊，并通过胸部高分辨率CT来进一步诊断。

而长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作的人群、风湿免疫科‘老病号’等肺纤维化高发人群，则应该定期监测肺功能。”

尽早开启抗纤维化治疗，助力患者改善生活质量

在肺纤维化患者中，因延误诊断而导致延迟治疗的人不在少数。“风湿免疫科的医生需更加关注患者肺间质的改变，及早诊断，同时要有将治疗窗口前移的意识，避免患者错过最佳进行抗纤维化治疗的时机。” 浙江大学医学院附属邵逸夫医院的吴晓虹教授特别提醒。

事实上，尽早进行抗纤维化治疗对患者的长期临床结局至关重要，有利于延缓患者肺功能下降、减少急性加重，改善患者生活质量，延长生存期。

以风湿免疫患者为例，通过早期筛查能尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微受损的患者，并通过针对结缔组织病的免疫抑制治疗和针对间质性肺病的抗纤维化治疗，有效延缓间质性肺病病变进程，最大程度地保护患者的肺功能。

INPULSIS研究表明，与安慰剂组相比，抗纤维化药物尼达尼布可有效延缓FVC年下降率，降低急性加重的发生风险以及改善生活质量等(P值均<0.05)。除了IPF，在临床上PPF的治疗也备受瞩目。特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）和过敏性肺炎（HP）是较常见的两类ILD疾病，也都很容易进展为PPF，患者肺功能下降快速，因此在临床中应采取有效的手段进行抗纤维化治疗。

“靶向抗纤维化药物等创新治疗方式的出现，为临床医生和患者提供了更多选择，数据显示，目前已经有抗纤维化药物能显著延缓患者用力肺活量年下降率达57%，同时还能有效降低患者首次急性加重或死亡的风险。”吴晓虹教授补充说到，随着靶向抗纤维化药物进入医保、各地“惠民保”等创新支付方式打通患者用药“最后一公里”，肺纤维化患者药物可及性和用药依从性得到提高，有利于推动患者长期规范治疗。

抗纤维化治疗是一项“持久战”，除了坚持用药，HRCT（胸部高分辨率CT）随访也十分必要。当患者怀疑肺纤维化加重时，应在随访时进行HRCT检查，帮助明确疾病的进展程度，同时每年进行HRCT检查也能及时筛查肺癌等肺纤维化并发症。