【病例解析2】定位、定性，辅助检查，最终诊断是…

【病例解析3】发病机制有这些可能

作者：重庆北部宽仁医院王乾成

临床特点

微信图片_20211020152823.jpg

在方伯言教授2016年报道的16例患者中，亚急性头痛是最常见临床症状，还可以出现腹痛等自主神经紊乱症状，与我们这例患者的主诉“头痛、腹痛”相符合。

微信图片_20211020152826.jpg

2020年国内的一篇综述很好地总结了自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的临床特点：

章殷希, 等. 中华神经科杂志. 2020.

目前报道病例中最小的已经有6岁的患儿。

微信图片_20211020152836.jpg

自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的症状多样，具有异质性，典型的为脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，其他的还有自主神经功能障碍、周围神经受累的临床症状。

微信图片_20211020152843.jpg

章殷希, 等. 中华神经科杂志. 2020.

我们这例患者出现了上图标红的临床特点。

2020年文献报道了6例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病出现周围神经病变，其中5例首发症状为周围神经病。急性/亚急性多发性神经根神经病或近端神经受累为常见表现。电生理检查3例为脱髓鞘性神经病。神经活检(n=2)显示T细胞为主的血管周围炎性聚集，所有临床随访患者对免疫治疗反应良好。

Paul P, et al. J Neuroimmunol. 2020.

GFAP IgG脑脊液阳性周围神经病患者腰椎MRI增强矢状位显示周围神经根钆强化(左A图)，和轴位显示坐骨神经强化(左B和左C图)。大鼠组织上GFAP神经病变患者脑脊液标本的组织免疫荧光(右A-C)，显示蛋白在坐骨神经(右A)、背根神经节、脊髓(右B)和脑室周围(右C)表达。正常人脑脊液对大鼠坐骨神经和背根神经节进行免疫染色(右D，右E)。

Allen A, et al. Mult Scler Relat Disord. 2020.

T1压脂增强腰椎MRI显示腰骶神经根强化(箭头)和棘旁肌强化(*)。

影像学表现

【感谢关注，明日待续……】

来源：那些神经病

200 评论

知情同意书

【病例解析4】临床特点与报道符合！

【病例解析2】定位、定性，辅助检查，最终诊断是…

【病例解析3】发病机制有这些可能

热门资讯

关于我们

中国医学论坛报微信矩阵

助力乡村振兴帮扶行动

友情链接