01

高危人群筛查

① 咳嗽、咯脓性痰超过8周，或反复咯血；

② 慢性阻塞性肺疾病或哮喘控制不佳，且既往铜绿假单胞菌阳性；

③ 有慢性鼻窦炎、结缔组织病，或有免疫系统相关病史且出现慢性咯痰或反复肺部感染。

02

临床诊断

临床症状 慢性咳嗽、反复 咯血、黏液脓性或脓性痰。

胸部高分辨率 CT ① 直接征象：支气管/伴行肺动脉内径比 （B/A）＞1，从中心到外周支气管没有逐渐变细，距胸膜1 cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影；② 间接征象：支气管壁增厚，黏液嵌塞，呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”；③ 其他征象：支气管呈柱状或囊状改变，“双轨征”或“串珠”状改变，“印戒征”“蜂窝”或“卷发”状改变；④ 特征性征象：变应性支气管肺曲霉病（ABPA）表现为双上叶为主的中心性支扩伴黏液栓嵌顿；结核性支扩常以上叶为主；弥漫性泛细支气管炎则表现为以边缘模糊的小叶中心性结节、树芽征、细支气管扩张、弥漫性分布或基底部分布为主。 

03

病因学诊断

常规检查 ①相关病史及合并症；②血常规：中性粒细胞和淋巴细胞计数持续偏低提示免疫缺陷可能，嗜酸性粒细胞计数升高提示ABPA可能，血小板增多与活动期类风湿性关节炎和炎症性肠病有关；③总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验：鉴别 ABPA、混合型肺曲霉病；④免疫球蛋白IgG/IgA/IgM：鉴别免疫缺陷、结缔组织病等；血清蛋白电泳：区分多克隆还是单克隆，排除血液系统恶性肿瘤；⑤痰培养、肺功能检测。
特殊检查 （对下列疾病可能分别开展相应辅助检查）：①原发性纤毛运动障碍；②结缔组织病；③合并胃食管反流或误吸史；④发育异常、气管支气管内病变或异物堵塞；⑤特定部位的抗体缺陷；⑥囊性纤维化。 

04

分期诊断

急性加重定义为6项症状 （咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度降低、乏力或不适、咯血）中的3项及以上出现恶化超过48 h，且临床医生认为需要处理的情况。

05

严重程度评价

采用支气管扩张严重程度指数 （BSI） 评分及E-FACED评分对严重程度进行评价。

01

西医治疗

稳定期治疗① 气道清除：包括祛痰 （黏液溶解剂、动力剂、调节剂或高渗制剂）、非药物治疗 （主动循环呼吸技术、振荡呼吸正压装置、高频胸壁振荡等）、肺康复和运动，需考虑出血严重程度。 

抗菌 ①长期：每年急性加重≥3 次，推荐长期 （≥3个月） 口服大环内酯类药物治疗。建议剂量为阿奇霉素 250 mg （每周 3~7 次），红霉素 250 mg （每日1次）；每月评估疗效、毒副作用，定期进行痰培养和药敏试验；②病原体清除：首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，推荐环丙沙星500 mg（每日2次）口服2周；非结核分枝杆菌（NTM）肺病患者若症状较轻、病灶较局限，进展 不明显且药敏显示高度耐药，一般不治疗；而病灶 进展明显者，无论是否耐药均需规范抗NTM治疗。 

手术

①肺叶/肺段切除术：病灶局限于一侧肺叶或肺段内，综合、规范治疗1年仍难以控制症状，或近期症状明显加重，严重影响正常生活者；双侧病变、复发性难治性咯血或大咯血危及生命时，内科治疗包括介入治疗仍无法有效止血；局限性病灶可能是败血症或菌血症的来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。

②肺移植：70 岁以下、肺功能第1秒用力呼气容积 （FEV₁）＜30%，临床表现不稳定或迅速恶化或双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者可考虑。

其他

①支气管舒张剂：肺功能有阻塞性通气功能障碍的患者；②抗炎治疗：可能针对炎症机制有效；③疫苗接种：儿童接种麻疹、卡介苗等，反复出现支扩急性感染的患者，推荐接种流感疫苗或肺炎球菌疫苗。

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急性加重期治疗

送痰培养后予经验性抗菌治疗，并根据药敏结果调整。既往无痰培养结果的中重度支扩患者，应选择具有抗铜绿假单胞菌活性的药物，如头孢他啶阿维巴坦、新型喹诺酮类药物西他沙星等。建议疗程为14天。