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肝血管瘤是肝脏良性病变,本质为胚胎期血管发育或分化异常导致的血管畸形,以肝海绵状血管瘤最常见。瘤体由大量血管组织构成,与肝实质间以纤维鞘分隔,多由肝动脉供血,部分伴动静脉瘘,无恶变倾向。
肝血管瘤患者症状与瘤体直径、部位相关。直径<5cm 者多无症状;直径>5cm 时可因压迫邻近组织出现右季肋区胀痛,左肝巨大瘤压迫胃肠道可致消化不良、恶心等;罕见破裂出血引发严重腹痛,或压迫胆道致黄疸、压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。
肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用,可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查,再结合CT、MRI以及DSA检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型的影像学表现。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为61%、77%和92% 。对疑似患者常规进行多普勒超声加超声造影、MRI或CT检查可提高诊断准确率。在有乙型肝炎病史或肝硬化的情况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别,以及不典型血管 瘤与肝转移瘤的鉴别。
对肝功能影响极小,即使瘤体巨大也极少影响肝功能,更不会致肝衰竭。肝脏代偿功能强大,少量组织被占据时,其余正常组织可维持代谢功能。仅极罕见巨大瘤合并严重并发症时可能轻度影响肝功能,但不进展为肝衰竭。
自发破裂概率极低,多数可终身无症状共存。但部分血管瘤进展时,可能出现腹痛,或并发自发或外伤性破裂出血,存在致命风险,需及时治疗。
原则以随访观察为主。存在以下情况建议酌情治疗:①伴有相关症状或严重并发症(破裂、Kasabach-Merritt 综合征/血管瘤血小板减少综合征为绝对指征,梗阻性黄疸、门静脉高压等亦需治疗);②快速增长(年增直径>2cm);③诊断不明确(尤其有肝病史者);④明确因果的严重焦虑(需先咨询心理医师);⑤特殊预防需求(当准备怀孕的妇女伴有巨大肝血管瘤, 妊娠可能导致瘤体快速增长进而影响胎儿发育或引起破裂出血、瘤突出肋弓、重体力劳动者等)。
治疗方法主要是手术治疗:肝部分切除术(适用于大瘤、有症状或边缘瘤,彻底但创伤大);血管瘤剥除术(保留肝组织,难度较高)。肝动脉栓塞术,通过导管将栓塞剂注入供应血管瘤的肝动脉,阻断其血液供应,使瘤体萎缩变小,创伤小、恢复快,可用于急诊肝血管瘤破裂出血,但可能需要多次治疗。治疗路径:先明确诊断评估,再严格把握指征,最后综合制订方案。
手术完整切除后一般不复发。术后新出现的瘤体并非复发,而是其他部位潜在血管畸形发展所致,其治疗原则与初次一致。
无需特殊忌口,但建议:避免饮酒(加重肝负担);少吃油腻、辛辣、油炸及高脂食物(增加代谢负担);多摄入富含蛋白、维生素、矿物质的食物(如蔬果、白肉、鱼类、豆腐等),维护肝脏功能。
需要避免哪些活动?
一般可正常运动,适度运动有益健康。但瘤体>5 cm时,需避免剧烈运动及腹部撞击/挤压活动(如举重、拳击、足球等),以防破裂风险。建议选择散步、慢跑、瑜伽、游泳等温和运动。
明确诊断后,无症状、直径<5 cm 者每半年至一年行腹部超声检查,监测大小形态变化。瘤体大、增长快或异常者,需缩短复查间隔,可能增加肝脏超声造影、增强 CT 或增强 MRI 等项目精准评估。
来源:复旦大学中山医院肝胆肿瘤内科
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