壹生资讯-肠病性肢端皮炎的临床表现和治疗

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2021-06-30作者：论坛报小塔资讯

非原创肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病，以肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征。

病因和发病机制

本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，血清锌水平≤9 μmo/L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。

临床表现

平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多。本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面:

皮肤损害

多对称累及腔口周围(如口、眼、鼻、肛门、女阴等)和骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂、鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕(图1) ，愈后无瘢痕和萎缩。

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图1 肠病性肢端皮炎（A、B分别示臀部和踝部损害）

腹泻

发生率90%。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天3~8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

毛发和甲损害

可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。

诊断和鉴别诊断

本病依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值9.18~19.89 μmol/L)可作出诊断；碱性磷酸酶是含锌的金属酶；其水平可随血锌缺乏而降低，因此肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。

本病应与尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。

预防和治疗

母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。二碘羟基喹啉可增加锌的吸收和生物利用率，常用30~45 mg/(kg.d)，分3次口服，症状改善后逐步减量；硫酸锌2 mg/(kg·d)口服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2~3周皮损消退，3-4周后即可取得满意疗效。

文章首发自医学入门（张玉石医生个人公众号）

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