壹生资讯-今日笔记|EB病毒感染相关的血管炎

您已通过HCP身份认证和信息审核

(

今日笔记|EB病毒感染相关的血管炎

2021-07-13作者：论坛报木易资讯

感染非原创血管炎

一、概述

血管炎是指发生于血管壁及其周围组织的炎症变化，根据其发病类型可分为原发性血管炎和继发性血管炎，病因复杂，其中病毒感染是很多血管炎的发病原因之一。EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）属于疱疹病毒科，为亲淋巴细胞和上皮细胞的双链 DNA 病毒，具有潜伏持久、周期性复活的特点，据报道约有9.8%~17.9%的慢性活动性EBV感染(CAEBV)患儿可发生循环系统并发症，以冠状动脉受累最常见，EBV载量高、发热和血细胞减少可能是心血管并发症发生的危险因素。

二、发病机制

目前EB感染导致心血管病变的病理机制尚不明确，有研究认为EB病毒感染的淋巴细胞可浸润血管壁引起血管损伤。此外，也有研究认为EB病毒抗原作为超抗原激活免疫级联反应，促进炎症因子释放，激活内皮细胞，促进单核细胞、中性粒细胞、血小板等黏附，损伤血管壁引起血管炎。

三、临床表现

EBV感染相关性血管炎可能表现为涉及小血管、肾小球的免疫复合物血管炎，伴有肝脾肿大和明显紫癜、血尿、关节炎的过敏性紫癜样特征。也可能表现为涉及大、中动脉的肉芽肿性血管炎，或与川崎病相似的冠状动脉瘤和其他主动脉炎性病变。

血管炎.png

表1：血管炎综合征和相关感染源

传染性单核细胞增多症伴冠脉扩张的临床特点：在导致儿童冠状动脉异常的后天因素中EB感染仅次于川崎病，刘京晶等人发现传染性单核细胞合并冠脉扩张的比率约为4.4%，多发生于起病1周内，病程2~3周恢复，以轻度右侧冠状动脉扩张多见，预后良好。CAEBV合并循环受累的特点为：循环系统受累是CAEBV并发症之一，有研究发现CAEBV患儿中约9.8%~17.9％并发循环受累，而冠状动脉受累是循环系统受累的主要表现，其中冠状动脉瘤的发生是导致预后不良的重要因素。

upfile

图1 CAEBV合并系统性血管炎的病理表现（HE)

upfile

图2 CAEBV合并动脉瘤：A 腹腔动脉CT三维重建，箭头所示为扩张的肠系膜上动脉及左侧髂总动脉；B 心脏冠状动脉CT三维重建，箭头所示为主动脉窦部明显扩张及左右冠状动脉瘤样扩张

四、诊断

EB相关血管炎多为个例报道，目前尚无统一的诊断标准。需要结合患儿临床表现、EB病毒感染证据、影像学及组织病理活检结果综合评价。当同时存在EBV原发感染或再激活的证据，血管炎的影像、病理学等改变，在排除已知的自身免疫性疾病、肿瘤性疾病、免疫缺陷性疾病以及先天疾病导致的血管病变后，可考虑EB感染相关血管炎。应将EB感染相关血管炎纳入系统性血管炎的鉴别诊断中。

五、治疗

传染性单核细胞增多症通常为自限性疾病，主要予以对症治疗，当合并有冠状动脉扩张时应考虑予以免疫球蛋白和阿司匹林治疗。CAEBV的治疗较困难，目前国内外尚无统一标准，单纯抗病毒治疗无效，糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、细胞毒化疗药物可以短期内改善症状。目前CAEBV的治疗主要参照日本EBV协作组提出的“三步疗法”，除常规对症支持治疗外主要靠化疗和异基因造血干细胞移植，当合并冠脉瘤或其他动脉瘤时需要使用华法林、阿司匹林等抗凝药物。

英文

Epstein-Barr virus EB病毒

vasculitis 血管炎

作者北京儿童医院感染内科杨蓉、李勤静

本文首发于BCH儿童感染

200 评论

知情同意书

今日笔记|EB病毒感染相关的血管炎

热门资讯

关于我们

中国医学论坛报微信矩阵

助力乡村振兴帮扶行动

友情链接