壹生资讯-王共强：多巴反应性肌张力障碍(DRD)诊疗误区

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王共强：多巴反应性肌张力障碍(DRD)诊疗误区

2023-03-31作者：论坛报沐雨经验

非原创

作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院王共强

导读：多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD)，是一组好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，近几年已引起国内临床工作者的高度重视。DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁。发病率男∶女＝1∶4。

儿童起病者，临床多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。

成人起病者，临床以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重。多数病程呈进展性，未经治疗者，最终生活不能自理。