血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors, PEComa)是一组良恶性程度不同的疾病，其中较常见的是血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤病，此外还包括肺及肺外组织的透明细胞"糖"瘤等类型。大部分PEComa为良性疾病，其余的表现出恶性特征，可发生局部复发及远处转移。恶性PEComa通常具有肿瘤体积大(>5cm)、浸润性生长、细胞异型性、坏死、有丝分裂活性及血管侵犯等特征。

2025-05复旦大学附属中山医院肝胆肿瘤内科收治了一位69岁女性患者，因“发现多发肺结节4年余，肝脏占位1月。”入院 ，2020年8月患者于温州医科大学附属第一医院体检行胸部CT发现两肺多发结节。2020-8-12行PET/CT显像示：两肺多发结节、肿块伴代谢增高，提示肿瘤性病变，均以转移性首先考虑；甲状腺左叶结节伴代谢异常活跃，以甲状腺恶性肿瘤首先考虑，建议穿刺病理学检查。2020-9-1外院行肺占位穿刺活检，病理示：肺穿刺细胞学见少量腺上皮细胞，细胞未见异型，请结合临床，具体病理结果未能明确。

2020-9-12本院行双侧甲状腺全部切除术并行131 I治疗1次，术后病理示甲状腺乳头状癌（2灶）。

2021-03-05患者拟入院行第二次碘131治疗，随访胸部平扫：两肺多发结节，大者约35 mm*46 mm。

外院肺穿刺病理报告回报示：（肺穿刺组织）镜下见透明细胞肿瘤，待免疫组化检测确定具体类型及来源。

核医学科建议患者明确病理来源，暂缓131 I治疗，后患者未再进一步治疗随访。

2025-3-20患者因乏力、纳差至外院行MRI示：肝内多发肿块，考虑转移瘤，肝脏肿大，右肾受压，两肺转移可能大。

2025-3-25外院行肝占位穿刺活检，术后出现血压下降，行TACE栓塞止血术，后外院病理回报：肺血管周上皮样细胞肿瘤（透明细胞肿瘤）肝转移，遂至我院就诊，行病理会诊示：符合肺血管周上皮样细胞肿瘤（透明细胞肿瘤）转移。免疫组化(25T01901)：TFE-3(-); HMB-45(+); TSC2(+); PS6(+)，基因检测提示TSC2基因突变，Nal_Sirolimus A 类推荐；TMB 10.8Muts/Mb。

病程中，患者精神尚可，胃纳差，夜眠可，二便无殊，体重近半年下降约10kg。

追溯病史：2004年患者曾行肝脏平滑肌血管脂肪瘤（AML）切除术。

入院后查：红细胞2.72×10^12 /L，血红蛋白78 g/L；凝血酶原时间11.8s，纤维蛋白原322 mg/dL，D-二聚体＞40 mg/L；总胆红素15.4 μmol/L，结合胆红素5.0 μmol/L，白蛋白35 g/L，丙氨酸氨基转移酶24 U/L，门冬氨酸氨基转移酶52 U/L，碱性磷酸酶149 U/L，γ-谷氨酰转移酶486 U/L；肾功能、电解质、心肌酶谱、HBsAg、HCV-Ab、甲状腺功能、肿瘤标记物：AFP、CEA、CA19-9、DCP均未见明显异常。

MRI(2025-05-07):肺MT病例：肝多发转移灶（大者长径9.8 cm），胆囊结石，胰体部小囊灶，左肾囊肿，右肾局灶弱强化，腹腔少量积液，随访；椎体局部强化灶，请结合同位素检查。

核医学(2025-05-08):：甲状腺MT治疗后、肺透明细胞肿瘤病例：1.两肺多发MT，肝脏多发转移，左侧第7肋骨转移；双侧肺门、纵隔、右侧内乳区及腹膜后淋巴结转移待排；请结合临床；2.胆囊结石；双肾囊肿；盆腔少量积液；3.甲状腺MT术后改变。

2025-05-09行TACE：4RH导管插管至腹腔干，造影示：肝内多发巨块肿瘤染色灶，血供丰富；微导管超选至肝左动脉肿瘤供血分支，予EADM 50 mg+碘油10 ml制成混悬液栓塞，再予100-300 μm Embrosphere 1瓶加强栓塞，见病灶内碘油沉积好，再次造影肿瘤血供基本阻断；再插管至肠系膜上动脉，造影见肝右动脉由此发出，微导管超选至肝右动脉右下分支，注入150-350 μm明胶海绵颗粒1/2瓶加强栓塞，手推造影剂见肿瘤血管明显减少。

患者肝转移病灶已行介入治疗，但肿瘤的治疗并未结束。

来源：复旦大学中山医院肝胆肿瘤内科