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作者：天津医科大学总医院 边波
病例简介
近日病房收治一个少年女性，引人关注。17岁的姑娘，是同卵双胞胎的姐姐，由她妈妈和双胞胎的妹妹一起陪着来住院，她和妹妹模样一致、穿着一致。
她的入院血压是190/120mmHg。已在院外接受过较详细的继发性高血压评价，未查到原因，检查项已经除外最常见的四大项：原发性醛固酮增多症、肾性高血压、肾动脉狭窄性高血压和睡眠呼吸暂停综合征。家里不死心，为进一步查找高血压原因来到我们中心就诊。她会是继发性高血压吗？
我们以最高的怀疑度考虑她存在继发性高血压。理由是：少年女性，3级严重高血压，没有高血压家族史；更重要的是，双胞胎妹妹的基因、生活环境、身体模样与她一样，但血压完全正常。
按照我们中心的高血压诊疗规范，对病人进行了问诊和查体。不料，就这么一个过程破解了“疑难杂症”。因为这个孩子上肢血压很高、上肢动脉触及搏动，但双侧足背动脉不能触及，双侧股动脉搏动弱，双侧腘动脉血压不能测出。进一步问诊，除了高血压确有下肢乏力但无下肢发冷。我们再仔细听诊各处血管区，在胸骨左缘第二肋间可听到3/6级收缩期杂音。这样心里基本有了诊断：先天性主动脉缩窄或多发性大动脉炎所致的主动脉狭窄。
很快ABI(踝肱指数)结果支持了我们的判断：双上肢血压190/120mmHg，双下肢血压仅80/50mmHg。超声高手杜鑫主任的结果明确支持了我们的判断。胸段降主动脉重度狭窄，最窄处仅3mm，压差达74mmHg。继续查主动脉CTA，一样的结果。风湿免疫检查也未发现大动脉炎可能。确诊：主动脉缩窄。处理：转往心外科接受大血管介入治疗。
病例总结
这是我们近一年检出的第3例主动脉缩窄所致的继发性高血压。主动脉缩窄并不常见，但今天我们并不想讨论它的罕见。我们更想提醒医生怎样进行规范的高血压诊疗，避免漏诊。其实主动脉缩窄虽然罕见，但并不难诊断。只要认真查体：对于新入院高血压患者测量四肢，听诊主要血管区，就能检出。即使想偷懒，那也一定要做ABI。再辅以超声或主动脉CTA，很容易确诊。
按适当的临床思维逻辑，进行规范的问诊和查体，辅以合适的实验室检查，这是无论常见病还是罕见病的处理王道。
【关于主动脉缩窄】主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成近端高血压，而远端供血不足。最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。主动脉缩窄的主要临床表现为上肢高血压，下肢低血压可有缺血性症状。主要治疗手段是介入支架或外科手术解除局部狭窄。
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