文章来源：中华肝脏病杂志2019,27(6):466-467

作者：李旭 季慧范 李淼 王磊 郭晓林 

肝孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤是一种来源于间叶组织的肿瘤，临床罕见。介绍一例进行肝脏占位穿刺活组织检查证实为肝脏孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤患者，以提高对此疾病的认识。

病例资料

患者男，37岁。因发现肝脏占位性病变13 d入院。患者于13 d前因脑膜瘤于当地医院进行放射治疗前行腹部彩色超声检查提示肝多发占位性病变,后行核磁平扫+三期增强提示肝右叶下段异常信号影,考虑含脂肪成分富血供肿瘤,2 d前出现腹胀,无恶心,呕吐,为求进一步诊治入我院。既往13年前发现血管性脑膜瘤并行手术治疗，治疗后出现抽搐，规律口服苯巴比妥溴化钠1片/d，未再出现抽搐。7年前、3个月前因脑膜瘤复发行两次手术治疗，25年前因车祸行开颅手术，术中输血；4年前行包皮手术；肺结核病史20余年，自诉已治愈。吸烟史10年，4支/d，未戒。机会性饮酒，祖母及父亲有高血压病史。入院体格检查：精神状态尚可，意识清楚，头部可见术后瘢痕，皮肤、巩膜无黄染，血压130/70 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），双肺部呼吸音清；腹平软，全腹部无明显压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。辅助检查：血常规、肝功能生物化学指标、凝血常规未见异常；肿瘤标志物未见异常；乙型、丙型肝炎及人类免疫缺陷病毒感染等病原学检查阴性；自身免疫相关检查无异常。超声造影提示：肝右后叶低回声结节，大小为35 mm×31 mm，动脉期高增强，门静脉期等增强，延迟期低增强，造影提示原发性肝癌可能性大；腹部核磁平扫+增强提示肝右叶下段异常信号影，考虑脂肪成分富血供肿瘤。临床诊断为肝脏占位性病变（性质待定）。进行肝脏占位穿刺活组织检查，病理学结果符合孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤；免疫组织化学显示：CD34（+），Desmin（-），Ki-67（5%），SMA（-）, Vimentin（+), CD117（-），CK-pan（-），Dog-1（-），EMA（-），Heppar1（-），S-100（-），STAT6（+）, Bcl-2（+）。见图1。至此，结合患者病史、症状、体征及辅助检查，更正临床诊断为肝孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma，SFT/HPC）。患者因个人原因不同意继续治疗,要求出院,现继续随访中。

注：A：HE染色× 10，肿瘤细胞大部分排列较致密,部分区域略稀疏,瘤细胞间见分支状血管；B：HE染色×40，肿瘤细胞呈短梭形或多角形,胞质中等,异型性不明显,核仁不易见

图1 患者病理学检查结果

讨论

SFT/HPC是一种来源于间叶组织的肿瘤，间叶细胞可向成纤维母细胞分化。目前认为该肿瘤是源于CD34⁺的树突状细胞。1870年，有学者报道了SFC的组织学表现^[1]；1942年，Stout和Murray^[2]将SFT定义为起源于血管间质细胞的HPC。2004年，世界卫生组织（WHO）腹部肿瘤分类中将STF和HPC统称为一类；2016年，WHO中枢神经系统肿瘤分类中也将这2种肿瘤归为一类，称STF／HPC^[3]。STF/HPC是一种交界性肿瘤,多数呈良性生物学行为，手术完整切除可以治愈，仅少数表现为恶性。其可发生于任何部位，最常见于胸膜^[3]，胸腔外部的SFT，包括脑膜、涎腺、甲状腺、腹膜等亦有报道，肝脏少见^[4]。早期常常无症状。随肿瘤增大可出现相应部位的压迫症状及肝功能异常等，偶尔肿块较大时可牵拉肝脏被膜而引起腹部胀痛，少数患者可发生低血糖、杵状指等副肿瘤综合征^[4],影像学表现无特异性，可与其他肿瘤例如肝细胞癌等表现重叠，因此单独应用影像学进行诊断容易发生误诊。病理形态学及免疫组织化学为该病诊断金标准,也是其与其他疾病例如恶性间皮瘤（calretinin阳性），平滑肌瘤（平滑肌肌动蛋白弥漫强阳性，CD34阴性），胃肠道以外的间质肿瘤（CDll7标记呈弥漫阳性）以及腹内纤维瘤病（Vim、平滑肌肌动蛋白阳性）相鉴别的主要方法^[5]。该病肝组织免疫组织化学的特点为Vimentin均呈阳性表达，CD34大多数或全部阳性,而平滑肌肌动蛋白和Desmin少数呈阳性,肌酸激酶呈阴性。包括边缘的整块切除是首选治疗方法，早期手术预后较好^[5]。对于此患者在进行了病史采集、影像学特点以及免疫组织化学分析后，最终给予确诊。通过此病例的报道，启示我们，作为临床医生，肝脏占位性病变多发，性质多样，而对于没有肝炎病史，没有长期饮酒史等肝脏疾病常见诱因的患者当发现占位性病变时亦不能放松警惕，必要时需进行肝脏穿刺活组织检查明确病变性质以防漏诊发生。

参考文献（略）